logo

Myelodysplasi av lumbosacral ryggraden

Begrepet myelodysplasi av lumbosacral ryggraden inkluderer en rekke sykdommer i muskel-skjelettsystemet: bifid rygg, intervertebral brokk, rachischisis, syringomyelia. Hver av sykdommene har sine egne årsaker, symptomer og behandlingsfunksjoner..

symptomer

I et overveiende antall situasjoner manifesterer myelodysplasia seg i forskjellige patologier i utviklingen av ryggmargen og muskel-skjelettsystemet. Ofte blir det diagnostisert en spinal brokk. Intensiteten av manifestasjonene av sykdommen skyldes alvorlighetsgraden av lesjonen i ryggraden. De viktigste manifestasjonene av sykdommen inkluderer:

  • Forstyrrelser av nevrologisk art som manifesterer seg i nedre ekstremiteter (lammelse);
  • Nedsatt følsomhet;
  • Dysfunksjoner i tonen og i muskelapparatet i bena;
  • Forringelse ved refleksaktivitet;
  • Manglende evne til å beholde avføring og avføring.
  • Spinal krumning, gangforstyrrelse;
  • Alvorlige patologier som viser seg i forverring av trofismen. Resultatet er utseendet på langvarig ikke-helende leggsår;
  • Hemming av fysiologisk og mental utvikling;

I prosessen med å utvikle sykdommen bemerkes dysfunksjon i arbeidet med bekkenorganene.

Hvordan gjenkjenne patologi

Når du utfører diagnostikk, er en klinisk studie viktig. Under påvisning av funksjonsfeil av nevrologisk art kan legen visualisere graden av skade på ryggmargen i forskjellige deler av ryggraden.

Viktig er instrumentale undersøkelsesmetoder. Barnet må gjennomgå slike prosedyrer:

  • Neurosonogram;
  • MR
  • Electroneuromyogram;
  • Røntgen av de berørte delene av ryggraden, armer eller ben, om nødvendig Ultralyd av organene i urinsystemet, organer i bukhulen;

Se også: Bifids rygg hos barn.

I et overveiende antall situasjoner i nærvær av myelodysplasi, noteres et tidligere forverret forløp av svangerskapsperioden hos babyen.

Behandlingsmetoder

Når du velger behandlingsmetoder og utarbeider et behandlingsregime, må legen ta hensyn til sykdomsformen, utviklingsgraden, intensiteten av symptomene. For å utarbeide et behandlingsregime er det vanligvis nødvendig med en konsultasjon av flere smale spesialister - en neonatolog, nevrolog, nevrokirurg, ortoped. Hovedmålene med terapeutiske tiltak er:

  • Forbedring av motorisk aktivitet;
  • Økt styrke og nivå av motorisk aktivitet i lemmene som var påvirket av patologi;
  • Forebygging av sannsynlige komplikasjoner;
  • Egenpleie og sosial tilpasning av babyen.

Kirurgisk inngrep

Under kampen mot myelodysplasi er kirurgisk inngrep nødvendig for å bli kvitt medfødte lidelser, plastisk kirurgi og fjerning av det intervertebrale brokk blir også utført. Nødinngrep er nødvendig i situasjonen når brudd på ryggmargene oppstår. Ofte er det ledsaget av kraftig blødning og lekkasje av væske.

Varigheten av rehabilitering etter operasjonen bestemmes av effektiviteten av selve operasjonen og eliminering av nevrologiske symptomer.

medisiner

Bruk av forskjellige medisiner er et viktig trinn i behandlingen av en sykdom som myelodysplasi. Hvis det er tegn som parese av ekstremitetene, foreskrives vanligvis følgende medisiner - Proserin, Galantamine. Målet med disse medisinene er å øke tonen i muskelsystemet. Ved hjelp av muskelstimulerende midler gjennomføres et terapiforløp. Dens varighet er minst tre uker, hvoretter de tar en pause og starter terapiforløpet.

Med et økt innhold av spinaleksudat i hjernen, brukes dehydrasjonsmedisiner (Diacarb, magnesiumsulfat). Det er obligatorisk å ta Asparkam, som har til oppgave å opprettholde den optimale indikatoren for kalium i kroppen. Ved hjelp av Cerebrolysin regulerer Piracetam aktiviteten i sentralnervesystemet. Det er nesten alltid obligatorisk å ta medisiner som tilhører gruppe B. Under utnevnelsen av alle medikamenter, bør man ta hensyn til alder, alvorlighetsgrad av sykdommen, kroppsvekten til babyen..

Ikke-medikamentell behandling

Å utføre tilleggsprosedyrer er en integrert del i behandlingen av myelodysplasi. Alle metoder er foreskrevet bare av en lege, idet man tar hensyn til graden av patologi og tilstandens alvorlighetsgrad.

Følgende terapeutiske tiltak blir brukt:

  • Fysioterapiøvelser - spiller en positiv rolle i behandlingen av babyer hvis tilstanden blir veid ned ved parese eller lammelse. Passive manipulasjoner brukes, som smidig bytter til aktive handlinger. Det anbefales at foreldre får undervisning i det grunnleggende i fysioterapiøvelser, slik at de kan lære barnet nødvendig gymnastikk;
  • Det anbefales bruk av terapeutisk massasje i nærvær av lesjoner i lemmene. Også slike prosedyrer styrker muskeltonen, påvirker tilstanden til muskel- og skjelettsystemet positivt, strekker den berørte ryggvirvelen;
  • Fysioterapi er magnetoterapi, elektroforese, ultralyd.

Massasje vil bli utført av foreldre uavhengig av hjemmet, etter å ha studert hos lege.

Forebygging

For å redusere risikoen for medfødte misdannelser hos barnet, anbefales det å iverksette tiltak. En gravid kvinne bør spise fullstendig og balansert, sørg for å ekskludere negative avhengighet. Bruk av orale medisiner - etter avtale av lege.

Det er veldig viktig å overvåke tilstanden under graviditet, for å forhindre risiko for intrauterin infeksjon.

Med unntak av alle disponerende faktorer som påvirker fosterets utvikling negativt, kan du redusere risikoen for medfødte patologier hos babyen..

Jeg anbefaler deg å lese flere artikler om emnet

Forfatter: Petr Vladimirovich Nikolaev

Legen er manuellterapeut, ortopedisk traumatolog, ozonterapeut. Metoder for eksponering: osteopati, post-isometrisk avspenning, intraartikulære injeksjoner, myk manuell teknikk, dyp vevsmassasje, smertestillende teknikk, kranioterapi, akupunktur, intraartikulær medisineadministrasjon.

Hva er spinal dysplasi

Den menneskelige ryggraden gjennom hele livet opplever enormt stress og er utsatt for ytre påvirkninger. Utviklingen av patologier er alltid ledsaget av ubehag og forskjellige symptomer som påvirker hverdagen..

Dysplastiske forandringer er ofte medfødt og kan forårsake mange problemer fra de første dagene av barns liv og fremgang i alle aldre.

Hva er spinal dysplasi

For å korrekt diagnostisere og velge behandling, er det nødvendig å forstå selve begrepet “spinal dysplasi”, hva det er og hvorfor det utvikler seg og utvikler seg hos mange mennesker..

Når det gjelder dysplasi, innebærer det oftest medfødte avvik i utviklingen av strukturer i ryggvirvlene, både i kvalitet og kvantitet. Enhver del av ryggraden kan endres..

Dysplasi er et brudd på utviklingen av vev og organer i stadiet av deres dannelse.

Oftest manifesterer patologien seg selv i spedbarnet og merkes umiddelbart etter fødselen av barnet. Men noen ganger utvikler den seg og utvikles bare i ungdomstiden eller hos voksne.

Dysplasi kommer mest til uttrykk i underutviklingen av beinvevet i ryggraden, noe som forårsaker en uforholdsmessig utvikling av barnet og lidelser i kroppen hans. Visuelt kan du se at i sammenligning med bagasjerommet ser lemmene lengre og styggere ut.

Årsaker

Hvis vi snakker om årsakene til utvikling av patologi, kan vi spesielt synliggjøre de genetiske avvikene og forstyrrelsene i fosterets utvikling. Men de kan også klassifiseres hvis det kommer til dysplasi i korsryggen:

  • patologisk endrede genetiske celler fra begge foreldrene - ifølge statistikk utgjør de omtrent 25% av alle tilfeller av misdannelse;
  • feil fosterdannelse i løpet av 6-12 ukers utvikling, forstyrrelser i organstrukturen på grunn av uheldige faktorer og effekter - omtrent 5-10% av tilfellene;
  • samtidig eksponering for genetiske faktorer og uheldige miljøer - over 50% av alle tilfeller av patologi.

I dette tilfellet blir opptil 60% av manglene observert rett etter fødselen av barnet, de resterende 40% kan utvikles gjennom hele livet.

Behandling velges avhengig av alvorlighetsgraden av ryggmargsskader og graden av organfunksjon.

Typer og symptomer på spinal dysplasi

Til tross for at dysplasi kan utvikle seg i hvilken som helst del av ryggraden, er den mest utsatt for endringer i lumbale vev. Lumbar dysplasi manifesteres oftest i form av følgende unormaliteter:

  1. Splitting av ryggvirvlene åpen eller lukket. Ofte er det en fremspring gjennom hullet i ryggmargens kanal, som er dekket av hjernehinnene og huden. Det er ledsaget av en unormal utvikling av selve ryggmargen, sammen med dannelsen av en ryggmargsbrokk.
  2. Spondylolyse er en medfødt forstyrrelse i utviklingen av ryggraden, preget av en divergens av buene i tilstøtende ryggvirvler som oppstår som et resultat av patologiske forstyrrelser i ryggraden. Det er forårsaket av dannelsen av to ossifiserte, uforbundne deler mellom prosessene i ledd.
  3. Spondylolisthesis er en fremover glidning av ryggvirvel med utvikling av spondylolyse.
  4. Sakralisering er en utviklingsforstyrrelse i lumbosacral ryggraden assosiert med en økning i antall ryggvirvler i korsryggen til seks på grunn av likheten i strukturen til den siste sakrale ryggvirvel med strukturen til korsryggen..
  5. Lumbarisering er det motsatte av sakralisering. Brudd på utviklingen av ryggvirvlene, som består i en reduksjon i antall ryggvirvler i sakralregionen og en økning i antall ryggvirvler i korsryggen på grunn av brudd på strukturen og strukturen til den siste sakrale ryggvirvelen.
  6. Myelodysplasia er en underutvikling av ryggmargen med medfødt natur. Utvikler seg tidlig i svangerskapet.
  7. Dysplastisk osteokondrose - utvikler seg i fravær av rettidig behandling av osteokondrose og under påvirkning av eksterne faktorer.

Dysplasi i lumbosacral regionen har en alvorlig negativ effekt på mange indre organer, spesielt på hele kjønnsorganet, inkludert nyrene.

Følgelig, jo mer uttalte ryggmargsforstyrrelser, desto mer uttalt er helseproblemer for hele organismen. En persons gangverk er også nedsatt, ofte er mobiliteten i det hele tatt begrenset, noe som fører til funksjonshemming og bevegelse bare ved hjelp av spesielle enheter eller med hjelp av andre mennesker.

Viktig! Behandling av dysplasi i lumbosacral ryggraden hos barn og voksne bør organiseres umiddelbart etter diagnose for å forhindre forverring.

Ved lumbal dysplasi kan følgende symptomer skilles, som utvikler seg og utvikler seg over tid eller er medfødte patologier:

  • hoftedislokasjon;
  • klumpfot;
  • brudd på mageorganene;
  • ryggsmerte;
  • hydrocephalus;
  • trofiske forstyrrelser.

Risikoen for død hos nyfødte med myelodysplasi er veldig høy, siden medfødte forandringer fører til en første forstyrrelse av de indre organers funksjon eller til deres manglende evne til å fungere i prinsippet.

Også en hyppig brudd på utviklingen av ryggraden er livmorhalsdysplasi. I dette tilfellet, blant tegnene og symptomene, kan man skille feil helling eller rotasjon av hodet, regelmessig hodepine, samt dannelse av en pukkel i nakken. Mangel på rettidig behandling kan føre til fullstendig funksjonshemming.

Dysplasi i cervical ryggraden hos en tenåring utvikler seg mest aktivt på grunn av konstant sittende ved en datamaskin eller med hobbyer ved telefonspill, fordi når du jobber med dingser, endrer holdning og en ekstra negativ effekt på nakken.

Blant patologier kan man spesielt skille en slik art som fibrøs dysplasi i ryggraden - en skjelettlesjon relatert til svulstlignende sykdommer, selv om det egentlig ikke er en bein tumor.

Det oppstår som et resultat av unormal dannelse av beinvev, og oftest hos kvinner. For det meste oppdages sykdommen selv i barndommen, selv om det er tilfeller av diagnose hos eldre.

Ofte får barn også diagnosen dysplastisk skoliose - en krumning i ryggraden forårsaket av medfødt deformasjon av bein, men ikke utviklet til en alvorlig patologi.

Skoliose er tydeligst manifestert i form av krumning i ryggraden i forhold til fysiologiske bøyninger og fraværet av en uttalt trekant i midjen med tilstedeværelse av utstående ryggvirvler.

diagnostikk

Hvis dysplasi er tydelig uttrykt visuelt ved fødselen, gjør neonatologen en antagelse om diagnosen og foreskriver en serie mulige og tilgjengelige studier: røntgen og ultralyd utføres, og om nødvendig magnetisk resonansavbildning.

Viktig! Diagnostisering bør utføres på en rettidig måte, siden bare korrekt diagnostisert og foreskrevet behandling bidrar til en mulig utvinning eller lindring av pasientens tilstand.

Dysplasi diagnostiseres ofte ikke bare hos nyfødte, men også i en senere alder. Dessuten er metodene for identifikasjon ikke forskjellige fra metodene som blir utført med nyfødte.

Behandling

Behandling av denne patologien kan være vellykket hvis det er betimelig å kontakte en spesialist og utføre diagnostiske tiltak.

Hvis patologi oppdages hos et barn under 6 måneder, foreskrives regelmessig bruk av en korrigerende ortopedisk enhet, Pavliks stigbøyler. Enheten til dette systemet lar deg styrke leddbånd og ledd i riktig posisjon.

Hvis denne konservative metoden ikke gir resultater, er det behov for kirurgisk inngrep.

Under operasjonen blir den riktige plasseringen av det patologisk forandrede området gjenopprettet med påfølgende påføring av gips.

Hvis vi snakker om behandling av dysplastisk skoliose, blir behandlingen brukt ved hjelp av fysioterapi, strekke ryggraden og massasje. Også med denne typen skoliose er det nyttig å delta i svømming..

Med sykdomsforløpet kan pasienten bli ordinert til å bruke et korsett.

Konklusjon

Dysplasi av ryggraden er en alvorlig sykdom som krever spesiell behandling og kan ha alvorlige konsekvenser forbundet med arbeidet med indre organer og muskel- og skjelettsystemet som helhet.

Menneskelig helse

Ni tideler av vår lykke er basert på helse

Spondyloepiphyseal dysplasi i øvre og nedre ekstremiteter

> Hva slags sykdom er spondylodysplasi?

Spondylartrose i ryggraden

Spondylarthrosis i ryggraden er en progressiv betennelsessykdom i leddflatene i bruskvevet på mellomvirvelskivene, karakterisert ved en begrenset mobilitet i ryggraden. Konsekvensen av sykdomsutviklingen er ødeleggelse av bindevevet i ryggraden og klemming av ryggmargsfibrene.

Det kan utvikle seg under påvirkning av både ytre (overdreven belastning, skader, stor kroppsmasse) og indre årsaker (genetisk disponering, defekter i utviklingen av muskel- og skjelettsystemet, autoimmune sykdommer).

Spondylarthrosis kan være forårsaket av sykdommer forårsaket av metabolske forstyrrelser - gikt, diabetes eller osteokondrose..

Spondylarthrosis i lumbosacral ryggraden

Det er den vanligste sorten. Det betyr at under påvirkning av degenerative prosesser kollapset bindevev mellom ryggvirvlene, og på sin plass et patologisk vev dannet av osteofytter dannet.

Vekstene bidrar til økt friksjon og betennelse, i tillegg hindrer de bevegeligheten i leddene i ryggraden. Identifisert ved bruk av røntgen, tomografi, computertomografi.

Symptomer på sykdommen: kan manifestere seg i muskelstivhet i korsryggen og problemer når du går om morgenen i form av stivhet.

Innledende spondylartrose gir seg kanskje ikke, siden lesjonen er ubetydelig. Selv den moderate typen kan signalisere seg selv med svake, ikke konstante smerte manifestasjoner. Sykdommen fortsetter skjult til nervene og blodkarene, leddbånd og ryggmargen er involvert i prosessen..

Bilateral spondylartrose betyr at sykdommen har påvirket begge sider av to tilstøtende ryggvirvler. En slik patologi kan bare bestemmes hvis spesialverktøy og utstyr er tilgjengelig.

Symptomer uttrykkes av et kjedelig smertefullt syndrom med tydelig lokalisering. Intensiveringen av ubehagelige sensasjoner ledsages av bevegelse og fysisk aktivitet. Når du går, kan sårhet bli kjedelig og til og med forsvinne helt.

Kan provosere en reduksjon i følsomhet, nummenhet. Når røttene til ryggmargsnervene er involvert i prosessen, kan smertene bli akutte og utstråle til gluteus, tibia eller bakre lår.

Øvelser for isometrisk muskelspenning blir brukt. Musklene i korsryggen og nedre ekstremiteter fungerer. Lengden på muskelfibrene endres ikke, noe som skyldes den statiske belastningen. Skånsom ryggradisjon brukes også ved bruk av spesielle design.

Behandlingen er omfattende, som i tillegg til gymnastikk inkluderer medisiner, fysioterapi, massasje, akupunktur.

Spondylarthrosis i cervical ryggraden

Cervicoarthrosis eller uncovertebral, såkalt spondylarthrosis i cervical ryggraden. Beinvekster dannes på kantene av livmorhalsen, deformerer dem og har en ødeleggende effekt på de tilstøtende nervefibrene, leddbåndene og musklene i nakken.

Den første sykdomsperioden forløper i all hemmelighet, med minimale symptomer. Hvis du savner de første signalene, begynner ødeleggelsesprosesser i bindevevet i brusk. Smertene begynner å plage etter en kort fysisk aktivitet, en person blir meteosensitiv for vått vær.

I avanserte tilfeller observeres nummenhet i nakken, i noen tilfeller er alvorlig svimmelhet, og som et resultat manifesterer kvalme. Diagnosen stilles etter en fullstendig undersøkelse ved bruk av MR og radiografi.

Tegn som indikerer utviklingen av sykdommen kan komme til uttrykk i nedsatt bevegelighet i livmorhalsen, tap av styrke og utholdenhet i overekstremitetene. Blodsirkulasjonen i nakken er nedsatt, noe som kan føre til patologiske forandringer i strukturen i hjernen, noe som kan uttrykkes i en forverring i koordinasjonen av bevegelser, hukommelse, nedsatt konsentrasjon.

Symptomer: nedsatt bevegelighet i nakken, svimmelhet og tap av balanse om morgenen. Problemer med hørsel og syn kan oppstå. Hyppige smerter i occipital regionen. Som kan spre seg til skulderbladene og armene. En karakteristisk knase når du snur nakke og hode.

Det er preget av det faktum at det med sin hjelp er mulig å "stoppe" den patologiske prosessen, men det er nesten umulig å gjenopprette den tapte brusk. Slik er tidlig diagnose viktig for å forhindre vevsskader. Basert på resultatene av undersøkelsen vil legen forskrive et omfattende program.

I dette tilfellet vil en spesifikk metode ikke gi ønsket resultat - du må bruke alle funksjonene.

  • Medisiner - betennelsesdempende og smertestillende;
  • fysioterapi;
  • Massasje;
  • Treningsterapi rettet mot å løse et spesifikt problem;
  • Kirurgisk inngrep.

Øvelser må utføres under tilsyn av lege. Dette skyldes det faktum at overdreven, altfor aktiv belastning ganske enkelt kan ødelegge restene av brusk.

  • Gymnastikk for livmorhalsen. Lukking av knær og albuer fra en utsatt stilling, eller runding av ryggen mens du senker hodet mens du står i kne-albuen hvile.
  • svømming.

Alle øvelser utføres jevnt, uten å runke. Pusten er jevn. Den cervikale ryggraden lider først og fremst på grunn av den inaktive, hypodynamiske livsstilen. Det er derfor det er så viktig å gjenopprette mobilitet og elastisitet i de dype musklene i nakken, leddbånd og ledd.

Spondylarthrosis i thorax ryggraden

Denne varianten antyder den aseptiske naturen til degenerative dystrofiske lesjoner i små ledd. Ved langvarig fravær av behandling, kan forstyrrelser i mobilitet på avdelingen og alvorlige brudd på holdningen forekomme.

Både medfødte avvik og osteokondrose i ryggvirvlene, så vel som konsekvensene av skader, regelmessige belastninger på skjelettet, tung vekt, ervervede skjelettplager kan provosere utviklingen av patologi. årsaken til utviklingen er patologiske forandringer i hyalint brusk. Patologi påvirker leddets kapsel, sprer seg til muskler og leddbånd.

symptomer Den spesielle strukturen til brysthvirvlene gir en sjelden lesjon av ryggvirvelens seksjon med ødeleggende prosesser. Og det er grunnen til at sjeldne manifestasjoner i begynnelsesfasen kan passere uten nesten håndfaste symptomer.

Thoracic smerter er mulig. Ligner på osteokondrose etter fysisk aktivitet. Spesielt uttalt med endringer i kroppsposisjon, mens de er lokalisert på nivået av 5. og 7. thoraxvirvlene. Det kan også manifestere svie og søm, skarp ensidig eller på begge sider av ryggraden, samt ryggsmerter.

Muskelstivhet kan merkes om morgenen, forstyrrelser i følsomhet i rygg og mage, funksjonsfeil i de indre organene.

Behandling basert på symptomer er ikke mulig. Det kreves full undersøkelse. MR, radiografi, mage-ultralyd.

Tegn Det innledende stadiet er preget av overdreven bevegelighet med sannsynlighet for en subluksasjon av brysthvirvlene. Substitueringsvev vokser senere, og forstyrrer bevegeligheten mellom ryggvirvlene.

Behandlingen er rettet mot å stoppe ødeleggelsen av brusk, forhindre spinal deformitet.

  • Medisin for fjerning av betennelses- og smertsymptomer, chondroprotectors.
  • Fysioterapi for trekkraft i ryggvirvlene.
  • Akupunktur for å lindre muskelkramper.
  • Massasje, treningsterapi. Veldig effektiv svømming.

Øvelser velges individuelt avhengig av graden av leddskade og pasientens fysiske tilstand..
Deformerende spondylartrose

Med den deformerende form for spondylartrose, utvikler sykdommen seg raskt på grunn av den konstant tilstedeværende belastningen på de mellomvirvelskivene som allerede er undergravet av sykdommen..

De buede leddene gjennomgår en kronisk inflammatorisk prosess, degenerative forandringer forekommer i vevet i leddposene på de mellomvirvelskivene. En økning i trykket fra ens egen kropp er karakteristisk for lumbosacral ryggraden, som svekkede muskler ganske enkelt ikke kan kompensere og redusere.

En lignende prosess kan observeres på ryggvirvlene i livmorhalsen. Muskler er patologisk krampaktig, dette fører til hypertonicitet og forstuing av leddbåndene mellom ryggvirvlene, noe som kan forårsake subluxasjoner og dislokasjoner i fremtiden.

Med et langvarig kurs påvirkes de dype musklene som støtter ryggraden. Brusk blir gradvis ødelagt. Som et resultat oppstår deformasjon i livmorhalsregionen, noe som fører til kompresjon av ryggmargen og nevrologiske komplikasjoner..

Sykdommen utvikler seg under påvirkning av overdreven belastning på livmorhalsregionen. Ofte skyldes dette arbeidstimer i sittende stilling uten avbrudd fra produksjonen. Skadede skader, som ofte finnes hos profesjonelle idrettsutøvere, kan også utløse degenerative prosesser i vevene i ryggraden..

Metabolske forstyrrelser og osteokondrose er to triggere til. Overdreven belastning kan også være forårsaket av flate føtter og krumning i ryggraden, noe som bryter den naturlige balansen i kroppen..

Tegn på deformasjon kan diagnostiseres i de tidlige stadiene. Når du starter behandlingen, kan du stoppe den ødeleggende prosessen ved å oppnå remisjon. Midlene for vellykket diagnose er radiografi, MR, tomografi.

Grader av spondylartrose

Når du diagnostiserer en pasient med spondylartrose, basert på de åpenbare tegnene på patologiske prosesser i bindevevet, bestemmes graden av sykdomsutvikling.

  • Spondylartrose fra 1. grad. Sårhet vises i prosessen eller etter en langvarig belastning på ryggraden. I ro roer korsryggen seg og pasienten føler en objektiv forbedring. På dette stadiet kan alternativ medisin gi effektiv hjelp. Ubehagelig stivhet etter å ha vært i ro forsvinner. Hva er det - folk tenker sjelden, og savner derfor muligheten til å identifisere begynnelsen av sykdommens utvikling i første fase.
  • 2 grader. Det smertefulle syndromet blir kronisk, ofte assosiert med visse typer fysisk aktivitet som inneholder fremoverbøyninger. Gradvis endrer pasienten, tilpasset for å unngå smerter, gang og holdning. I røntgenbildet vil den andre graden bli uttrykt av den tynne artikulære delen av platen med merkbare prosesser av osteofytter på de parende benene. Karakteristiske manifestasjoner vil være smerter i mage og ben, samt erektil dysfunksjon hos menn.
  • 3 grader. Akutte smerter som medisiner ikke lenger kan hjelpe. Pasienten føler kroniske magesmerter. I spesielt alvorlige tilfeller er fibrene i ryggmargen og hjernen skadet, noe som forårsaker funksjonshemning.
  • 4 grader. Alvorlig spinal deformitet. Konstant smerte. Subluksasjoner og dislokasjoner av ryggvirvlene kan være til stede. Tilstedeværelsen av nevrologiske komplikasjoner er karakteristisk.

Spondylarthrosis er en fiende som begynner sin destruktive aktivitet når vi ikke en gang mistenker at det er problemer med ryggraden og brusk. Dette er tilfelle når effektiviteten av behandlingen i stor grad avhenger av den forebyggende undersøkelsen..

Hvis du er i fare - du har stillesittende arbeid, metabolske forstyrrelser, en historie med skader, må du sjekke regelmessig.

Ta kondrobeskyttende medisiner, et balansert kosthold og regelmessig trening vil holde muskel- og skjelettsystemet i god stand - fleksibelt og fleksibelt..

Da vil ryggraden være i orden og i tide mottar nødvendig hjelp..

Spondylartrose i ryggraden: symptomer, behandling, øvelser og treningsterapi

Spondylarthrosis i ryggraden refererer til degenerative sykdommer i ryggsøylen og er en artrose i de mellomvirvlende (fasett, buede) leddene. Svært ofte er utviklingen av endringer i fasettledd forutgående av en endring i mellomvirvelskivene - i dette tilfellet kalles artrose sekundær.

Primær spondylartrose som en uavhengig sykdom er et sjeldent alternativ og er assosiert enten med posttraumatiske forandringer eller med kronisk overbelastning av ryggraden.

Spondylartrose i ryggraden - hvordan den utvikler seg

Osteokondrose - en reduksjon i høyden på mellomvirvelskivene - fører til en økning i belastningen på de buede leddene.

Hvis ingenting endrer seg, utvikles synovitt sekvensielt - betennelse i leddmembranen, ekssudasjon (betennelsesvæske) bygger seg opp mellom fasettene på leddet, leddbrusk blir gradvis ødelagt, leddets overflater blir sklerosert, leddkapselet strukket og en liten subluxasjon utvikles.

Leddet, sammen med det ligamentøse apparatet, blir til en kilde til irritasjon av ryggmargen. Påfølgende patologiske forandringer kan føre til utvikling av intervertebral stenose.

Fuglets underordnede krever en økning i støtteområdet - det er slik osteofytter oppstår, marginale vekster som øker volumet av kontaktflatene. Som et resultat av kompenserende forandringer, begrenser osteofytter imidlertid leddets mobilitet og kan komprimere tilstøtende neurovaskulære formasjoner.

Impulser fra det berørte området er i stand til å danne komplekse reflekssmerter, både lokale og reflekterte. Kombinasjonen av disse smerteopplevelsene kalles fasetsyndrom..

Årsaker

I tillegg til osteokondrose, kan årsakene til spondylartrose i ryggraden være:

  1. Anomalier i utviklingen - lumbarisering av den første sakrale ryggvirvel (økning i antall ryggvirvler til 6), og omvendt sakralisering av den siste ryggvirvelen med en reduksjon i antall lumbale ryggvirvler til 4; asymmetri av intervertebrale ledd, på grunn av hvilken det er en ujevn belastningsfordeling; ufullstendig dannelse av ryggvirvelbuer.
  2. Blant skader er den vanligste årsaken subluksasjon av ryggvirvlene.
  3. Spondylolisthesis - forskyvning av ryggvirvellegemene i forhold til hverandre.
  4. Instabilitet av ryggvirvellegemene.

Predisponerende faktorer er:

  1. Høye og regelmessige belastninger på ryggraden, inkludert profesjonell idrett.
  2. fedme.
  3. Tilhører det kvinnelige kjønn (metabolisme i postmenopausal periode akselererer utviklingen av degenerative dystrofiske forandringer).
  4. Alder over 65 år.
  5. Flat føtter.
  6. Autoimmune sykdommer.
  7. diabetes.
  8. Underernæring.
  9. Arvelig disposisjon.

Spondylarthrosis i cervical ryggraden utvikler seg ofte på nivået med øvre og midtre tredjedel.

Ganske ofte er årsaken til smertene i thoraxområdet ikke osteokondrose og ikke en skiveprolaps, nemlig artrose i fasettleddene..

Når det gjelder korsryggen, kan artrittforandringer her bidra til innsnevring av de intervertebrale åpningene og forårsake smerter i radikulitt på grunn av kompresjon av den underliggende nerveroten.

Egentlig er spondylartrose også klassifisert i henhold til plasseringen av prosessen:

  1. artrose av de fasetterte leddene i cervical ryggraden - cervicoarthrosis;
  2. spondylarthrosis i thorax ryggraden kalles dorsatrosis;
  3. spondylarthrosis i korsryggen - lumbararthrosis;
  4. spondylartrose i sakral ryggrad - konseptet er noe ukorrekt,

siden korsbenet er et massivt enkeltben som stammer fra ryggvirvlene som er smeltet sammen, hvor det er vanskelig å isolere mellomvirvelleddene som en separat anatomisk enhet.

Det er mulig å skille artrose i lumbosacral regionen på stedet for lumbosacral overgangen, ikke mer.

Det er også en klassifisering i henhold til stadiene i utviklingen:

  • Fase 1 er preget av et asymptomatisk forløp av sykdommen. Prosessene for artrose er i et innledende stadium av utvikling - mindre endringer i synovialmembranen, ligamentøst apparat.
  • På 2. trinn vises de første symptomene: ryggraden mister sin tidligere bevegelighet, utmattelse og smerter vises i ryggen. Fra siden av den mellomvirvelskive kan skade på den fibrøse ringen bemerkes.
  • På det tredje trinnet er ikke lenger skaden på brusk, men på beinflatene på leddet. Betennelsesprosesser trenger dypere. Beinvekster vises - osteofytter, markert brudd på leddbåndets funksjon.
  • På fjerde trinn er de berørte leddene fikset - ankylose, motorisk aktivitet i det berørte området blir alvorlig påvirket. Vekstene langs kantene på leddflatene når betydelige størrelser, det er problemer med innervering og blodstrøm i det samme området. På dette stadiet er alle endringer irreversible.

Avhengig av sykdomsforløpet, kan endringer i de buede leddene deles inn i følgende alternativer:

  • degenerativ - leddflater på fasettledd er nesten fullstendig ødelagt, prosessen påvirker beinstrukturen, degenerasjon er irreversibel;
  • deformering - marginale beinvekster er mer uttalt;
  • dysplastisk type - preget av en restrukturering av beinstrukturen;
  • ankyloserende type - tilsvarer faktisk fjerde trinn, det er en tendens til rask utvikling av ankylose.

Ledsager ofte spondylarthrosis spondylosis i korsryggen.

Symptomer på spondylartrose i ryggraden

Følgende symptomer er karakteristiske for pasienter med spondylartrose:

  • stivhet om morgenen i ryggraden (i det berørte området, spesielt uttalt hvis pasienten har spondylartrose i korsryggen);
  • meteosensitivitet - smerter kan manifestere seg i plutselige temperaturendringer, i regnvær, med frost;
  • smertesyndromet er ofte forårsaket av høy fysisk aktivitet - smertene vokser gradvis, utover dagen, og om kvelden blir uutholdelige;
  • smerter forsvinner hvis pasienten inntar en viss stilling: horisontal stilling på en flat overflate, bena bøyd i hofte- og kneledd;
  • smerter i ryggraden øker med lengre opphold i samme stilling, spesielt når du står.

I sistnevnte tilfelle er de buede skjøtene utsatt for en veldig høy belastning. På grunn av de relativt smale foraminale åpningene, er det fare for kompresjon av nerverøttene. Den samme situasjonen oppstår når du går lenge, når du synker ned eller vipper hodet bakover.

Smertene med spondylartrose er diffuse, diffuse i naturen - pasienten er ikke i stand til å skissere grensen til det berørte området.

Symptomer på spondylartrose i ryggraden kan være indirekte og ikke direkte indikere kilden til smerte. I dette tilfellet vil klinikken avhenge av lokaliseringen av prosessen..

  1. støy i ørene;
  2. hodepine (i bakhodet);
  3. smerter i armer, skuldre, skulderblad;
  4. en knase i nakken når den bøyer seg.

Spondylarthrosis i thorax ryggraden manifesterer seg i følgende klinikk:

  1. nummenhet i hendene;
  2. ubehagelige, uvanlige sensasjoner i hendene (gåsehud).

Med lokaliseringen av prosessen i korsryggen, utstråler ofte smertene til nedre del av magen, rumpa, inguinalregionen.

Ved kontakt med en pasient før forskrivning av ytterligere undersøkelsesmetoder, gjennomfører legen en grundig undersøkelse og undersøkelse av pasienten for klager. Vanligvis er rollen som en slik spesialist en nevrolog, ortoped, eller - på det første stadiet - en lokal terapeut.

Legen studerer atrofi i musklene i ryggen, endringer i mobilitet i ryggraden, nedsatt holdning og tydeliggjør hvor lang tid smerter bekymrer. (Etter dette utnevner terapeuten vanligvis en konsultasjon av en nevrolog eller ortoped, og pasienten faller i hendene på en smal spesialist).

Neste trinn er en røntgenundersøkelse av ryggraden som er involvert i prosessen i to projeksjoner. Studien ble utført med foreløpig tilberedning i form av ekskludering av gassdannende mat dagen før radiografi og klyster natten før.

På radiografi merkbare endringer i form av sklerose av leddoverflatene, marginale vekster, innsnevring av leddrommene. Denne metoden lar deg diagnostisere spondylartrose i ryggraden fra det andre stadiet av sykdommen.

En mer nøyaktig diagnostikk er CT-skanning - røntgenkomponert tomografi, som vanligvis utføres med introduksjon av et kontrastmedium - for å tydeliggjøre tilstedeværelsen og graden av stenose av de foraminale åpningene (i tilfeller av mistanke om komplikasjon av spondylartrose ved kompresjon av nerveroten).

Radiografiske metoder, inkludert CT, tillater ikke en klar visualisering av patologien hvis den ikke har gått til beinstrukturen. Bruskforandringer kan bare overvåkes av MR, selv med den første fasen av artrose.

For differensialdiagnose kan en radioisotopskanning brukes (sjelden).

Cervical spondylarthrosis fører i noen tilfeller til nedsatt blodstrøm gjennom vertebralarterien. For å vurdere endringsgraden brukes angiografi og ultralyd av halsens kar med dopplerografi (sistnevnte oftere).

Den diagnostiske (og samtidig terapeutiske) prosedyren er blokade. Et smertestillende og betennelsesdempende stoff (vanligvis et steroid og novokain) blir injisert i leddhulen, som midlertidig stopper smertesyndromet hvis leddet blir påvirket. Smerter forsvinner - et argument til fordel for artrose.

komplikasjoner

I de senere stadier av sykdommen utvikler det seg ofte komplikasjoner:

  • kompresjon og skade på vertebralarterien;
  • ustabilitet i ryggraden;
  • funksjonshemming (motorisk og sensorisk svekkelse);
  • spondylolisthesis;
  • bekkenlidelser.

Konservativ behandling

Konservativ behandling betyr en kombinasjon av ikke-medikamentelle effekter og bruk av medisiner. Oftest brukes følgende medisiner fra medisiner:

  • ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (flupirtene, meloxicam, aceclofenac, nimesulide);
  • antiepileptika (med utvikling av nevropatiske smerter) - pregabalin;
  • antidepressiva - fluoksetin, amitriptylin;
  • muskelavslappende midler - tizanidin, tolperison (kjent midokal);
  • vitaminer som bidrar til delvis restaurering av nevromuskulær ledning (tiamin, pyridoksin, cyanokobolamin);
  • for blokader - steroider og bedøvelsesmidler;
  • bruskregenereringsmidler - glukosamin og kondroitinsulfater.

I alvorlige tilfeller, bruk anestesi med medisiner, koble angiobeskyttende medisiner (for å forbedre mikrosirkulasjonen), steroider og metabolske medisiner av generell karakter (cytoflavin).

Når det gjelder ikke-medikamentelle metoder, inkluderer dette:

  1. Akupunktur, som lar deg eliminere muskelspasmer og påvirke blodstrømmen i det berørte området.
  2. Kinesioterapi er en undervisningsteknikk, takket være at pasienten uavhengig kan delta i treningsterapi hjemme i perioder med remisjon og avtaket av forverring.
  3. Fysioterapi - brukes selv i den akutte fasen - men ikke på toppen av smertesyndromet. Dette inkluderer mange teknikker, alt fra elektroforese til magnetoterapi. Legen velger behandlingen.
  4. Manuell terapi eliminerer funksjonsproblemer i det berørte segmentet, muskelspenning, bidrar til å forbedre lokal mikrosirkulasjon.
  5. Massasje - er ansvarlig for normalisering av vevsernæring på grunn av akselerasjon av metabolisme, restaurering av blod og lymfesirkulasjon. Med dyp massasje kan du blokkere impulsene av smerte fra det perifere nervesystemet. Forbedring av trofismen lar deg raskt fjerne forfallsprodukter.
  6. Psykoterapi. Det er nødvendig for korreksjon av den mentale tilstanden til pasienter med spondylartrose, som ofte har å gjøre med svekkende smerter.

operasjoner

For øyeblikket er det funnet et betydelig antall operasjoner som gjør det mulig å lindre tilstanden til pasienter med denne patologien. Disse inkluderer:

  • radiofrekvensnervasjon (koagulering av nerveendingen som er involvert i den patologiske prosessen - vanligvis er dette Lyushkas nerve - ved hjelp av en elektrode);
  • kjemisk denervering (ved bruk av en bedøvelsesalkoholoppløsning);
  • dekompresjon intervensjon (på nivå med mikroskirurgi - oftere er det fjerning av buen til den overliggende ryggvirvel);
  • posterior interbody fusion (det berørte motorsegmentet stabiliseres med et implantat, samtidig utføres dekompresjon av vaskulære og nervestrukturer);
  • transpedikulær fiksering (skruer settes inn gjennom buen til ryggvirvelen for å fikse ryggmargsegmentet. Etter litt tid, etter dannelsen av benfusjon, kan metallstrukturen fjernes).
  • Kirurgisk inngrep for spondylartrose utføres sjelden. Dette krever alvorlige bevis:
  • motoriske eller sensoriske forstyrrelser i lemmene;
  • bekkenplager (problemer med vannlating, avføring);
  • alvorlig foraminær stenose;
  • alvorlige former for spinal ustabilitet.

For å forhindre utvikling og progresjon av sykdommen, må følgende enkle anbefalinger følges:

  • bli kvitt overflødig vekt;
  • regelmessige fysiske øvelser (nødvendigvis lette, ikke fører til overarbeid, overbelastning);
  • om mulig - arbeidsendring, hvis man er assosiert med en jevn holdning eller oppvarming etter hver arbeidstid;
  • riktig, komplett og rasjonell ernæring;
  • riktig fordeling av lasten når du bærer vekter (en ryggsekk med brede stropper er å foretrekke enn en pose over en skulder);
  • skadeforebygging (avvisning av for høye hæler, plattformer);
  • daglige turer over korte avstander (3-4 km);
  • ortopediske sko;
  • ordentlig organisert soveplass (pute og madrass).

Jo flere punkter fra denne listen blir utført, jo mindre sannsynlig er overgangen av spondyloartrose til et alvorlig stadium.

Dysplasi av ryggraden

Dysplasi er et bredt medisinsk begrep som uten unntak inkluderer avvik i utviklingen og dannelsen av organer, samt vev. Tiden for forekomst og årsaker spiller ingen rolle her (dette gjelder både prosessen med embryogenese og den postnatal perioden).

Ortopedister snakker om flere titalls varianter av denne patologien, for eksempel spondyloepifyseal dysplasi, multippel epifyseal dysplasi, pseudokondroplasi, diastrofisk dysplasi, metatropisk dysplasi, mukopolysakkaridoser, achondroplasia, ufullkommen osteogenese og så videre.

I dette tilfellet vil vi i detalj undersøke bare en art, en veldig vanlig en - spondyloepiphyseal dysplasi. Denne patologiske prosessen er assosiert med hemming av dannelsen av bruskvev, som er ansvarlig for den normale tilstanden på de svampete stedene i skjelettet, spesielt for ryggvirvlene og pinealkjertlene i knoklene..

Følgende varianter av denne typen dysplasi eksisterer:

  • spondyloepiphyseal dysplasi, når ryggvirvlene og pinealkjertlene påvirkes jevnt;
  • spondylodysplasia - ryggvirvlene endres selv med mindre deformiteter i pinealkjertlene;
  • epifysisk dysplasi (den vanligste) - pinealkjertlene er skadet selv med minimal skade på ryggvirvlene;
  • epifysisk hemidysplasi er assosiert med skade på epifysene i hender og føtter.

Symptomer kan manifestere seg i ulik grad. Sykdommen kan diagnostiseres både helt i begynnelsen av et barns liv og finnes allerede i middelalderen, som en sekundær patologisk prosess (vi snakker om subluksasjon i hofteleddet, osteokondropati i lårhodet, osteokondrose i ryggraden, deformering av leddgikt og andre sykdommer).

Typiske manifestasjoner av spondyloepiphyseal dysplasi er veksthemning og brudd på kroppsforhold: Kroppen er merkbart forkortet, og gitt dette faktum ser det ut til at lemmene er mye lengre enn normalt. Kyphosis begynner gradvis å vokse.

I tillegg diagnostiseres valgus eller varus deformitet i lårhalsen, og dette kan kombineres med subluxasjoner i hofteleddet, og med valgus deformasjon av kneleddene. Røntgenundersøkelse av leddene avdekker en betydelig utflating på nivået av pinealkjertlene og kroppene i korsryggen og ryggvirvlene.

Overgangsvirvler mellom thorax- og vertebrale regioner begynner å få en kileformet form. Blant de karakteristiske trekkene skiller og symmetrisk underutvikling av humerusen.

Hvis sykdommen blir gjenkjent i tide og riktig, kan mange problemer unngås. Spesielt er det et spørsmål om at en rekke store ledd hos slike pasienter, spesielt hofte, ikke er helt fulle.

Den økte belastningen på dem (under idrett eller hjemme) kan provosere en sekundær degenerativ-dystrofisk sykdom.

Prosessen vil fortsette i ung alder, noe som betyr at den vil påvirke arbeidsevnen, opp til fullstendig funksjonshemming.

Diagnostisering og behandling av spinal dysplasi i Israel innebærer følgende trinn:

Først undersøker en neonatolog eller ortoped den nyfødte, og deretter en barnelege. På de tidligste og mest tilgjengelige stadiene gjøres radiografi av leddet, ultralyd og om nødvendig MR. Hvis diagnosen stilles i løpet av disse første dagene og ukene, gir legene i dette tilfellet en garanti for fullstendig bedring.

For nyfødte og barn opp til 6 måneders alder anbefales spesielle ortopediske enheter (Pavlik stigbøyler, etc.), de styrker leddbåndet og fikserer leddene. Hvis behandlingen ikke er effektiv, reduseres en dislokasjon under anestesi, deretter påføres en koksittpuss.

Når barnet er eldre (opptil to år), fortrenges dislokasjonen bare under generell anestesi. I noen tilfeller anbefales det at du åpner rollene raskt. Da blir barnet nødt til å påføre en coxite gipsstøp en stund. Etter 2 år brukes bare åpen kirurgi. Andre tiltak er også påkrevd, for eksempel å bruke en festekorsett..

Det er viktig å merke seg at israelske eksperter legger mest vekt på diagnosen spinal dysplasi og garanterer en individuell tilnærming til hver pasient.

Spinal dysplasi hva er det

Bare med oss: Legg inn bonus2020-kampanjekoden i kupongfeltet når du bestiller før 31/03/2020 og få 25% rabatt på alt!

Ingen vil krangle med det faktum at ryggraden er et av hovedorganene. Under påvirkning av forskjellige uheldige faktorer forekommer patologiske forandringer i den. En av slike patologier er dysplasi..

Ryggmargsdysplasi er et avvik fra normene for riktig utvikling av ryggraden. Dette er hovedsakelig en medfødt patologi, hos individer kan den utvikle seg under påvirkning av interne, eksterne faktorer.

Det er mange varianter av dette problemet. En sykdom kan utvikle seg i enhver avdeling av dette kritiske organet. Dermed provoserer forekomsten av samtidig sykdommer.

Symptomer på dysplasi

Symptomer kan vises i spedbarnsalder, ungdom. Den mest slående manifestasjonen av unormal utvikling er underutviklingen av beinstrukturen, veksthemming. I dette tilfellet er armene og beina til barnet mye lengre i forhold til kroppen.

Symptomer på sykdommen er tydelig synlig på røntgenutstyr. Hvis det er et problem på bildet, kan du se:

  • komprimering av elementene i ryggraden;
  • endring i ryggvirvelens utseende.

Årsakene til sykdommen er forskjellige og fører til forstyrrelser i en bestemt del av støtten til menneskekroppen..

Dysplasi i korsryggen: de viktigste årsakene

De viktigste provokatørene av sykdommen er:

  1. Patologi av kjønnsceller på genetisk nivå hos foreldre;
  2. Effekten av uheldige faktorer på babyen i perioden 6 til 12 uker av svangerskapet. På dette tidspunktet dannes alle organer, inkludert muskel-skjelettsystemet;
  3. Genetisk disposisjon provoserer endringer i halvparten av tilfellene.

I utgangspunktet diagnostiseres dysplasi umiddelbart etter fødselen. 40% av tilfellene sett senere i livet.

Manifestasjonen av sykdommen i korsryggen er av flere typer:

  • Åpen og lukket form for splitting av ryggraden. Det er preget av fremspring av ryggmargen gjennom kanalen. Faktisk er dette et brokk med unormal utvikling av hjernen, så vel som membranene;
  • Medfødt spondylolyse er separasjonen av tilstøtende buer av ryggvirvlene, som et resultat av patologi i utvikling. Det skiller seg i ikke-smeltede elementer mellom prosessene i leddene;
  • Lumbarisering - en nedgang i sakralregionen med 4 ryggvirvler, en økning i korsryggen med 6.

Du kan diagnostisere et problem i korsryggen ved hjelp av radiografi, en tomograf. En ortopedisk lege er i stand til å oppdage sykdommen ved første undersøkelse.

Sakral dysplasi forekommer av samme grunner som korsryggen. Hver for seg er patologi ikke isolert, den er definert som et brudd i lumbosacral regionen. Det fører til de samme konsekvensene, har lignende årsaker og symptomer..

En sykdom av denne typen fører til spinal deformitet, gangforstyrrelser blir ofte bemerket. I spesielt alvorlige tilfeller vil ikke barnet være i stand til å bevege seg selvstendig. I tillegg fører denne typen dysplasi til utvikling av alvorlige sykdommer i nyrene, organene i kjønnsorganene..

Hver avdeling for støtte av hele menneskekroppen er assosiert med visse organer som ikke tilhører muskel-skjelettsystemet. For eksempel vil problemer i cervical ryggraden føre til hodepine.

Dysplasi i livmorhalsen

Brudd i livmorhalsen kan ikke bare føre til hodepine, men også problemer med overlemmene. Over tid kan unormal utvikling av ryggraden i dette avsnitt føre til dannelse av en pukkel.

Vippingen på nakken vil bli endret. Dette er ikke bare estetisk ikke attraktivt, men reduserer også en persons arbeidsevne betydelig. Utviklingen av nevrologiske sykdommer med dette problemet er ikke uvanlig.

Det er derfor det er viktig å diagnostisere problemet i tide og iverksette tiltak for å eliminere det..

Sykdomsbehandling

Hvis diagnosen er korrekt etablert i tide, noe som er mulig på grunn av røntgen og tomografi, kan dysplasi behandles. Hvis problemet oppdages før 6 måneder, anbefales barnet å bruke en spesiell enhet. Det hjelper til med å styrke og fikse ledd og leddbånd i riktig posisjon..

I mangel av et positivt resultat, foreskriver ortopeder en operasjon. Under den kirurgiske inngrepet blir feil i det berørte området korrigert. Etter at gips er påført, helt til helbredelse og restaurering av problemområdet.

Hos barn over 2 år forekommer et operativt tiltak under generell anestesi. I dette tilfellet er det også gitt bruk av et gipsstøp etter operasjonen. I hele rehabiliteringsperioden trenger barnet å bruke en spesiell korsett.

Hvis dysplasi i korsryggen har en patologi for utviklingen av ryggmargen, for eksempel: ryggmargsbrokk, brukes kirurgi. I dette tilfellet er det gitt bruk av endoproteser.

Med samtidig sykdommer forårsaket av den patologiske utviklingen av ryggraden, brukes ytterligere medisiner. Det vil si at tilnærmingen til å løse problemet i dette tilfellet skal være omfattende.

Dysplasi er en alvorlig sykdom, noen av dens former kan være dødelige. Uansett om terapeutiske tiltak vil bli foreskrevet eller ikke. Rettidig kontakt med spesialister vil hjelpe barnet å leve et fullt liv. Hvis sykdommens form kan behandles.

Dysplasi er et bredt medisinsk begrep som uten unntak inkluderer avvik i utviklingen og dannelsen av organer, samt vev. Tiden for forekomst og årsaker spiller ingen rolle her (dette gjelder både prosessen med embryogenese og den postnatal perioden).

Ortopedister snakker om flere titalls varianter av denne patologien, for eksempel spondyloepifyseal dysplasi, multippel epifyseal dysplasi, pseudokondroplasi, diastrofisk dysplasi, metatropisk dysplasi, mukopolysakkaridoser, achondroplasia, ufullkommen osteogenese og så videre.

I dette tilfellet vil vi i detalj undersøke bare en art, en veldig vanlig en - spondyloepiphyseal dysplasi. Denne patologiske prosessen er assosiert med hemming av dannelsen av bruskvev, som er ansvarlig for den normale tilstanden på de svampete stedene i skjelettet, spesielt for ryggvirvlene og pinealkjertlene i knoklene..

Klassifisering av spondyloepiphysial dysplasi

Følgende varianter av denne typen dysplasi eksisterer:

  • spondyloepiphyseal dysplasi, når ryggvirvlene og pinealkjertlene påvirkes jevnt;
  • spondylodysplasia - ryggvirvlene endres selv med mindre deformiteter i pinealkjertlene;
  • epifysisk dysplasi (den vanligste) - pinealkjertlene er skadet selv med minimal skade på ryggvirvlene;
  • epifysisk hemidysplasi er assosiert med skade på epifysene i hender og føtter.

Symptomer på spondyloepiphyseal dysplasi i ryggraden

Symptomer kan manifestere seg i ulik grad. Sykdommen kan diagnostiseres både helt i begynnelsen av et barns liv og finnes allerede i middelalderen, som en sekundær patologisk prosess (vi snakker om subluksasjon i hofteleddet, osteokondropati i lårhodet, osteokondrose i ryggraden, deformering av leddgikt og andre sykdommer).

Typiske manifestasjoner av spondyloepiphyseal dysplasi er veksthemning og brudd på kroppsforhold: Kroppen er merkbart forkortet, og gitt dette faktum ser det ut til at lemmene er mye lengre enn normalt. Etter hvert begynner kyfosen å vokse. I tillegg diagnostiseres valgus eller varus deformitet i lårhalsen, og dette kan kombineres med subluxasjoner i hofteleddet, og med valgus deformasjon av kneleddene. En røntgenundersøkelse av leddene avdekker en betydelig utflating i nivået av pinealkjertlene og kroppene i korsryggen og ryggvirvlene. Overgangsvirvler mellom thorax- og vertebrale regioner begynner å få en kileformet form. Blant de karakteristiske trekkene skiller og symmetrisk underutvikling av humerusen.

Diagnostisering og behandling av spinal dysplasi

Hvis sykdommen blir gjenkjent i tide og riktig, kan mange problemer unngås. Spesielt er det et spørsmål om at en rekke store ledd hos slike pasienter, spesielt med tanke på hoften, ikke er tilstrekkelig komplette. Den økte belastningen på dem (under idrett eller hjemme) kan provosere en sekundær degenerativ-dystrofisk sykdom. Prosessen vil fortsette i ung alder, noe som betyr at den vil påvirke arbeidsevnen, opp til fullstendig funksjonshemming.

Diagnostisering og behandling av spinal dysplasi i Israel innebærer følgende trinn:

Først undersøker en neonatolog eller ortoped den nyfødte, og deretter en barnelege. På de tidligste og mest tilgjengelige stadiene gjøres radiografi av leddet, ultralyd og om nødvendig MR. Hvis diagnosen stilles i løpet av disse første dagene og ukene, gir legene i dette tilfellet en garanti for fullstendig bedring.

For nyfødte og barn opp til 6 måneders alder anbefales spesielle ortopediske enheter (Pavlik stigbøyler, etc.), de styrker leddbåndet og fikserer leddene. Hvis behandlingen ikke er effektiv, reduseres en dislokasjon under anestesi, deretter påføres en koksittpuss.

Når barnet er eldre (opptil to år), fortrenges dislokasjonen bare under generell anestesi. I noen tilfeller anbefales det at du åpner rollene raskt. Da blir barnet nødt til å påføre en coxite gipsstøp en stund. Etter 2 år brukes bare åpen kirurgi. Andre tiltak er også påkrevd, for eksempel å bruke en festekorsett..

Det er viktig å merke seg at israelske eksperter legger mest vekt på diagnosen spinal dysplasi og garanterer en individuell tilnærming til hver pasient.

Dysplasi (fra det greske. Dys - brudd + plaseo - form) - feil utvikling av vev, organer eller deler av kroppen. En av de vanligste typene dysplasi er hoftedysplasi..

Hofteledd støtter ryggraden, øvre og nedre overkropp, de har bevegelighet på grunn av koblingen av lårhodet med acetabulum ved bruk av leddbånd og gir bevegelsesfrihet i flere retninger.

Ved dysplasi av hofteleddene, vises brudd i utviklingen av den osteoartikulære basen, hoveddelene av leddet i muskulære og leddbånd, deres feil posisjon i forhold til hverandre. Dannelsen av slike lidelser oppstår som et resultat av eksponering for visse endogene og eksogene faktorer under fosterutviklingen.

Hoftedysplasi forekommer hos 2-3% av spedbarn. Barns dysplasi er mer vanlig for jenter: 80% av diagnosene som er diagnostisert registreres hos kvinnelige nyfødte. Familiesaker av patologi registreres hos 25-30% av pasientene og overføres gjennom morslinjen. Rundt 80% av tilfellene av dysplasi skyldes skade på venstre hofteledd.

Under betingelse av tidlig oppdagelse og igangsetting av tilstrekkelig terapi under tilsyn av en ortoped, restaurering av skadede strukturer og fullstendig utvinning.

Det bemerkes at hyppigheten av forekomsten av denne patologien i forskjellige regioner er påvirket av rasemessige og etniske egenskaper, den økologiske situasjonen og tradisjonene for barnepass. Så i Tyskland og landene i Skandinavia registreres hoftedysplasi oftere enn i Sør-Kina eller Afrika.

Årsaker og risikofaktorer

Hovedårsaken til utviklingsforstyrrelser i brusk, bein og muskelvev er genetiske avvik.

I tillegg til den genetiske disponeringen, påvirkes forekomsten av dysplasi av andre risikofaktorer som oppstår i løpet av den embryonale og postnatal perioden av barns liv og påvirker legging og utvikling av fosterets bindevev:

  • effekten på fosteret av giftige stoffer (medisiner, sprøytemidler, alkohol, narkotiske stoffer) og aggressive fysiske faktorer (stråling, ioniserende stråling);
  • virussykdommer overført under graviditet;
  • endokrine lidelser, anemi, sykdommer i nyrene, hjerte, blodkar, lever hos den vordende mor;
  • alvorlig tidlig toksikose av gravide;
  • feil næring under graviditet, vitaminmangel, mangel på vitamin B og E;
  • ugunstige miljøforhold i regionen
  • brudd på strukturen i myometrium;
  • økte nivåer av progesteron i siste trimester av svangerskapet;
  • reduksjon i fostervannsvolum under det normale;
  • gluteal presentasjon av fosteret (fosteret hviler på den nedre delen av livmoren med bekkenet, og ikke med hodet);
  • stort foster - en økt risikofaktor for utvikling av patologi i hofteleddene, siden hvis fosteret ikke er plassert inne i livmoren, øker sannsynligheten for benforskyvning;
  • tone i livmoren under svangerskapet;
  • tett svøping.

Progressiv dysplasi hos barn kan føre til alvorlige konsekvenser..

Former for hoftedysplasi

  • Den acetabulære (medfødte) formen av dysplasi er et medfødt anatomisk avvik på grunn av den unormale strukturen i acetabulum. Trykket fra lårhodet forårsaker deformasjon, trengsel ut og inversjon av limbusbruskleddet som ligger langs kantene på acetabulum. Kapselen i leddet er strukket, acetabulumet har en ellipsoidal form, brusk er ossifisert, lårhodet fortrenges.
  • Epifyseal (Mayer dysplasia) - påvirker den proksimale lårbenet. Det er stivhet i leddene, patologiske forstyrrelser i livmorhals-diaphyseal vinkel, dets endring i retning av økning eller reduksjon, med forekomst av lemmedeformasjon.
  • Rotasjonsdysplasi - deformasjoner av den gjensidige lokaliseringen av bein når det ses i det horisontale planet. En manifestasjon av rotasjonsdysplasi er klubfot..

Hoftedysplasi kan også være medfødt eller ervervet (de første symptomene på leddysplasi vises og øker etter det første leveåret).

Det er tre stadier av dysplasi, som er forskjellige i alvorlighetsgrad og klinisk og radiologisk bilde:

  1. Antislope ("mild dysplasi"). Noen avvik i dannelsen av hofteleddet er diagnostisert: muskelfibre og leddbånd blir strukket, hodet på lårbenet ligger i det skråstilte acetabulumet, mens overflaten av acetabulum forblir nesten uendret.
  2. Subluxation. Det er en utflating av leddets overflate på acetabulum og forskyvning av lårhalsen og lårhodet fra utsiden og oppover i forhold til leddhulen innenfor leddets grenser..
  3. Forvridning. Det er preget av dype deformasjoner i bein, brusk, muskelvev. Lårhodet er helt forskjøvet opp og etterlater grensene til acetabulum. Dysfunksjon i muskulatur i nedre ekstremitet utvikler seg, patologisk bøyning av ryggraden former seg i korsryggen.

Symptomer på hoftedysplasi

Hoftedysplasi manifesteres av følgende lidelser i utviklingen av brusk, bein og muskelvev:

  • disproportion av artikulerende overflater: utflating av acetabulum, som har en ellipsoidal form med en sfærisk form på lårhodet;
  • forlengelse av leddkapsel;
  • underutvikling av leddbånd.

De første symptomene på hoftedysplasi kan diagnostiseres på sykehuset, før klager fra foreldrene til babyen:

  • asymmetri i hudfolder. Antallet bretter øker på det ene låret; i liggende stilling er brettene på den ene siden høyere og dypere.
  • Marx-Ortolani glippsyndrom: lårhodet glir med et karakteristisk klikk med trykk på lårens akse og fortynning av lemmene til sidene. I løpet av en periode med økt muskeltonus (starter fra en ukes alder), forsvinner symptomet;
  • forkortelsen av ett ben sammenlignet med et annet, som bestemmes av høyden på kneskålene: på den sunne siden er leddet høyere enn det berørte;
  • begrensning under avl av låret, er det mulig å heve lemmene med ikke mer enn 60 ° (normalt er lemmene bøyd på knærne bøyd til sidene i en vinkel på 80–90 °). Symptomet er pålitelig inntil tonen i muskelfibre øker, bare i de første dagene av livet.

Den endelige ledddannelsen er fullført etter at barnet begynner å gå uavhengig. Med progresjonen av endringer i bindevevskomponentene i leddet skilles tegn på de sene stadier av hoftedysplasi:

  • sen å reise seg og sen gang med å gå;
  • gangforstyrrelser (å gå med tåen inn, halthet, "andegang", det vil si rokke fra side til side);
  • klager på smerter, smerter i hofte og rygg;
  • utvikling av overflødig lumbar lordose;
  • tretthet, ustabilitet i hofteleddet etter fysisk anstrengelse eller lang gange.

Hoftedysplasi er mer vanlig i Tyskland og skandinaviske land enn i Sør-Kina eller Afrika.

Sammen med hovedtegnene, kan samtidig symptomer på dysplasi identifiseres:

  • torticollis;
  • brudd på søke- og sugefleksen;
  • muskelatrofi i det berørte området;
  • myke kraniale bein;
  • reduksjon i pulsering av lårearterien fra siden av det endrede leddet;
  • valgus eller varus iscenesettelse av foten.

diagnostikk

Ekstern undersøkelse og palpasjon utføres ved hjelp av ortopediske tester for å bestemme glidesyndrom, symptomer på begrenset bortføring av nedre ekstremiteter, asymmetriske hudfolder og forkortelse av lemmet.

Identifiserte avvik blir undersøkt i detalj ved hjelp av instrumentale diagnostiske metoder:

  • Ultralyd av hofteleddene. På grunn av fraværet av stråleeksponering, kan ultralyd utføres gjentatte ganger for å vurdere tilstanden til bindevevsstrukturer i dynamikk. Metoden tillater å identifisere avvik i bindevevets struktur, for å beregne vinkelen på fordypningen av hofteleddet;
  • Røntgenundersøkelse - etablerer det anatomiske forholdet til beinene i låret og bekkenet, plassering av lårhodet i forhold til kantene på acetabulum. Radiografi er ikke dårligere når det gjelder påliteligheten av ultralyd, men har en rekke ulemper (stråleeksponering, ytterligere manipulasjoner for visualisering, manglende evne til å vurdere avvikstilstand i beinets struktur, brusk, ledd). Radiografi bekrefter også sekundære manifestasjoner av koxartrose hos voksne;
  • magnetisk resonans og / eller computertomografi er foreskrevet når du planlegger et kirurgisk inngrep og brukes til å få et klinisk bilde i forskjellige anslag;
  • arthrografi og artroskopi er invasive diagnostiske metoder, de er foreskrevet i alvorlige tilfeller av dysplasi for å få detaljert informasjon om leddet.

Hoftedysplasi

Avhengig av alvorlighetsgraden av den dysplastiske prosessen, brukes konservativ (med milde former) og kirurgiske metoder (med subluksasjon eller dislokasjon av leddet) behandling.

Målet med konservativ behandling av dysplasi er å normalisere den anatomiske formen for hofteleddet og bevare motorisk funksjon. Følgende metoder brukes:

  • massasje;
  • opprettholde riktig stilling av hofteleddene. For å gjøre dette, bruk bred swaddling, så vel som spesielle ortopediske enheter for å feste hofteleddene i riktig posisjon - ortopediske bukser, en Freyk-pute, elastiske dekk fra Vilensky og Volkov, Pavlik stigbøyler, feste dekkavstander;
  • lukket reduksjon av dislokasjon med midlertidig immobilisering av lemmet (påføring av en tett bandasje). Metoden brukes i alvorlige tilfeller av sykdommen og bare hos barn under 5 år;
  • terapeutisk gymnastikk - utføres med hver bleieskift eller svøping, mens barnets ben er bøyd fra hverandre flere ganger og igjen redusert. Svømming på magen er også effektivt;
  • fysioterapeutiske prosedyrer (elektroforese av kalsiumklorid eller lidase, applikasjoner med parafin, ozokeritt, søppelterapi);
  • skjeletttrekk (forlengelse) av det skadede leddet;

Kirurgiske metoder for behandling av hofteleddsdysplasi inkluderer:

  • åpen reduksjon av patologisk dislokasjon av hoften;
  • korrigerende osteotomi - korreksjon av deformiteter i lårhodet og leddoverflater;
  • endoprotetikk (erstatning av en syk ledd med en kunstig en hos voksne).

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Progressiv dysplasi hos barn kan føre til alvorlige konsekvenser:

  • gang- og holdningsendringer;
  • flate føtter;
  • dysplastisk koxartrose i voksen alder;
  • lordose;
  • skoliose;
  • Osteochondrose;
  • neoarthrosis;
  • disposisjon av indre organer;
  • lårhalsvev nekrose.

Familiesaker av hofteleddsdysplasi registreres hos 25-30% av pasientene og overføres gjennom mors linje.

Under betingelse av tidlig oppdagelse og igangsetting av adekvat terapi under kontroll av en ortoped, er prognosen gunstig, restaurering av skadede strukturer og fullstendig utvinning er mulig.

Forebygging

For å forhindre utvikling av hoftedysplasi hos nyfødte, observeres følgende forebyggende tiltak:

  • forebygging av negative effekter på fosteret, inkludert avvisning av den gravide kvinnen av dårlige vaner, minimering av at hun tar medisiner;
  • regelmessig rutinemessig ultralydundersøkelse for å identifisere og korrigere bekkenpresentasjon;
  • kontroll av tonen i de glatte musklene i livmoren;
  • obligatorisk undersøkelse av nyfødte som tilhører risikogruppen: barn med belastet arvelighet på dette grunnlaget, tilhørende kategorien store, med deformerte føtter, kvinnelige nyfødte;
  • rasjonell ernæring og en aktiv livsstil hos mor under graviditet og amming;
  • gratis svøping;
  • bruk av bleier som ikke utøver press på bekkenet.

Video fra YouTube om emnet for artikkelen:

Magesmerter med osteokondrose
Diagnostikk av osteokondrose i lumbosacral ryggraden
Arachnoid cyste i hjernen
Ryggmuskulatur
Hva er faren for osteokondrose (analyse av konsekvenser og komplikasjoner)

Bare med oss: Legg inn bonus2020-kampanjekoden i kupongfeltet når du bestiller før 31/03/2020 og få 25% rabatt på alt!

Chondrodysplasia

Chondrodysplasia - konseptet er oversatt som "unormal utvikling av brusk." Begrepet forener en hel gruppe arvelige sykdommer assosiert med patologiske lidelser i utviklingen av skjelettet, når endringer fanger opp prosessen med normal ossifikasjon av bruskvev. Slikt vev ankommer enten i overkant eller i utilstrekkelig mengde..

  • etiologi
  • Klassifisering
    • epiphyseal
    • Fizarnaya
    • metafysisk
  • symptomatologi
  • diagnostikk
  • Behandling
  • komplikasjoner

Dette er en sjelden patologi for muskel- og skjelettsystemet - statistikk er ikke tilgjengelig. Det forekommer hos mennesker i forskjellige aldre hos både kvinne og menn.

Sykdommen blir diagnostisert etter et besøk hos den behandlende legen, som gjennomfører en ekstern undersøkelse, foreskriver instrumentelle studier: radiografi, magnetisk resonansavbildning eller datamaskin. Fra laboratoriestudier, molekylærgenetisk analyse.

Bare kirurgisk behandling: kirurgi utføres etter opphør av skjelettvekst eller i henhold til individuelle indikasjoner.

etiologi

Chondrodysplasia er lite studert, alle undergrupper av patologi er assosiert med mutasjonen av visse gener som er ansvarlige for å kode strukturen i bruskmatrisen og sikre riktig prosess for vekst og funksjon av det menneskelige skjelettet.

Arv kan være av følgende type:

  1. Autosomal recessive. Hvis begge foreldrene har en patologi, vil deres barn arve patologien med 50% sjanse, 25% at babyen blir frisk, 25% - syk. Arvet likt av både gutter og jenter.
  2. Autosomalt dominerende. 100% sjanse for å overføre sykdommen til barn, selv om en av foreldrene er syk.

Genforskere driver aktiv forskning med tanke på arv og evnen til å kode eller isolere et mangelfullt gen. Mens det er umulig å komme seg helt fra en gensykdom.

Klassifisering

Chondrodysplasia er en arvelig patologi, det er en sjelden sykdom. Har flere varianter.

Utseende av pasienter: a - spondyloepiphyseal dysplasi, b - pseudokondroplasi, c - achondroplasi.

Epifysisk kondrodysplasi

Epifysisk kondrodysplasi inkluderer en gruppe genetiske avvik knyttet til misdannelser i utviklingen av to brusksoner i pinealkjertelen:

  • dysplasi i ossifikasjonssenteret i pinealkjertelen (Fairbank-sykdom - multippel deformasjon, pseudokondroplasi og diastrofisk dysplasi);
  • leddbruskdysplasi (Volkovs sykdom, hemimeliske og spondyloepifysiske former).

Fysisk dysplasi

Inkluderer skjelettsykdommer assosiert med nedsatt utvikling av epifyseplaten:

  1. Achondroplasia. Arven er autosomalt dominerende. Sykdommen er assosiert med et brudd på ossifikasjon og en nedgang i beinvekst og forlengelse. Huden med muskler endrer seg ikke, men rynker vises på overhuden i ekstremitetene. Patologi utvikler seg i utero, noe som kan føre til spontanaborter eller for tidlig fødte..
  2. Hypokondroplasi - en mild form for achondroplasi.
  3. Eksostotisk kondrodysplasi - en eller flere beinbruskformasjoner på beinets overflate. Enkelt deformasjon arves ikke, bare flere.

Metafysisk kondrodysplasi

Metaphyseal kondrodysplasi er assosiert med en uregelmessig og utilstrekkelig prosess for ossifikasjon av brusk i metafyseregionen til lange rørformede bein. Denne varianten inkluderer:

  1. Jansen-typen er sjelden. Pasientene har stor avstand mellom øyeeplene, underutvikling av underkjeven, malocclusion, lav vekst, leddene er forstørret og deformert, fingrene på hendene er tykke og korte. Prognosen for behandlingen er gunstig: I løpet av livet bør lang gåing og sterk fysisk aktivitet utelukkes.
  2. Schmidt type. Det er preget av veksthemming og lett deformasjon av bena. Systematisk behandling, god prognose.
  3. Type McCusick. Det manifesteres av liten vekst, underutvikling av hodebunnen på hodet, korte lemmer. Bare systematisk behandling, dårlig prognose.

Årsakene og patogenesen til sykdommer er praktisk talt ikke studert, siden patologi refererer til genfeil og mutasjoner.

symptomatologi

Hver type kondrodysplasi ledsages av en spesifikk gruppe symptomer..

Volkovs sykdom forårsaker flere deformasjoner av leddbrusk og følgende symptomer:

  • overflødig bruskdannelse;
  • innvekst av brusk i leddhulen;
  • sekundær gigantisme av lemmene;
  • forlengelse av lemmen;
  • spredning av brusk i kneleddene;
  • tap av mobilitet;
  • en kraftig økning i foten;
  • enorme fingre.

Når patologien dekker bein i hodeskallen eller livmorhalssonen, oppstår slike deformasjoner:

  • hjernen er komprimert og anfall blir observert;
  • ryggmargen er komprimert, noe som fører til lammelse eller parese;
  • subkutane vevsendringer på stedet for lesjonen - alder flekker, hemangiomas vises;
  • hyperkeratose observert.

Når det gjelder den hemimeliske typen av sykdommen, har pasienten følgende symptomer:

  • lengden på beinet i låret øker;
  • begge lemmer er deformert;
  • shin er forkortet;
  • patologisk spredning av vev.

Følgende symptomer er karakteristiske for den spondyloepifysiske formen av dysplasi:

  • utilstrekkelig utvikling av brusk i leddet;
  • begrensning av mobilitet i lårbensregionen;
  • halthet;
  • tretthet når du går;
  • problemer med bevegelighet i bekken, knær og ankler;
  • veksten av barnet er normal, men proporsjonaliteten til kroppsdelene brytes;
  • muskel tone fungerer dårlig, regulering mislykkes;
  • muligens en betydelig økning i indre organer.

Chondrodysplasia hos barn vises når de vokser. Til å begynne med er barnet sunt, men i løpet av oppveksten begynner ukarakteristiske endringer i skjelettets struktur..

Multippel epifyseal dysplasi er assosiert med nedsatt ossifikasjon av pinealkjertelen (forsinkelse er sjelden observert). De viktigste symptomene:

  • bena blir korte og buede;
  • tegn forverres når de vokser.

Den katastrofale formen er assosiert med en forsinkelse eller pervers formasjon som ikke er karakteristisk for den normale vekstprosessen. Pasientene bemerket:

  • skoliose;
  • brystskifte;
  • dislokasjoner eller subluksasjoner i leddene;
  • bilateral klubbfot.

Følgende symptomer er karakteristiske for pseudokondroplasi:

  • lemmer forkortes på grunn av lårbenet og skulderdelene;
  • kroppen er blottet for proporsjoner;
  • lumbale lordose;
  • avslørte kontrakturer i albue- og skulderleddene;
  • subluksasjon av låret;
  • sekundær bekkenforvrengning.

Achondroplasia forårsaker forstyrrelser i proporsjonene i kroppen og manifesteres i perinatal periode med karakteristiske tegn:

  • dverger;
  • korte armer til navlen;
  • lemmer er deformert;
  • deformasjon av hånden og albueleddet;
  • føttene blir endret;
  • hodet er stort.

Den eksostotiske formen forårsaker dannelse av en enkelt (ved 6–12 år gammel) eller multippel (ved 4–6 år gammel) beinbruskvekst. I prosessen med eksostosevekst kan sekundære deformasjoner oppstå. Patologi forårsaker ofte sterke smerter, så støt bør fjernes.

Chondrodysplasia kan oppdages hos et barn i livmoren eller i ferd med å vokse opp. Etter å ha kontaktet den behandlende legen med passende symptomatologi, blir pasienten undersøkt, klager lyttet og sendt for å avklare bildet av sykdommen for ytterligere prosedyrer:

  • ultralyd prosedyre;
  • Magnetisk resonansavbildning;
  • CT skann;
  • radiografi.

Multiple exostosis chondrodysplasia og single er like i struktur på diagnosetidspunktet, den eneste forskjellen er tilfelle: i tilfelle av flere eksostoser er de mer tungvint. Det er oftere vekst på øvre og nedre ekstremiteter, i albue- og kneledd, i skulderblad og ribbein.

I løpet av studien kan bekreftelse av en rekke patologiske prosesser med leddeformasjon, brudd på ossifikasjon, flere eksostoser og andre anomalier bli funnet.

Etter en grundig kontroll foreskrives passende behandling..

Behandling

Chondrodysplasia behandles avhengig av type patologisk prosess:

  1. Volkovs sykdom. Barnet blir operert inntil tegn på en sekundær forandring vises. Overdreven vev av bein-brusk vekst fjernes. Etter inngrepet er det stor sannsynlighet for tilbakefall.
  2. Spondyl-epifysisk type. Konservativ behandling ved hjelp av spesielle terapeutiske øvelser, massasjer. Ikke overdriv motorapparatet med store belastninger (langvarig stående, løpende, vekt).
  3. Den katastrofale typen. Terapi består av å forhindre deformasjoner: terapeutiske øvelser, påføring av gipsbånd på håndleddet og spesielle bandasjer på føttene. Clubfoot behandles bare med kirurgi på 3 eller 7 år. Alvorlige kontrakturer fjernes ved bruk av en osteotomi med reseksjon og fjerning av overflødig muskelmasse. Pasienten kan leve med en unormalitet, men funksjonalitet går ikke tilbake til lemmene.
  4. Pseudokondroplasi korrigeres medisinsk. Terapi er rettet mot å eliminere leddgikt og smerter. Hvis deformasjon observeres, blir det utført en osteotomi.
  5. Pasienter med achondroplasia blir behandlet umiddelbart etter fødselen. For barnet er solide jevne senger valgt. Ved hjelp av permanente massasjer styrker de musklene i bena, armene, ryggen og magen. Husk å vente til babyen begynner å sitte på egen hånd, uten å måtte plante barnet med makt. Barn er litt bak i utvikling, de står, sitter og kryper mye senere. I oppvekstprosessen kan operasjoner med forlengelse av lemmer utføres..
  6. Eksostoser behandles bare ved kirurgisk inngrep: enlige fjernes, og i tilfelle av flere, fjernes bare de vekster som forårsaker alvorlig ubehag og smerte..
  7. Metafysisk type. Avhengig av patologitype, blir kirurgisk behandling praktisert, systematisk og forebyggende.

Prognosen er i de fleste tilfeller positiv: pasienten kan leve med sykdommen, men bevegeligheten i ledd og lemmer er ikke alltid mulig.

Mulige komplikasjoner

Chondrodysplasia refererer til genetiske abnormiteter og forårsaker deformasjon av brusk eller ledd, forstyrrer motorisk aktivitet, forårsaker nevrologiske lidelser, epileptiske anfall, for tidlig fødsel og spontanabort.

Barn og voksne forblir i 90% av tilfellene ufør. Sykdommen kan føre til pasientens død..

Flere epifysiske kondrodysplasi (Firebank sykdom)

Multippel epifysisk kondrodysplasi er en relativt sjelden systemisk sykdom fra gruppen epifysisk dysplasi. Grunnlaget for multippel epifysisk kondrodysplasi er en defekt i sentrum av ossifikasjon av pinealkjertelen. I dette tilfellet forekommer dannelsen av brusk normalt, prosessene med å benke oss og dannelsen av kondromshulen forstyrres.

Lacreix (1962) antydet fraværet av et "organiserende stoff" - osteogenin. Kanskje er årsaken en feil i bindevevet i blodkar (Trueta, 1957).

Lery et al. (1957) assosierte årsaken til sykdommen med nedsatt mineralmetabolisme og hormonelle lidelser. De fleste forfattere anerkjenner den arvelige-familie karakteren av sykdommen..

For tiden skilles tre varianter av multippel epifysisk kondrodysplasi: punktepifysisk dysplasi (medfødt form), multippel epifysisk dysplasi (hovedsakelig senform), og den pseudo-akkodroplastiske typen epifysisk dysplasi. For hver variant er karakteristiske symptomer beskrevet som gjør det mulig å skille fra hverandre disse formene for multippel epifyseal dysplasi, tidligere kombinert i en nosologisk enhet..

I lang tid ble epifysiske multiple dysplasi betraktet som atypiske former for en godt differensiert og tilstrekkelig studert sykdom - achondroplasia (Parro sykdom), til tross for at en engelsk lege fra barnesykehuset i London Barrington-Ward i 1912 publiserte et verk under tittelen Lancet “Bilateral coxa vara hos en bror og søster i kombinasjon med andre deformasjoner”, der han fullstendig beskrev det kliniske og radiologiske bildet av multippel epifysisk dysplasi (Barrington-Ward indikerte at søsteren og 9 år gammel og min bror 6V2 år ble undersøkt ham i 1910 på forespørsel fra Fayerbanka).

Isolasjonen av sykdommen i en egen nosologisk form er assosiert med navnet til London-legen T. Fairbank. I 1947 foreslo Fairbank navnet på sykdommen "multiple epifysisk dysplasi", som indikerte at "deformitet i pinealkjertelen er en sjelden medfødt tilstand preget av flekking og uregelmessighet i tettheten og formen til flere utviklende pinealkjertler".

Dette navnet er for øyeblikket generelt akseptert, selv om den indikerte benlesjonen ble beskrevet under andre navn - epifyseal dysostose, endokondral dysostose, symmetrisk hypoplasia i ledd, polyosteochondritis, generalisert osteokondropati, etc. I den første perioden av studien av multiple epifyseal dysplasi var arbeidet rent beskrivende med en klinisk presentasjon og radiologiske data, sykdommen fikk navnene på en rekke.

I den innenlandske litteraturen ble denne sykdommen beskrevet av V.A. Dyachenko (1958), N.V. Novikov (1961), M.V. Volkov (1962), M.A. Kovale (1967). Kort informasjon om multippel epifysisk dysplasi er tilgjengelig i verkene til V. A. Sturm (1958, 1968), S. A. Reinberg (1964), N. S. Kosinskaya (1966).

De siste årene har innenrikslitteratur blitt beriket av interessante studier av multippel epifyseal dysplasi utført ved Central Institute of Traumatology and Orthopedics av ​​L. I. Samoilova og N. N. Nefedieva (1968), E. M. Meerson, O. L. Nechvolodova og G. P. Yukina (1971), A. G. Pochersky (1972). Totalt under vår tilsyn er det 49 barn (24 gutter og 25 jenter) med multippel epifyseal dysplasi i alderen 3 til 15 år.

Alderen til våre pasienter ved innleggelse var som følger: under 3 år var det 4 barn, fra 4 til 6 år gamle - 8, fra 7 til 9 år gamle - 15 og fra 10 til 15 år gamle - 22 barn.

"Beinsykdommer hos barn", M.V. Volkov

Sykdommen ble først beskrevet og utpekt av oss i en egen gruppe i 1962 som en sjelden form for skjelettdysplasi med spredning av bruskvev i leddhulene i kombinasjon med sekundær gigantisme og andre manifestasjoner av mesenchyminsuffisiens. Det ledende symptomet i alle beskrevne tilfeller var spredning av brusk i leddhulen, samt gigantisme av en eller flere lemmer. PÅ…

En viktig manifestasjon av den dysplastiske prosessen kan betraktes som tilstanden av hofteforskyvning og subluksasjon som et resultat av underutviklingen av den proksimale enden av lårbenet, samt bekkenbenene. I dette tilfellet er pasientene preget av en "andefest", et positivt symptom på Trendelenburg, høy status av hypertrofiserte store trochanters, begrensning av bortføring og rotasjon av hoftene. Hoftekorte på grunn av dislokasjon ble observert hos 6 syke barn (hos...

Natasha A., 7 år gammel, dro til CITO-klinikken i mars 1966 med klager på halthet, tretthet og smerter i bena når han gikk. Født på tid. Da jenta begynte å gå (i 17 år), merket moren at hun halte. Med alderen økte haltheten. Ved undersøkelse, i en alder av 7 år, er det en begrensning av bevegelser i hofteleddene...

Brailsford (1948) presenterte sin observasjon av en pasient med gigantisme av venstre ben og gjengroing av brusk i hulrommet i store ledd. Pasientens ben ble amputert, da veksten av brusk ble sett på som ondartet flytende benkondromatose. Ved undersøkelse etter 12 år var pasienten frisk. Derfor kan man tro at hun led av bruskdysplasi, ledsaget av gigantisme i benet med bruskvekster i...

I de første årene av et barns liv med økning i vekt og begynnelsen av å gå, oppstår lårhodefragmentering og utflating. Utseendet til ossifikasjonskjernen til større trochanter er forsinket, og dette gir inntrykk av at hele proksimale lårben er påvirket. Med veksten av barnet blir femoralhalsen forkortet, tykner, hodet blir soppformet, og ofte ender prosessen med varusdeformitet i lårhalsen. Acetabulum...

Spondyloepiphyseal dysplasi

Overskrift ICD-10: Q77.7

ICD-10 / Q00-Q99 KLASSE XVII Medfødte misdannelser, deformasjoner og kromosomavvik / Q65-Q79 Medfødte misdannelser i misdannelser og deformasjoner i muskel-skjelettsystemet / Q77 Osteokondrodysplasi med vekstdefekter i rørformede bein og ryggrad

Definisjon og generell informasjon

Medfødt spondyloepiphyseal dysplasi

Synonym: Spranger-Wiedemann sykdom

Spondyloepiphyseal dysplasi er en systemisk arvelig skjelettsykdom med en primær lesjon av epifysene i rørformede bein og ryggvirvler, dannelse av en uforholdsmessig lav vekst (på grunn av forkortelse av bagasjerommet) og utvikling av degenerative leddsykdommer.

Spondyloepiphyseal dysplasi ble først beskrevet i 1927 av H. Nilsonne.

Forekomsten av spondyloepifysisk dysplasi er 0,7 per 100 000 innbyggere..

Etiologi og patogenese

Grunnlaget for spondyloepiphysial dysplasi er en mutasjon av COL2A1-genet (locus 12q13.11-q13.2).

Kliniske manifestasjoner

Det kliniske bildet av spondyloepiphyseal dysplasi er ganske varierende og utvikler seg i alle tilfeller etter hvert som barnet vokser.

Minimum diagnostiske tegn på sykdommen - vekst på nedre grense av normen på grunn av forkortelse av kroppen, sammentrekning i leddene i lemmene og platyspondylia.

Ved fødselen skiller ikke barn med spondyloepiphysial dysplasi seg ikke fra sunne, men allerede i det første leveåret, når babyen begynner å gå, dukker det opp halthet og svaiende til sidene (“andegang”), klager på rask tretthet sammenlignet med jevnaldrende, noen ganger bensmerter, i forbindelse med hvilke barn blir inaktive. I alle tilfeller er bevegelser hovedsakelig begrenset i hofte (mest belastede) ledd, så vel som i andre ledd i både under- og overekstremitet.

I en alder av 4-6 år blir klager på smerter i bena når du går gående permanente. Hofteleddskontrakter manifesteres tydeligere, hyperlordose i korsryggen begynner å dannes, spesielt hos barn som ikke har fått konservativ behandling. I kneleddene i denne alderen dannes en valgus deformitet, i noen tilfeller er det en dislokasjon av patella.

Pasienter som er 7 år og eldre på grunn av progresjonen av endringer i pinealkjertlene i beina, har vondt i nedre ekstremiteter, både når de går og hviler. En følelse av stivhet vises i begynnelsen av bevegelsen etter en hviletilstand. Begrensningen av bevegelser i kneet og spesielt i hofteleddene med dannelse av vedvarende kontrakturer fortsetter å intensiveres. Deformering av artrose i leddene begynner. På samme alder utvikler deformasjoner i hofte- og kneledd, som forårsaker sekundær skjelettkrumning.

I en alder av 8-13 år forekommer akutt leddgikt i hofteleddene spontant eller etter overbelastning, manifestert av sterke smerter med umuligheten av de minste aktive og passive bevegelser i det berørte leddet. Lemmet tar en tvungen stilling i form av bøyning og adduksjon av låret. Mulig økning i kroppstemperatur til 38 ° C. Alvorlig smertsyndrom varer flere dager. Hos noen pasienter ender denne prosessen med dannelse av vedvarende kontraktur eller fibrøs leddsankylose i en ondskapsfull stilling.

Spondyloepiphyseal dysplasi: Diagnose

Røntgenbildet av spondyloepifysisk dysplasi er preget av typiske tegn.

Epifyser av alle lange bein påvirkes, men tydeligst - epifyser i lårbenet og tibia; de avslører forskjellige grader av utflating av epifysene, deres diameter tilsvarer epifysisk plate, og noen ganger er den bredere enn den siste og soppformede overheng over den; de interkondylære høydene av tibia ser jevn ut, de interkondylære fossaene av femuren - utvidet; synlige tegn på aseptisk nekrose i lårhodene på begge sider. Patellaen er i de fleste tilfeller lobet. Bekkenforandringer er også typiske; allerede i løpet av det andre leveåret, på grunn av den økte belastningen, utdypes acetabulum, diameteren på inngangen til det lille bekkenet smalner (dette symptomet blir spesielt tydelig hos pasienter over 7 år). I albueleddene på grunn av underutviklingen av humerusblokken, kan du finne en depresjon i den midtre delen av skulder pinealkjertelen. I håndleddet bemerkes ujevn utflating av pinealkjertelen med en tendens til skråning. På røntgenbilder av hender og føtter merkes flating og deformasjon av beinene i håndleddet og tarsus. På røntgenbilder av ryggraden avsløres i 100% av tilfellene platyspondylia (det er mer uttalt i thoraxområdet), ujevn kontur av endeplatene til ryggvirvlene. Røntgenbildet av leddgikt i spondyloepiphyseal dysplasi er preget av osteoporose av bein som danner leddet, gradvis forsvinning av en klar kontur av beinets leddoverflater og gradvis innsnevring av leddområdet.

Laboratorieindikatorer avviker vanligvis ikke fra aldersnormen.

Spondyloepiphyseal dysplasi: Behandling

Konservativ behandling inkluderer aksiell lossing av leddene, øvelser i terapeutisk gymnastikk, massasje av musklene i lemmer og overkropp, hydrokineso-terapi, fysiske og termiske prosedyrer, et kurs for ultrafiolett stråling om vinteren, medisinsk restorativ terapi. Behandlingen utføres kvartalsvis. Minst en gang i året anbefales spa-behandling.

Det er strengt forbudt å tømme kontrakter og immobilisere skjøter. Ved spondyloepiphyseal dysplasi med en overveiende lesjon av ryggraden ved påvisning av tidlig kyfose (i alderen 4-5 år), vises komplekset med de konservative tiltakene ovenfor på bakgrunn av et regime med en begrenset sittestilling. Om vinteren og våren bør pasienter ta komplekse multivitaminpreparater med mineraler og sporstoffer involvert i kollagensyntese og benmineralisering.

Behandlingen av leddgikt har sine egne kjennetegn ved spondyloepiphyseal dysplasi. Immobiliseringen som er nødvendig for hvile, kan føre til forverring av stivhet og ankylisering av det berørte leddet. Det er grunnen til at slike pasienter bruker sengeleie, mansjetraksjon av en syk lem, lette bevegelser i leddet, smertestillende midler (smertestillende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, etc.), chondroprotectors. Vitamin B12 er inkludert i behandlingskomplekset som en stimulator av redoksprosesser i vev..

Kirurgisk behandling av barn med spondyloepifysisk dysplasi er ønskelig å begynne i skolealder. Hensikten med kirurgiske inngrep er å lindre smerter fra barn, øke rekkevidden av bevegelser og forbedre støttefunksjonen til lemmene.

Indikasjoner for kirurgisk behandling av barn inkluderer dødelig konservativ fleksjonsfremkallende kontraktur i hoften og fleksjonskontraksjon i kneleddene, dislokasjon av patella, koxartrose, gonartrose.

Kirurgisk behandling begynner i en alder av 7 år med implementering av tenolig-mentomyotomy av underspinal- og adduktormuskulaturen i henhold til den klassiske metoden med avskjæring av festeområdet for lumbar-iliac-muskelen fra den mindre trochanter. Dermed binder de ikke bare lemmen ut, men oppnår også dekompresjon av leddet.

Gipsimmobilisering etter bløtvevsoperasjoner utføres i 3 uker, og etter osteotomi - 6-8 uker fra intervensjonsøyeblikket. Med pålitelig fiksering av fragmenter ved platen, kan immobilisering forlates.

Forebygging

Prognosen for spondyloepiphyseal dysplasi er gunstig for livet, men pasienten bør være under tilsyn av en ortopedist hele livet. Rasjonell sysselsetting og kampen mot overvekt er spesielt viktig..

Annen

Definisjon og generell informasjon

Digwe-Cupronickel-Clausen syndrom er en sjelden skjelettdannelsessykdom som tilhører gruppen spondyloepiphyseal dysplasi..

Til dags dato er rundt 100 tilfeller rapportert. Autosomal resessiv overføring.

Etiologi og patogenese

Digwe-Cupronickel-Clausen syndrom er forårsaket av mutasjoner i DYM-genet (18q21.1). De aller fleste identifiserte mutasjoner er tap av funksjonsmutasjoner. DYM-genet uttrykker i de fleste vev og koder for et protein som kalles dimecline, som samvirker med membranene til Golgi-apparatet, men dets rolle i cellen er fremdeles ukjent.

Klinisk er Digwe-Melchior-Clausen-syndrom preget av progressiv dvergisme med en kort kropp, utstående brystben, mikrocefali og mental retardasjon av varierende alvorlighetsgrad.

Diagnosen er basert på røntgendata som avslører platyspondylia med ujevnheter, epifyseal og metafysial dysplasi, dentate iliac crests.

Differensialdiagnosen inkluderer Smith-McCort syndrom, der de samme kliniske og radiologiske symptomene blir observert som med Digwe-Melchior-Clausen syndrom, men uten intellektuell svekkelse; Morkio sykdom (mucopolysaccharidosis type 4), som også er klinisk lik, men har spesifikke radiologiske og enzymatiske trekk.

Behandling og prognose

Digwe-Cupronickel-Clausen-syndrom utvikler seg ofte til ortopediske komplikasjoner, som kan inkludere lumbale lordose, thorax kyphosis, hoftedlokasjon, deformasjon av kneet og kompresjon av ryggmargen på grunn av ustabilitet i cervikale ryggvirvler.

Immunbeinsdysplasi Shimke

Synonymer: Shimke syndrom

Definisjon og generell informasjon

Immunben Shimke-dysplasi er en multisystemforstyrrelse preget av spondyloepifysial dysplasi, uforholdsmessig kort kroppsholdning, ansiktsdysmorfisme, T-celle immunsvikt og glomerulonefritt med nefrotisk syndrom.

I medisinsk litteratur er rundt 50 tilfeller av sykdommen blitt beskrevet uten synlig seksuell, etnisk eller geografisk avhengighet. I Nord-Amerika er forekomsten av Shimke-syndrom estimert til 1 av 1-3 millioner levende fødsler.

Immunben Shimke-dysplasi er en autosomal recessiv lidelse.

Etiologi og patogenese

Shimke syndrom er forårsaket av mutasjoner i SMARCAL1-genet (2q35), som koder for hHARP-omformingsproteinet (også kjent som SWI / SNF-koblet matriseassosiert aktinavhengig kromatinregulator 1 i underfamilien til A-lignende proteiner).

De viktigste kliniske tegnene på Shimkes syndrom er spondyloepiphyseal dysplasi og lav vekst, defekt cellulær immunitet med økt følsomhet for livstruende infeksjoner og progressivt steroidresistent nefrotisk syndrom, noe som fører til utvikling av nyresvikt i sluttstadiet hos nesten to tredjedeler av pasientene. Hypertensjon og proteinuri er tidlig vanlige symptomer på Shimke syndrom. Nesten alle pasienter har T-cellemangel med et normalt CD4 / CD8-forhold. Ofte observeres hyperpigmenterte makulaer, tynt hår og dysmorfe ansiktstrekk (trekantet ansikt, bred deprimert nesebro, smal nesekam og bred nesetipp). Nevrologiske manifestasjoner inkluderer aterosklerose og cerebrovaskulær sykdom, som manifesterer seg som migrene-lignende hodepine, cerebral iskemi, hjertedysfunksjon og kognitiv svikt. Ytterligere symptomer kan omfatte hypotyreose, enteropati og normocytisk eller mikrocytisk anemi..

Diagnosen er basert på en grundig klinisk, biokjemisk og radiologisk evaluering. Osteopeni, eggformet og flatet ut av ryggvirvlene, hypoplastiske lårhoder og bunnen av acetabulum er typiske radiografiske egenskaper. Molekylær testing kan utføres for å bekrefte diagnosen..

Bruskhårhypoplasi er den viktigste differensialdiagnosen.

Siden sykdommen påvirker flere kroppssystemer, krever ledelse en mangfoldig terapeutisk tilnærming. Nyretransplantasjon er den valgte behandlingen for nyresvikt. På grunn av tilstedeværelsen av en primær immunforstyrrelse, er immunsuppressantbehandling etter nyretransplantasjon imidlertid forbundet med økt risiko for avvisning og utvikling av alvorlige opportunistiske infeksjoner.

Forventet levealder er begrenset til barndom eller tidlig ungdomstid hos de fleste pasienter på grunn av utvikling av hjerneslag, infeksjoner, benmargsvikt og nyresvikt. Det er rapportert at pasienter med mildere sene sykdomsformer og vellykket behandling av nyrekomplikasjoner overlever utover ungdomstiden.

Kilder (lenker)

Ortopedi: nasjonalt lederskap / Ed. S.P. Mironova, G.P. Kotelnikova - 2. utg., Revidert. og legg til. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Strålingsdiagnose av spondyloepiphyseal dysplasi

a) terminologi:
1. Forkortelser:
• Spondyloepisis dysplasia (SED)
2. Definisjoner:
• En gruppe generaliserte skjelettdysplasi med en primær lesjon av ryggvirvlene og pinealkjertlene i de proksimale lemmesegmentene:
o Hos pasienter med denne sykdommen observeres forkortelse av bagasjerommet, nakken og lemmene mens den normale størrelsen på hender og føtter opprettholdes
• Henviser til en gruppe syndromer, der karakteristisk trekk er dvergisme med en nedgang i kroppslengde (bagasjeromsskade> skade på lemmene)
• Spondyloepysisal dysplasia (SED) er delt inn i to hovedtyper: medfødt spondyloepifysial dysplasi (SED) og sen spondyloepifysisk dysplasi (SED):
o Det er også publikasjoner om mange andre sjeldnere undertyper

1. Generelle kjennetegn ved spondyloepifysial dysplasi:
• Det viktigste diagnosetegnet:
o Platyspondylia, avvik i pinealkjertelen
• Lokalisering:
o Ryggrad, store ledd
• Morfologi:
o Ben abnormiteter er diffust spredt over hele skjelettet:
- Alvorlighetsgraden av disse anomaliene er ganske varierende

2. Retningslinjer for visualisering:
• Den mest optimale diagnostiske metoden
o Standard radiografi som screeningsmetode o Videre undersøkelse og preoperativ planlegging ved bruk av CT eller MR

3. Røntgendata:
• Platyspondylia, vertebral hypoplasia, "undervurdering"
• ± dentoidben
• Forsinkelse i ossifisering av lårhodet → utflating av lårhodet, for tidlig degenerasjon av hofteleddet

4. CT-tegn på spondyloepifysisk dysplasi:
• CT med KU
o ± pannus i området til atlanto-tannleddet
• Bein-CT
o Platyspondylia, vertebral hypoplasia, "undervurdering"
o ± dentoidben

5. MR-tegn på spondyloepiphyseal dysplasi:
• T1-VI:
o Tilsvarende CT-data
o Modusen er mer informativ angående diagnosen tilstanden til ryggmargen og bløtvevet (pannus)
• T2-VI:
o Tilsvarende data T1-VI
o Regimet er mer informativt med hensyn til diagnosen myelomalacia og syringohydromyelia

(Venstre) Røntgen av cervical ryggraden i lateral projeksjon: tegn på platyspondylia og forsinket ossifikasjon av cervikale ryggvirvler og tannprosess (bekreftet av MR-data, ikke vist her). Opprinnelig ble de avslørte radiologiske endringene tatt feil av ufullstendig ossifisering av tannprosessen, som faktisk er et tannbein.
(Til høyre) Sagittal T2-VI bekrefter tilstedeværelsen av platyspondylia og fraværet av tannbein eller subluksasjon i det cranio-vertebrale leddet.

c) Differensialdiagnose av spondyloepiphyseal dysplasi:

1. Spondylometaphyseal dysplasi:
• Generalisert skjelettdysplasi, preget av uttalt spinal involvering
• Metafysiske snarere enn epifysiske seksjoner av lange rørformede bein påvirkes mer

2. Spondyloepimetaphyseal dysplasi:
• Generalisert skjelettdysplasi, preget av uttalt spinal involvering
• Både metafysiske og epifysiske seksjoner av lange rørformede bein påvirkes

3. Flere epifysiske dysplasi:
• Nederlaget i første omgang pinealkjertelen (flere)
• Relativt milde kliniske symptomer:
o Artralgi, oftest rammede hofte- og kneledd
o Tidlig utvikling av en klinikk for degenerative ledskader, andegang
• Noen voksne pasienter har kort kroppsstørrelse, men de fleste har normal vekst

(Venstre) T2-VI, sagittal projeksjon: et tilfelle av alvorlig platyspondylia. Det er også tegn på moderat innsnevring av ryggmargskanalen og alvorlig stenose av den store oksipitale foramen med kompresjon av ryggmargen og en endring i intensiteten til T2-signalet.
(Til høyre) T2-VI: alvorlig stenose i ryggmargen og kompresjon av ryggmargen i anteroposterior retning. Legg merke til den relativt små tverrgående innsnevringen av ryggmargskanalen.

1. Generelle kjennetegn ved spondyloepifysial dysplasi:
• Etiologi:
o Medfødt EDMS:
- Anomali i syntesen av type 2 kollagen (α-1 kjede):
Kollagen type 2 er det viktigste matriksproteinet i rosen- og epifysisk brusk, hovedkomponenten i den masse kjernen i mellomvirvelskivene og den glasslegemet i øyet.
Andre skjelettdysplasi assosiert med type 2 kollagen: type 2 achondrogenesis, hypokondrogenesis, Nist dysplasi, Stickler dysplasia, autosomale former for sen SED og spondylomethaepiphyseal dysplasi (Strudvika)
o Sen SED:
- Mutasjon av 5EDL-genet som er ansvarlig for syntesen av vesikulært transportprotein
• Genetikk:
o Medfødt EDMS:
- Mutasjon av COL2A2-genet lokalisert i den lange armen til 1 2-kromosomet (12q14.3):
De fleste tilfeller oppstår på grunn av en tilfeldig de novo-mutasjon
- Autosomal dominerende arvtype (M = F)
- Det er publikasjoner om sjeldne augosomale recessive former for sykdommen
o Sen SED:
- Genetisk forskjellig fra medfødt EDMS
- De fleste tilfeller er recessive former knyttet til X-kromosomet (M >> F)
- Sjeldne autosomale former for sykdommen er beskrevet.
- Årsaken er mutasjonen av 5EDL (sent) sent gen (XP22):
Koder strukturen til et vesikulært transportprotein
• Kombinerte avvik:
o Instabilitet i livmorhalsryggen, krumning i ryggraden (skoliose, kyfose, lordose), synsfeil (nærsynthet, netthinneavløsning), døvhet, anomalier i ekstremiteter (Vara, genu valgum, pes equinovarus på grunn av degenerativ leddskade), nefrotisk syndrom

2. Iscenesettelse, grader og klassifisering:
• Internasjonal nomenklatur og klassifisering av osteokondrodysplasi:
o Medfødt, sent EDMS - de vanligste formene for o Andre, sjeldne alternativer for EDMS:
- EDMS type Maroto: bare skade på muskel- og skjelettsystemet
- Sen SED-type Toledo: skade på muskel- og skjelettsystemet + hornhinnens opacitet
Sen EDMS (Wynn-Davis): progressiv leddgikt (ligner ungdommelig inflammatorisk leddgikt)
- EDMS med brachydactyly
- Sen EDS som Namaqualand (NED)
- Pseudosykdom Morkio
- Pseudokondroplasi

(Venstre) T1-VI, sagittal projeksjon: et tilfelle av alvorlig platyspondylia og relativt liten kyphotisk deformitet på nivået av thoracolumbar krysset. Vær oppmerksom på uttalt kjølformet brystdeformitet.
(Til høyre) T2-VI, sagittal projeksjon: et tilfelle av alvorlig platyspondylia og relativt liten kyphotisk deformitet på nivået av thoracolumbar krysset. Denne pasienten ble først og fremst rammet av en uttalt kjøllignende deformitet i brystet.

d) Kliniske funksjoner:

1. Det kliniske bildet av spondyloepiphyseal dysplasi:
• De vanligste symptomene / tegnene:
o Medfødt EDMS:
- Forkortelse av de proksimale og midtre delene av lemmene, samtidig som den normale størrelsen på hender og føtter opprettholdes
- normal intelligens
- Ofte spalt hard gane
- Kort nakke ± kjølt bryst
- Skoliose, kyfoskoliose:
Lumbar lordose, fleksjonskontraktur i hofteleddene hos nyfødte
- Coxa vara → karakteristisk andegang
o Sen SED:
Normalt utseende til babyen ved fødselen:
Deretter bemerkes med utviklingen av barnet en uforholdsmessig forkortelse av kroppen
Sykdommen kan forbli skjult til ungdomstiden og til og med i voksen alder og manifesterer seg som en klinikk for skoliose eller leddgikt i området i hofteleddene
- Normal utvikling av motoriske og kognitive ferdigheter
- Nederlaget i pinealkjertlene påvirker først og fremst skulder-, hofte- og kneledd
- Hofteleddforandringer kan ligne på bilaterale lesjoner ved Legg-Calve-Perthes sykdom
• Andre symptomer / tegn:
o Medfødt EDMS:
- Buftalm, sekundær glaukom, strabismus
- nærsynthet + retinal løsrivelse (> 50%), grå stær
o Sen SED:
- Atlantoaksial ustabilitet på bakgrunnen av dysplasi i dentoidprosessen, dentiform bein
- Nefrotisk syndrom
• Pasientens utseende:
o Medfødt EDMS:
- Forkortelse av de proksimale og midtre delene av lemmene samtidig som man holder normale hender og føtter, stor mage, flatt ansikt, brede øyne, andegang
o Sen SED:
- Normalt utseende ved fødselen
- Dannelsen i ungdomsårene eller voksen alder av en uforholdsmessig kroppsbygning med relativ forkortelse av kroppen og et tønneformet bryst

2. Demografi:
• Alder:
o Medfødt EDMS diagnostisert ved fødselen
o Sent EDMS manifesterer seg senere, ved fødselen, utseendet til barnet ikke er forskjellig fra normen:
- Kliniske tegn vises vanligvis i puberteten
- Røntgenforandringer kan sees før
• Kjønn:
o Medfødt EDMS: M = F
o Sen SED: M >> F
• Etnisk predisposisjon: o Ingen
• Epidemiologi:
sjelden:
- Forekomsten av medfødte EDMS over hele verden er rundt 3,4 per 1 000 000 innbyggere
- Fødselsraten til et sykt barn er omtrent 1 per 100 000 levende fødte

3. Forløpet av sykdommen og prognosen:
• Sykdommen påvirker ikke dødeligheten
• Det er nesten umulig å unngå utvikling av degenerative leddsskader på grunn av uttalte endringer i leddene på bein

4. Behandling:
• Behandling av spesifikke deformiteter i muskel- og skjelettsystemet og sekundære komplikasjoner

e) Diagnostisk notat. Vær oppmerksom på:
• Medfødt EDS bør mistenkes hvis et barn har platyspondylia og dysplasi i pinealkjertelen.
• Tenk på den sene formen for EDMS i tilfeller der en voksen pasient har en forkortet bagasjerom, et tønneformet bryst i kombinasjon med en tidlig symmetrisk degenerativ lesjon av store ledd

- Vi anbefaler også "røntgen med tanatofor nanisme"

Redaktør: Iskander Milewski. Dato for publisering: 26.7.2019

Innholdsfortegnelse for emnet "Forstyrrelser i den embryonale utvikling av ryggraden og ryggmargen.":

  1. Røntgen av ryggraden med okronisk sykdom
  2. Strålingsdiagnose av spinal ochronose
  3. MR av ryggraden i bindevevsdysplasi
  4. Strålingsdiagnose av ryggmargsendringer i bindevevsdysplasi
  5. Røntgen, MR av ryggraden ved spondyloepiphysial dysplasi
  6. Strålingsdiagnose av spondyloepiphyseal dysplasi
  7. Røntgen med tanatofor nanisme
  8. Strålingsdiagnostikk av thanatophore nanism
  9. Diagnostikk av spinal deformitet. Rissera-indeks