logo

Syringomyelia

Syringomyelia er en sykdom i sentralnervesystemet, som er preget av et kronisk, sakte fremgangsforløp. Den anatomiske essensen er dannelsen av langstrakte hulrom i ryggmargen. I situasjoner hvor hulromformasjoner strekker seg utover ryggmargen og passerer inn i regionen av medulla oblongata, kalles patologien syringobulbia.

Patologi er gjengroing, og deretter død av gliaceller, som utfører en støtte og beskyttende funksjon i nervevev. Gliaceller er mye større enn nevronene som de beskytter. I normal tilstand utgjør glia-laget omtrent halvparten av hele nervevevet, og i tillegg til hovedfunksjonene, spiller en viktig rolle i metabolske prosesser, deltar i dannelsen av et beskyttende lag med myelin neuroner.

I tilfelle brudd på mengden og kvaliteten på gliaceller i nervevevene, danner det seg tomrom, den normale interaksjonen av nerveceller opphører og det skapes en trussel mot nevroner. De dannede hulrommene i nervevevet er fylt med væske (lycro), øker i størrelse, noe som provoserer spredning av cyster, som komprimerer nerveenderne. Den patologiske prosessen i syringomyelia er ofte lokalisert i de øvre delene av ryggmargen - livmorhalsen og øvre thorax..

I klinisk nevrologi skilles flere årsaksfaktorer ved denne sykdommen:

  1. Sann eller idiopatisk syringomyelia er en medfødt sykdom som er forårsaket av et brudd på utviklingen av ryggmargen under fosterutviklingen.
  2. Post-traumatisk syringomyelia - en ervervet form av sykdommen forårsaket av ryggmargsskader.
  3. Syringomyelia, provosert av spinal arachnopathy (kronisk lumbago) eller arachnoiditis, forekommer oftest som en komplikasjon etter operasjon for intervertebrale brokk i øvre ryggrad.
  4. Syringomyelia som en konsekvens av svulstdannelse av ryggmargen (svulst i den store occipital foramen, cyste i bakre kraniale fossa, intracerebrale svulster, ekstramedullære cyster og svulster), kompresjon (stenose) av nerveender.
  5. Syringomyelia forårsaket av klemming av ryggmargen med ikke-tumorformasjoner, for eksempel intervertebrale brokk.

Årsakene til utviklingen av syringomyelia er ikke kjent pålitelig, til tross for mange studier og forsøk på å identifisere faktorer som utløser sykdommens begynnelse. Medfødt patologi oppstår på grunn av nedsatt utvikling av ryggmargen i fosterets utvikling av fosteret.

Pålitelig informasjon om faktorene som fører til utvikling av intrauterine defekter i vevene i ryggmargen er ukjent. Teoretisk sett er forstyrrelser i dannelsen av nerveceller assosiert med underernæring, alkoholisme, smittsomme sykdommer og eksponering for stråling under graviditet..

Sekundær eller ervervet syringomyelia kan utvikle seg som en konsekvens og komplikasjon av sykdommer som svulster, sirkulasjonsforstyrrelser, skader, alvorlig fysisk anstrengelse. Nyere studier viser at med utilstrekkelig blodtilførsel til den sentrale kanalen i ryggmargen, forekommer patologiske prosesser som fører til gliacellers død. Stedet for døde celler opptas av intercellulær væske, noe som fører til dannelse av en cyste i sentralstammen av ryggmargen.

Symptomer på Syringomyelia

En lang periode av sykdommen kan oppstå uten åpenbare tegn, noe som i stor grad kompliserer den tidsriktige diagnosen. Symptomer er typiske for syringomyelia:

  1. Segmenterte dissosierte følsomhetsforstyrrelser der huden til pasienten mister evnen til å føle smerte, berøring og temperatureffekter. Avhengig av sykdomsgraden, kan områder i kroppen som mister følsomhet ha forskjellige størrelser. I henhold til distribusjonstypen kalles de etter form - typen "krage", "halvjakke" og "jakke".
  2. I fremtiden kan disse symptomene gå fra en hudfølsomhetsforstyrrelse til en dypere form - tap av følelse i ledd og muskler.
  3. Et karakteristisk tegn på sykdommen er en kraftig nedgang i muskelvolum, opp til atrofi og nedsatt bevegelighet i hendene.
  4. Karsykdommer og trofonsår vises ofte i det berørte området.
  5. Sykdommen er ofte ledsaget av langvarige angrep av kjedelige verkende smerter i nakken, brystet, mellom skulderbladene, i skulderleddene og armene.
  6. Avhengig av området med skade på nervevevet hos pasienter, oppstår fortykkelse av huden, herding og deformasjon av leddene.
  7. Osteoporose er en av de vanligste manifestasjonene av sykdommen. På grunn av metabolske forstyrrelser blir kalsium vasket ut av beinene, noe som gjør dem veldig skjøre, noe som er fult med brudd og dislokasjoner i leddene..
  8. Med progresjonen av sykdommen utvikler pasienten atrofisk lammelse av hendene. Når du er involvert i den patologiske prosessen med hjernestammen, er det tap av følsomhet og parese i ansiktet, hengende øyelokk, tåroatrofi, nedsatt hørsel, svelging og talefunksjon.
  9. Ved syringomyelia i det øvre thoraxområdet kan skjelettdeformasjon oppstå (kyfoskoliose.)
  10. Vegetative lidelser manifesteres i form av økt svette i det berørte området, en endring i normal hudfarge i retning av rødhet eller cyanose.
  11. Hos pasienter med diagnosen syringomyelia er sår, til og med mindre skader og sprekker, veldig dårlig helbredet. Ofte dannes flekker på huden og negleplatene påvirkes..

Diagnostisering av syringomyelia

Følgende diagnostiske metoder brukes for å identifisere typen syringomyelia, utviklingen og sykdomsgraden:

  1. Magnetisk resonansavbildning av ryggraden i forskjellige anslag er hovedmetoden i diagnosen av sykdommen. Studien lar deg visuelt visualisere ryggmargets tilstand, pålitelig finne ut området og arten av skade på nervevev.
  2. En røntgenundersøkelse blir utført for å oppdage beinlidelser, atrofiske og hypertrofiske prosesser, osteoporose, vurdere tilstanden og graden av skade på ødelagte ledd.
  3. Elektromyografi utføres ofte når det ikke er mulig å bruke MR. Denne metoden gjør det mulig å vurdere graden av svekkelse av motoriske nevroner gjennom bioelektriske signaler levert fra ryggmargen.
  4. En otoneurologisk studie er av verdi i tilfeller av mistanke om utvikling av syringobulbia og skade på nervevevet i hjernestammen.

I prosessen med å diagnostisere syringomyelia er det viktig å vurdere den psykologiske tilstanden til pasienten, derfor anbefales det å inkludere psykologisk rådgivning.

Syringomyelia-komplikasjoner

Syringomyelia provoserer en rekke sykdommer i indre organer - ofte ledsagende patologier er magesår, forstyrrelse av de endokrine kjertlene (hypofyse, binyrene). På grunn av brudd på blodtilførselen er det mulig å utvikle oksygen sult i hjertemuskelen.

Når sekundær infeksjon tilsettes, kan pasienten ha luftveier (bronkopneumoni) og kjønnsorganet (pyelonefritt, uretritt) involvert i den patologiske prosessen. Faren for at sykdommen strømmer inn i hjernestammen er muligheten for å utvikle bulbar lammelse, noe som fører til respirasjonsstans.

Syringomyelia Behandling

For øyeblikket er en fullstendig kur for syringomyelia umulig. Ved bruk av terapeutiske og profylaktiske metoder har nevrologer muligheten til å lindre akutte symptomer og stoppe utviklingen av sykdommen.

Fremdriften av behandlingen i stor grad avhenger av hvilket stadium sykdommen identifiseres. På det første stadiet, når patologisk reproduksjon av gliaceller skjer i vevene i ryggmargen, er terapi rettet mot å undertrykke veksten av dem. For dette formålet brukes følgende metoder:

  1. Røntgenbehandling - bestråling av det berørte området av ryggmargen. Hovedformålet med denne metoden er å stoppe veksten av glia. I de senere år har effektiviteten av denne teknikken i økende grad blitt stilt spørsmål ved på grunn av det faktum at sykdommen i de fleste tilfeller bare kan suspenderes litt, men den fortsetter å utvikle seg..
  2. Radioaktiv jodbehandling er en anerkjent metode som bruker I-131-jodisotopen. Legemidlet tas i form av kapsler, dosen beregnes individuelt for hver pasient. Radioaktivt jod stopper veksten av gliaceller og tjener til å forhindre dannelse av hulrom.
  3. Medikamentterapi er ment å lindre pasientens tilstand. Det gjennomføres hvert halvår og inkluderer en hel rekke smertestillende midler (smertestillende midler, NSAIDs), medisiner for å forbedre blodsirkulasjonen og metabolske prosesser, vitaminer, medisiner for eliminering av cerebrospinalvæske, antikolinesterase medisiner for å forbedre nervesignalkonduktiviteten. I tillegg er det i noen tilfeller behov for antikonvulsiva og antidepressiva..
  4. Fysioterapeutiske teknikker er rettet mot å lindre smerter og forbedre mobiliteten. Det mest effektive i disse tilfellene er bruk av UHF, radonbad, elektroforese, akupunktur, fysioterapiøvelser, massasje.

Spørsmålet om kirurgisk inngrep oppstår i de mest ekstreme tilfeller med en raskt fremskritt form av sykdommen, nedsatt cerebrospinalvæskeutstrømning fra hjernen, en sammensatt kombinasjon av syringomyelia med kraniovertebrale overgangsavvik. Kirurgisk inngrep kan være av en annen karakter - drenering og shunting av hulrom, dekompresjon av ryggraden, disseksjon av vedheft som danner ryggmargsstenose.

Operasjonen er ikke i stand til å redde pasienten helt fra sykdommen, derfor foreskrives den bare unntaksvis. En av de nye metodene for å behandle sykdommen er disseksjon av den terminale tråden i ryggmargen. Essensen er basert på teorien om at årsaken til medfødt syringomyelia og skoliose er et brudd på blodtilførselen til ryggmargen på grunn av dens forstuing.

Prognose for Syringomyelia

Sykdommen forkorter ikke pasientens levetid. Med regelmessig kompleks behandling og konstant overvåking av pasientens tilstand, kan han føre en normal livsstil. Siringobulbia utgjør en trussel mot livet, siden luftveiene og kjønnsorganene er involvert i den patologiske prosessen.

Forebygging av syringomyelia

Forebyggingstiltak relaterer seg først og fremst til å unngå faren for smittsomme sykdommer, som kan provosere utviklingen av sykdommen og er fulle av sepsis. Pasienter anbefales å føre en sunn livsstil, spise og skikkelig spise, regelmessig gjennomgå behandling av en nevrolog.

syringomyelia

Syringomyelia (fra gr. “Syrinx” - tomt rør, “myelon” - ryggmarg) er en kronisk, langsomt fremgangsende sykdom i nervesystemet, som er preget av dannelse av hulrom i ryggmargen, og noen ganger i avlange, på grunn av patologisk utvidelse av sentralkanalen fylt med cerebrospinalvæske. Den sanne formen for syringomyelia er assosiert med medfødt patologi av glialevev, de resterende tilfellene (de fleste av dem) er et resultat av unormalt og sykdommer i craniovertebral sonen.

Årsaker

Det er viktig å forstå at syringomyelia oftest ikke er en egen sykdom, men regnes som et syndrom som er karakteristisk for patologiske tilstander ledsaget av kompresjon av det subarachnoide rommet på nivået av kraniovertebral overgang og cervicothoracic ryggmarg.

Avhengig av etiologien skilles følgende typer syringomyelia ut:

  • patologi på grunn av tilstedeværelsen av strukturelle avvik og patologier i den bakre kraniale fossa (Arnold-Chiari anomali, basilar inntrykk, arachnoid cyster, etc., svulster i den bakre kraniale fossa);
  • posttraumatisk form;
  • på grunn av nevrologiske infeksjoner (hjernehinnebetennelse, arachnoiditt);
  • syringomyelia assosiert med ryggmargsvulster;
  • patologi assosiert med ikke-tumor-kompresjon av ryggmargets vev (hernias av de mellomvirvelskivene i cervical og thorax ryggraden, store foci demyelinisering av ryggmargen i tilfelle utvikling av multippel sklerose);
  • idiopatisk syringomyelia (i tilfelle når årsaken til dannelsen av syringomyeliske cyster forblir ukjent).

Arnold-Chiari anomali og syringomyelia

I omtrent 80% av tilfellene er syringomyelia kombinert med en slik medfødt forstyrrelse i den vertebro-basilar overgangen, som Arnold-Chiari-anomalien (AAK). Dette er en medfødt misdannelse av den romboide hjernen, som er preget av et misforhold i størrelsen på den bakre kraniale fossa og de anatomiske strukturer i nervesystemet som er i den. Dette fører til utelatelse av hjernestammen og mandlene i lillehjernen i den store occipital foramen og deres brudd på dette nivået.

Under normale forhold for utvikling av den bakre kraniale fossa, er mandlene i lillehjernen lokalisert over den store okkipitale foramen, og hos pasienter med AAA faller de noen ganger til nivået til 1. eller 2. cervikale ryggvirvel, og dermed blokkerer den normale strømmen og sirkulasjonen av cerebrospinalvæsken, som blir den direkte årsaken til dannelse av syringomyelia (skade på ryggmargen) og / eller syringobulbia (dannelsen av cerebrospinalvæskerom i medulla oblongata).

Det er viktig å vite! Tidligere ble AAA antatt å være medfødt, men nå mener noen forskere at senking av den lille hjernebenene i den store occipital foramen skjer under rask vekst av hjernen under forhold med langsom økning i beinvevet i skallen (på grunn av at det faktisk utvikler seg et anatomisk størrelsesmatch).

Som allerede nevnt er omtrent 80% av tilfellene av AAA kombinert med dannelse av syringomyeliske hulrom i ryggmargen. Gjennomsnittsalderen for sykdommens begynnelse er 25-40 år. Det er flere typer AAK. Syringomyelia, som regel, er kombinert med patologi av type 1.

Hos noen pasienter med AAA utvikles ikke syringomyelia gjennom hele livet. Til nå kan ikke forskere forstå hvorfor disse hulrommene dannes hos noen pasienter og ikke forekommer hos andre med samme lidelse..

Patogenese av sykdommen

Hvis vi vender oss til moderne synspunkter på mekanismen for utvikling av syringomyelia, er det resultatet av unormal sirkulasjon av cerebrospinalvæsken (CSF) i cerebrospinalvæsken i sentralnervesystemet.

Normalt produseres cerebrospinalvæske i de vaskulære pleksusene i de laterale ventriklene i hjernen og absorberes i blodet av spesielle strukturer i arachnoidmembranen i hjernen og ryggmargen. I løpet av dagen skjer en full oppdatering av CSF omtrent 4-5 ganger. Hvis det i subaraknoidrommet oppstår visse hindringer for normal sirkulasjon eller absorpsjon av cerebrospinalvæske, utvikler det seg noen patologier, inkludert syringomyelia.

Det er ingen eneste generelt akseptert mekanisme for dannelse av syringomyeliske hulrom. Til dags dato er det flere teorier om patogenesen av denne sykdommen i nervesystemet.

For å forstå mer detaljert hvordan og hvorfor syringomyelia utvikler seg, må du også ha et konsept av den sentrale kanalen i ryggmargen. I livmoren går barnet gradvis gjennom flere stadier av utviklingen. Dannelsen av hjernen og ryggmargen er en veldig kompleks prosess, og i et av sine stadier har det menneskelige embryoet et gap (sentral kanal) langs hele ryggmargens lengde. Dessverre er den nøyaktige funksjonen til denne mellomliggende anatomiske formasjonen ennå ikke etablert.

Etter fødselen av et barn vokser gradvis den sentrale kanalen, tempoet og fullstendigheten av å fylle den sentrale kanalen kan variere betydelig blant forskjellige mennesker. MR kan brukes til å observere restene av den sentrale kanalen hos noen voksne, men de fleste gjør det ikke.

I henhold til den mest populære teorien om utviklingen av syringomyelia i dag (WJGardner 1950) ledsages vanskeligheten med utstrømningen av cerebrospinalvæske fra den store occipital cisternen inn i det subarachnoide rommet i ryggmargen (hvis en person har det) eller i området for dens utslettelse. Med sistnevnte er kanalutvidelse og / eller dannelse av syringomyeliske hulrom assosiert.

Utviklingen av syringomyelia på grunn av skader og svulster i ryggmargen, intervertebrale brokk i cervikale ryggraden beviser at årsaken til syringomyelia ikke bare kan være et brudd på tålmodigheten i det subarachnoide rommet på vertebrokranialt nivå, men også i livmorhalsen og noen ganger thorax ryggraden.

Klassifisering

Patologi har koden ICD-10 (internasjonal klassifisering av sykdommer i 10. revisjon) G 95.0. I tillegg til den beskrevne etiologiske klassifiseringen, er det flere flere alternativer. Avhengig av plassering av hulrommene langs ryggmargens lengde, skilles formene for syringomyelia:

  • bulbar - cerebrospinalvæskesyster er lokalisert i vevet i medulla oblongata (syringobulbia);
  • cervicothoracic - hulrom er lokalisert i livmorhalsen og thorax ryggmargen;
  • lumbosacral - cyster finnes i lumbale og sakrale deler;
  • blandet - cerebrospinalvæskesyster er lokalisert i flere deler av ryggmargen samtidig.

Avhengig av nedsatte funksjoner i ryggmargen:

  • følsom form;
  • motor;
  • trofisk;
  • mixed.

Avhengig av utviklingsmekanismen:

  • kommunisere (når en syringomyelisk cyste kommuniserer med den sentrale kanalen i ryggmargen);
  • ikke-kommuniserende (når cyste ikke har en anatomisk forbindelse med ryggmargens ryggmarg, men eksisterer separat fra dem).

Hva er et syringomyelisk hulrom

Oftest er disse hulrommene lokalisert i livmorhalsen, cervicothoracic ryggmargen, men kan spre seg enda høyere - inn i medulla oblongata (syringobulbia). De har en avlang form, forskjellige lengder og bredder i diameter. Inne i hulrommene kan det være membranøs septa, som deler cysten i mange separate rom. Inne i cyster er det cerebrospinalvæske, og overvekst av glialevev er også bemerket, som et resultat av økt CSF-trykk på veggene i cerebrospinalvæsken.

Symptomer på Syringomyelia

Det kliniske bildet av syringomyelia kombinerer flere typer nevrologiske lidelser samtidig:

  • følsom;
  • motor;
  • vegetativ trofisk;
  • smertesyndrom.

Smertsyndrom

Smerter fungerer ofte som det første symptomet på sykdommen, men på grunn av dens ikke-spesifisitet, forblir ukjent i lang tid. Som regel har smertene en ensidig lokalisering i nakke og skulder, overekstremiteter, noen ganger rygg og ben. Smerteopplevelser trekker og er verkende i naturen. Smertene er assosiert med skade på de bakre hornene i ryggmargen, og asymmetrien av smerter - med den ujevn spredning av cysten til høyre og venstre del av ryggmargen.

Følsomme lidelser

Ofte klager pasienter på utviklingen av parestesi - en følelse av krypende, kald snap eller svie i huden, prikking, nummenhet. Tilstedeværelsen av hudområder med nedsatt og bevart følsomhet er karakteristisk (dette avhenger av hvilke segmenter av ryggmargen som påvirkes, siden innervasjonen er segmentert).

Når sykdommen utvikler seg, forstyrres gradvis smerte og temperaturfølsomhet (avtar og forsvinner deretter). Dette fører til hyppige vevskader, for eksempel smertefrie forbrenninger. Dype arter forstyrres følsomt bare i de veldig sene stadiene av patologien..

Brudd er følsomt “krage”, “jakker”, “halvjakker”. Ofte mellom områder med nedsatt følsomhet er det områder i huden med normal følsom funksjon, som er assosiert med særegenhetene ved segmentell innervasjon av ryggmargen i vev og organer.

Motoriske lidelser

Nedsatt funksjonsevne i ryggmargen forekommer hos 60-85% av pasientene med syringomyelia. Tidligere enn alt oppstår atrofi (vekttap) av muskler på grunn av skade på de fremre hornene i ryggmargen og deres motoriske nevroner. Da utvikler muskelsvakhet og slapp lammelse av skadede muskelgrupper. Til å begynne med er prosessen ensidig, men i fremtiden kan musklene på den andre siden av kroppen bli påvirket..

Siden dannelsen av syringomyeliske cyster oftest begynner med livmorhalsen og cervicothoracic ryggmargen, er de små muskelgruppene i hendene, musklene i underarmen, skulderen, skulderbeltet og øvre interkostale mellomrom de første som lider..

Hvis medulla oblongata trekkes inn i den patologiske prosessen, utvikler bulbarsymptomer - lammelse av musklene i den myke ganen, svelget, stemmebåndene med nedsatt svelging og stemme. Andre motoriske forstyrrelser kan forekomme (det kommer an på hvilken del av medulla oblongata eller ryggmarg som påvirkes av syringomyeliske hulrom). Funksjonen til bekkenorganene blir sjelden forstyrret, siden lumbosacral ryggmargen ikke er veldig ofte påvirket.

Vegetative-trofiske symptomer

For patologi er utviklingen av trofiske lidelser veldig karakteristisk. Hos 20% av pasientene blir Charcot-ledd diagnostisert (forstørret ledd, dets deformasjon, nedsatt bevegelse i leddet i fravær av smerter).

Hyppige trofiske lidelser inkluderer en blåaktig hudfarge, økt keratinisering av huden, økt svette, tykning av underhudsfett i visse deler av kroppen, for eksempel på fingrene, noe som får dem til å se ut som "bananklynger".

Andre symptomer

Svært ofte har pasienter med syringomyelia en rekke kombinerte avvik:

  • deformasjoner i brystet og ryggraden, for eksempel kyfoskoliose;
  • cervical ribbeina;
  • uforholdsmessig størrelse på overekstremitetene (veldig lange armer, som må tas i betraktning når du utfører differensialdiagnose med Marfan syndrom);
  • brudd på hårvekst;
  • anomalier i ørens struktur;
  • spina bifida (spina bifida);
  • hydrocephalus;
  • forskjellige kraniovertebrale anomalier.

Forløpet av sykdommen og alvorlighetsgraden av symptomene avhenger først av alt av årsaken. De mest uttalte patologiske symptomene i tilfeller der syringomyelia skyldes kraniovertebrale anomalier. I noen tilfeller kan manifestasjonene av patologien være milde og forkledd som den underliggende sykdommen, for eksempel intervertebral brokk i livmorhalsen, ryggmargs svulst, multippel sklerose.

diagnostikk

Hovedmetoden for å diagnostisere syringomyelia er magnetisk resonansavbildning (MRI), som ikke bare lar identifisere syringomyeliske hulrom, Arnold-Chiari anomali og andre lesjoner som kan være direkte årsaken til sykdommen (tumor, intervertebral brokk, etc.), men også å bestemme størrelsen, lokalisering av cyster, deres forlengelse i ryggmargen, indre struktur.

Computertomografi i myelografisk modus kan også brukes til å diagnostisere sykdommen, men MR i dette tilfellet har flere fordeler, er preget av bedre informasjonsinnhold, derfor anses det som "gullstandarden" for diagnosen syringomyelia.

I det avanserte stadiet av sykdommen gir diagnosen ingen vanskeligheter, siden pasienten har et tydelig klinisk bilde av segmenttypen av sensoriske forstyrrelser, motoriske lidelser, trofiske forandringer og smerter. Det er mye vanskeligere å mistenke en sykdom helt i begynnelsen av utviklingen, når de beskrevne lidelsene ennå ikke er manifestert, og bare kroniske ikke-intense smerter er til stede.

Syringomyelia Behandling

Terapeutiske taktikker er helt avhengige av årsaken til syringomyelia og arten av den patologiske prosessen. Det er ikke nødvendig å behandle sykdommen i fravær av dens progresjon mot bakgrunnen av idiopatiske former og kraniovertebrale anomalier. Slike pasienter bør observeres av en nevrolog i dynamikk.

Hvis patologien utvikler seg raskt, er kirurgisk behandling av syringomyelia nødvendig. Operasjonstypen avhenger av årsaken til sykdommen. Ved operabilitet fjernes svulsten, intervertebral brokk. Med AAA gjøres craniovertebral dekompresjon for å normalisere prosessen med cerebrospinalvæskeutstrømning fra fjerde ventrikkel av hjernen inn i det subarachnoide rommet.

Hvis sykdommen har utviklet seg på grunn av inflammatoriske forandringer i sentralnervesystemet (arachnoiditis, hjernehinnebetennelse) eller er idiopatisk, men progressiv i sin natur, brukes sprøytefunksjoner. Om nødvendig er også medisiner og annen konservativ behandling av motoriske, trofiske og følsomme lidelser foreskrevet..

Prognose

60% av pasientene har et kronisk og sakte fremskritt kurs med syringomyelia, som regel får de diagnosen en idiopatisk form for patologi. I omtrent 25% av tilfellene erstattes stadiene med økning i kliniske symptomer med lange perioder med pasientens stasjonære tilstand. Og bare hos 15% av mennesker med syringomyelia, utvikler sykdommen ikke i det hele tatt.

Prognosen er relativt gunstig, siden pasienter fortsatt er i stand til å jobbe lenge og unngår uførhet i mange år. Et alvorlig forløp av sykdommen bemerkes med syringobulbia, siden involvering i den patologiske prosessen i åndedrettssenteret og vagusnerven kjerner fører til et raskt dødelig utfall.

Syringomyelia - Hva er det??

Syringomyelia er en sykdom i ryggmarg og ryggmarg, som kan være forårsaket av flere faktorer samtidig. På den ene siden forekommer det i en rekke tilfeller selv i livmoren og er en medfødt patologi. På den annen side kan det dannes med alderen, under påvirkning av en lang rekke sykdommer lokalisert i kraniovertebral seksjon.

Hva er Arnold Chiari anomali og syringomyelia

De som først får diagnosen syringomyelia som lege for første gang, har ikke peiling. Derfor, for å forstå essensen av denne tilstanden, er det nødvendig å forestille seg alle biologiske prosesser som skjer i menneskekroppen med denne patologien.

Syringomyelia dannes på grunn av funksjonsfeil i det optimale nivået av sirkulær spinalvæskesirkulasjon, som stadig oppstår i pleksusene og noen deler av hjernen. Denne flytende komponenten er konstant i menneskekroppen, den blir ikke fjernet fra den, men bare periodisk oppdatert, omtrent 4 ganger på 24 timer. Og utfører en spesifikk funksjon, vaske ryggmargen og hjernen.

Derfor, når du er påvirket av noen årsaker, blokkeres strømmen av denne væsken, forekommer dysfunksjoner i det subarachnoide området, og hvis situasjonen forblir uendret, dannes syringomyelia i livmorhalsen og thorax ryggraden.

Arnold-Chiari-anomalien er utelatelse av vev som ligger langs baksiden av skallen i fossa inn i et spesifikt hulrom i ryggmargskanalen. Dette området ligger under BZO. Arnold-Chiari-anomalien har sin egen symptomatologi som skiller seg fra andre sykdommer. Legene legger spesielt vekt på henne når det er nødvendig å differensiere sykdommen..

Basert på to navn - Arnold-Chiari-anomali og syringomyelia, er det således verdt å gjøre følgende konklusjon og koble disse to patologiske tilstandene i menneskekroppen.

Når en person under påvirkning av noen årsaker danner seg misdannelse av Arnold-Chiari, har han en nedstigning i de nedre lag og avdelinger, kroppene til den lille hjernetrimmer. De beveger seg fra sin fysiologisk korrekte stilling inn i occipital foramen. Som et resultat har pasienten en klemming av de strukturer som mandlene i lillehjernen begynner å bli presset på..

Medulla oblongata lider. Men selvfølgelig at denne prosessen, som de fleste andre sykdommer, kan fortsette på forskjellige måter. Ved svakt trykk forblir misdannelse bare en anomali. Med mer intens kompresjon, det vil si når Arnold-Chiari 2-misdannelse dannes (dette er ganske alvorlige tilfeller), kan pasienten oppleve avvik som:

  • syringomyelia.
  • ryggmargsbrokk.
  • hydrocephalus.

I dette tilfellet, i tillegg til hovedsymptomatologien, oppstår alvorlige tilstander på grunn av skade på medulla oblongata og direkte til lillehjernen. Derfor, for å forhindre syringomyelia, må behandlingen utføres på et tidligere stadium, og være oppmerksom på helsetilstanden din. Det vil si å fange patologien på stadiet av misdannelse av Arnold-Chiari eller andre pressende faktorer.

Men du må vite med sikkerhet at ifølge Verdens helseorganisasjon forekommer syringomyelia bare i 4 av 5 tilfeller som konsekvenser av Arnold-Chiari-anomalien. Og 1 av 5 tilfeller for dannelse av denne sykdommen er forskjellige eksterne faktorer som alle trenger å vite og forstå for å forhindre en så alvorlig helsetilstand.

Forskjell fra hydromyelia

For at pasienten skal forstå sine mulige forhold, er det naturlig nok klart å forstå hvorfor syringomyelia oppstår, hva som skal gjøres og hvordan man kan skille det fra andre sykdommer..

Når en pasient får diagnosen syringomyelia, hva slags sykdom er dette han lærer av legen, som gjør ham oppmerksom på alvorlighetsgraden av denne prosessen hos en voksen.

Men noen ganger kan det av en rekke objektive grunner oppstå situasjoner når diagnosen svinger mellom to sykdommer i syringomyelia og hydromyelia. Her er forskjellen og likheten mellom disse patologiene fra hverandre:

  1. Ved begge dysfunksjonene dannes patologiske hulrom i ryggmargen.
  2. Hydromyelia er oftest asymptomatisk og utvikler seg sjelden. Det blir funnet under en omfattende undersøkelse av kroppen for andre sykdommer.
  3. Med hydromyelia kan forskjellige typer lidelser oppstå - trofisk, følsom, motorisk. Men dysfunksjon forekommer i et av områdene, uten å gjøre endringer i det andre. Dermed er hydromyelia preget av manifestasjonens ensidige natur.
  4. I tilfeller der det har en tendens til å øke, begynner det å påvirke avdelinger som ligger over eller under det allerede berørte området. Mye mindre vanlig i begge retninger på samme tid.

Vi vil snakke om hvordan syringomyelia manifesterer seg, hvis symptomer er ganske forskjellige, vil vi diskutere nedenfor.

Beskrivelse av syringomyelisk hulrom

Syringomyelia i cervikale ryggraden eller dens thoracale del ledsages av dannelsen av et spesifikt hulrom.

Dette hulrommet er faktisk en cyste, inni som brennevin og glialvev samler seg. I noen tilfeller har den ett kammer, og noen ganger kan den inneholde flere rom som er adskilt fra hverandre med membraner eller membranvev.

Avhengig av det særegne sykdomsforløpet, kan formen på det syringomyeliske hulrommet naturligvis være forskjellig både i dimensjoner i bredde og lengde. Men i alle fall kan en av dens parametere ikke overskride parametrene til lumen i ryggmargskanalen.

Hvis vi snakker direkte om lokaliseringen av dette hulrommet, dannes cysten direkte i gråstoffet, og strekker seg langs aksen til ryggmargskanalen. Etter frekvens av forekomst:

  1. I de aller fleste tilfeller, i første eller andre avdeling, direkte i hjernevevet.
  2. Litt sjeldnere - i livmorhalsen i livmorhulen eller thorax.

Når det syringomyeliske hulrommet vokser, utvikler en person:

  1. Brudd på riktig vakker holdning.
  2. Enda større deformasjoner av ryggraden.
  3. Skader på nærliggende vev oppstår.

I de aller fleste tilfeller påvirker det ryggens størrelse 1 eller 2. Men en syringomyelisk cyste kan begynne mye høyere enn den første ryggvirvelen, kalt Atlant.

Klassifisering av Syringomyelia

Som allerede nevnt ovenfor, kan spinal syringomyelia, avhengig av årsakene som førte til dens forekomst, være:

  • Primær - dannet av seg selv.
  • Sekundær - i dette tilfellet kan en rekke visse sykdommer provosere forekomsten.

Avhengig av hvilken del av ryggraden den er lokalisert, skiller du:

Avhengig av hvilken type vev det utvikler seg, er det:

  1. Slagflaten. I dette tilfellet dannes syringomyelia i medulla oblongata.
  2. Blandet - syringomyelisk cyste påvirker medulla oblongata og ryggmargen samtidig.

Avhengig av sentralnervesystemets reaksjon, er det:

  • Blandet type når nervesystemet har mer enn en type lidelse.
  • Nevrotrofisk, når en del av funksjonen enten svekkes eller forsvinner helt.
  • Følsom.
  • Propulsion.

Avhengig av den patologiske gener som utvikler seg i menneskekroppen, eksisterer følgende varianter av syringomyelia:

  • Kommuniserer ikke. Med denne utviklingen av sykdommen kommer cysten ikke i kontakt med hovedrettene i cerebrospinalvæsken.
  • Med en kommuniserende variant, hulrommet, når det vokser inn i det subarachnoide rommet.
  • Post traumatisk.
  • Tilsvarende svulstformasjoner.
  • Ikke relatert på noen måte til neoplasmer.
  • Idiopatisk type, der leger fremdeles ikke kan identifisere årsakene som fører til utseende av patologi.

Arnold Chiari Anomaly

Med anomalier av type 1 oppstår det en forskyvning i hjernestrukturene, og tilstanden er medfødt. I dette tilfellet faller mandlene i lillehjernen lavere enn de antas å være lokalisert. Samtidig gjør den moderne medisinutviklingen det ikke mulig å vurdere årsakene som forårsaker denne tilstanden. Et interessant faktum er at aktive symptomer først begynner å manifestere seg i en alder av 30-40 år.

Alle påfølgende grader er mer alvorlige. Så, for eksempel, ved 4 år lever pasienten vanligvis ikke lenge, siden de medfølgende symptomene er ekstremt negative.

Som regel er en anomali ledsaget av symptomer som:

  • Nystagmus (svingende øyebevegelser med høy frekvens).
  • Dysarthria (taleforstyrrelse).
  • besvimelse.
  • Visjon endres.
  • Hørselsproblemer og mer.

Post-traumatisk syringomyelia

I dette tilfellet utvikler pasienten denne sykdommen på grunn av dannelse av en cyste, og den provoserer denne tilstanden. Dessuten vil symptomene ikke vises umiddelbart, men først etter at det har gått noen måneder siden cysten dannet seg. Dette avviket er ganske tydelig synlig når du utfører tomografi.

Syringomyelia på grunn av svulster i ryggmargen

Noen eksperter mener at utseendet til syringomyelia ledsages av enhver neoplasma på dette stedet. De presser på for dannelse av spesifikke unormale hulrom i deres struktur og natur i disse vevene. Også cystedannelsesprosesser kan kobles til denne prosessen. Som et resultat, krenking av nærliggende vev og deres ytterligere deformasjon.

Idiopatisk syringomyelia

Fra synspunktet om anatomiske og biologiske prosesser og deres analyse med medisinske midler, er denne patologien uløselig forbundet med det faktum at glialevev begynner å muteres eller at en særegen anomali oppstår i den kraniovertebrale overgangen.

Et idiopatisk forløp av sykdommen kan oppstå, som er uløselig forbundet med det faktum at grå substans av en eller annen grunn danner et større antall gliaceller. Dette skjer i ryggmargen og hjernen, i livmorhalsen og brystområdet..

Til tross for at årsaken til denne spesielle typen sykdom ikke har blitt studert fullt ut, antas det at utløseren kan være enten smittsomme lesjoner eller traumer i visse områder.

Årsaker til Syringomyelia

Når en pasient utvikler syringomyelia, hva slags sykdom er det nødvendig å forstå det selv. I tillegg til kliniske og nevrologiske manifestasjoner er det veldig viktig å forstå hva som kan bli en utløsende faktor for dens forekomst. Det er også viktig å ta hensyn til alle faktorer som bidrar til den videre utviklingen av denne patologiske prosessen i menneskekroppen.

Så i de fleste tilfeller utvikler syringomyelia seg, når følgende årsaker virker, uavhengig av alder, kjønn og kroppens generelle tilstand:

  1. Fra nevrologiens synspunkt er den sanne formen, eller den såkalte idiopatien, assosiert med feil utvikling inne i livmoren. På tidspunktet for legging av ryggraden og hjernen hos spedbarnet kan abnormiteter som forvirring av ryggraden, hydrocephalus, Dandy-Walker anomali eller Arnold-Chiari anomali observeres.
  2. Fra synspunktet om den sekundære typen av sykdommen, eller den såkalte posttraumatiske syringomyelia, er utløserne i dette tilfellet forskjellige skader, blåmerker og utseendet til svulster, både ondartede og godartede. Tidligere infeksjoner som direkte påvirker hjernen og ryggmargen, for eksempel tuberkulose, hjernehinnebetennelse, etc., kan også påvirke negativt. I tillegg kan det føre til komplikasjoner i den postoperative perioden, da pasienten gjennomgikk kirurgi i ryggraden.

Symptomer - Hvordan identifisere symptomer på Syringomyelia sykdom

Avhengig av årsaken til at syringomyelia har oppstått, vil symptomene være litt forskjellige. I tillegg er det nødvendig å tydelig forestille seg at når en syringomyelisk cyste i ryggmargen dannes, i den første fasen av dens utvikling, vil den ikke manifestere seg med noen symptomer. Men fra det øyeblikket det begynner å vokse og utvide seg, oppstår kompresjon av de tilstøtende nervefibrene.

Denne prosessen er ledsaget av døden av glia og forverring av cerebrospinalvæskesirkulasjonen i ryggmargskanalen. Naturligvis, snakk om helheten av symptomer, vil det tydeligst manifestere seg i den delen der den syringomyeliske cysten ble dannet.

Når vi snakker om en kombinasjon av nevrologiske symptomer, kan følgende lidelser bemerkes:

  • Nedsatt bevegelse. Her kan muskelsvakhet observeres en nedgang i muskelmasse (atrofiske manifestasjoner). Videre må det forstås at i de første stadiene slike sensasjoner oppstår lokalt, og når cyster utvikler seg, påvirker de flere og flere store områder av kroppen.
  • Forringelse i sensasjonens nivå og kvalitet.
  • Smerter i intensitet, varighet og lokalisering, den såkalte neuralgi.
  • Vegetative-trofiske symptomer. Dette kan omfatte hevelse i lemmene, spesielt hendene, når syringomyelia i thoraxområdet oppstår. Akrocyanose forekommer på overflaten av hudområder direkte ved siden av det berørte området. Det kan observeres tykt underhud i visse deler av kroppen..
  • Artikulære ledd forstyrres på grunn av dårlig ernæring.

Hvis det dannes et sår eller et brannsår på kroppen, vil de ikke leges på lenge..

I tillegg er de medfølgende symptomene forskjellige lidelser i muskel- og skjelettsystemet, deformiteter og beinfeil. En person kan oppleve osteoporose, forskjellige krumninger, ikke bare i ryggraden, men også for eksempel i ribbeina.

Øyelokkene dropper ut i ansiktet, øyebollene begynner å falle ned i hodeskallen, og danner dype sett øyne som ser ganske unaturlige ut i ansiktet. Strukturen i aurikkelen endres til det verre. Det er forskjellige deformasjoner innen språkfeltet.

I tillegg, på grunn av forstyrrelser i cerebrospinalvæske, forekommer avvik av forskjellige kognitive funksjoner hos barn når denne tilstanden er medfødt.

diagnostikk

For å kvalitativt diagnostisere og diagnostisere syringomyelia hos barn og voksne, må du først konsultere en nevrolog og beskrive ham symptomene som angår en bestemt person. Først etter dette vil legen kunne bestemme om han skal utføre visse diagnostiske metoder og som er bedre å bruke i hvert tilfelle. Av hele komplekset av eksamensmetoder, i dette tilfellet, tilgjengelig og egnet:

Laboratorietester. De kan bare foreskrives av en diagnostiserende og behandlende lege.

For å utvetydig bekrefte eller tilbakevise diagnosen syringomyelia, utfører nevrologi i form av symptomer, så vel som mulige eksisterende avvik i strukturer og vev, en hel rekke diagnostiske tiltak.

Mer presist bekreftes syringomyelia av MR. Denne metoden hjelper til med å bestemme den spesifikke sykdommens type og muligheten eller behovet for kirurgisk inngrep. Det må forstås klart at for diagnosen syringomyelia på MR vil bildet være det mest fullstendige.

Legen kan også foreskrive en tomografi i hodet og de områdene på ryggen der det er mistanke om tilstedeværelse av en cyste.

I tillegg, for at diagnosen syringomyelia skal stilles eller tilbakevises, kan diagnosen inkludere tilleggsmetoder som radiografi av hodeskalleområdet, krano-vertebrale overganger, leddområder med nedsatt funksjon og til og med hender. Denne metoden gjør det mulig å vurdere hvor alvorlig skjelettet påvirkes og lokalisere distribusjonsområdet.

Elektroneuromyografi kan også brukes. Ved å bruke det kan du bestemme hvor vanlig en funksjonsforstyrrelse i nervegrener er, nerveceller påvirkes i de fremre delene, pyramideforstyrrelser er til stede i det innledende stadium.

Ved hjelp av et elektroencefalogram blir menneskekroppens funksjoner evaluert, det vil si hvor sikre de er på dette stadiet av sykdomsutviklingen.

Echo-EG brukes også - denne typen undersøkelser hjelper med å studere ventriklene i hjernen og hvor mye cerebrospinalvæske som produseres i dem..

Ved hjelp av termisk avbildning studerer vi hvor fullt nivå av blodsirkulasjon i øvre og nedre ekstremiteter er.

Men esthesiometry hjelper med å finne de områdene i overhuden som allerede har mistet følsomheten.

Alle disse teknikkene er med på å bestemme om en cirrhoid eller thoraxcyste er til stede i en bestemt pasient. I tillegg vil legen kunne dele lignende symptomer på sykdommen.

Disse teknikkene er med på å bestemme om syringomyelia og syringobulbia eller hydrosyringomyelia er til stede i en bestemt pasient..

Behandling av Syringomyelia

Etter at legen har stilt den endelige diagnosen, er det nødvendig å forstå at syringomyelia krever å overholde kliniske anbefalinger. Bare i dette tilfellet kan, hvis ikke bli kvitt problemet, i det minste suspendere det.

Når en pasient får diagnosen en syringomyelisk cyste i livmorhalsryggen, thoraxområdet eller annen del av ryggen, kan legen foreskrive følgende tiltak:

En enkel observasjon av pasientens tilstand hvis det ikke er noen progresjon mot bakgrunnen av en kraniovertebral anomali eller idiopatisk form. Alt som pasienten trenger å gjøre i dette tilfellet, er å bli observert regelmessig av den behandlende legen, slik at han vurderer hvor mye situasjonen ikke endres for en bestemt person til det verre..

Hvis syringomyelia i cervical ryggraden eller annen del av ryggen utvikler seg ganske intenst, er kirurgisk inngrep nødvendig. Arten og type operasjon avhenger av hvilken faktor som forårsaket denne patologien. Hvis syringomyelisk cyste i thorax ryggraden eller livmorhalsen er operabel, fjernes den.

Behandling av syringomyelia i Russland og verden, hvis denne sykdommen er forårsaket av en Arnold-Chiari-anomali, kan utføres ved å eliminere kraniovertebral dekompresjon. Slike kirurgiske inngrep lar deg normalisere cerebrospinalvæske i nivå 4 i ventrikkelen i hjernen og subarachnoidrommet.

I tilfelle når det er en lang rekke inflammatoriske prosesser i sentralnervesystemet, kan legen anbefale operasjonen ved å sprute.

Legemiddelterapi

Det må forstås klart at når en pasient får diagnosen hydrosyringomyelia i cervical ryggraden eller en annen del av ryggen, så vel som syringomyelia, foreskriver legen også i det overveldende flertall tilfeller ytterligere medisinsk støtte.

Ulike typer medisiner er i stand til:

  • Eliminer intens smerte.
  • For å øke ernæringsintensiteten i bein, brusk, muskel og nervevev med alle nødvendige stoffer.
  • Endre følsomhetsnivå.
  • Fjern edematøse forhold.
  • Forbedre tilstanden med trofiske forandringer og følsomme lidelser.

Kirurgisk inngrep

Det må forstås klart at uavhengig av diagnosen hydrosyringomyelia, syringomyelia eller Arnold-Chiari anomali, kan beslutningen om å utføre et kirurgisk inngrep tas hvis:

  1. Når patologien utvikler seg ganske intenst.
  2. I tilfelle når en smertefull tilstand utvikler seg på bakgrunn av arachnoiditis eller hjernehinnebetennelse.
  3. Med en idiopatisk form av en progressiv karakter.
  4. Fjern om nødvendig det intervertebrale brokk, som også stimulerer disse patologiene..

Men uavhengig av dette, er det bedre hvis behandlingen av syringomyelia utføres i Moskva eller andre store regionale byer, hvor det er erfarne spesialister som er i stand til å utføre kirurgiske inngrep av høy kvalitet og minimere postoperative risikoer.

Mulige komplikasjoner

Det er nødvendig å innse det faktum at rettidig tilgang til en lege med dette problemet gjør at pasienten kan unngå funksjonshemming eller i alle fall å utsette denne prosessen over tid i mange år.

Så 2 av 3 pasienter har et langt sykdomsforløp i en kronisk form. Oftest er dette en idiopatisk form. For hver fjerde pasient veksler økningen i symptomer med en lang periode med stagnasjon, når sykdommen ikke manifesterer seg.

Ikke bare 15% av pasientene var heldige, da sykdommen ikke utvikler seg i det hele tatt.

Det er også nødvendig å vite med sikkerhet at når en syringomyelia er diagnostisert, en hær er lukket for en rookie når han sakte har progressive sykdommer i nervesystemet eller når objektive tegn på sykdommen er lett uttrykt. Dette gjelder også tilfeller der symptomene på sykdommen vedvarer i lang tid i samme tilstand. Ellers kan pasienten anke..

Når de kjenner til alle funksjonene ved syringomyelia og Arnold-Chiari-anomalier, er alle i stand til å oppsøke lege i tide, etter å ha lyttet til helsetilstanden hans og unngå alvorlige konsekvenser.

syringomyelia

Hva er syringomyelia?

Syringomyelia er en sykdom der det dannes en cyste fylt med en væske kalt en fistel inne i ryggmargen. Over tid kan fistelen øke eller forlenge den skadede ryggmargen og komprimere og skade nervefibre som fører informasjon til hjernen og fra hjernen til resten av kroppen.

Vanligvis omgir en slags biologisk væske kjent som cerebrospinal fluid (cerebrospinal fluid) hjernen og ryggmargen. Cerebrospinalvæske fyller også ventriklene, som er sammenkoblede hulrom i midten av hjernen som strekker seg til en liten sentral kanal som løper langs ryggmargen. Når en person har syringomyelia, samler denne væsken seg i vevet i ryggmargen, utvider den sentrale kanalen og danner en cyste (fistel). Vanligvis vises en cyste når den normale strømmen av cerebrospinalvæske rundt ryggmargen eller hjernestammen forstyrres. Når en fistel påvirker hjernestammen, kalles lidelsen syringobulbia..

Årsaker til Syringomyelia

Syringomyelia kan ha flere mulige årsaker, men de fleste tilfeller er assosiert med Arnold-Chiari syndrom, en strukturell defekt der hjernevev passerer gjennom en åpning i basen av skallen (occipital åpning) til ryggmargskanalen og hindrer strømmen av cerebrospinalvæske.

Skader, svulster i ryggmargen, skader forårsaket av betennelse rundt ryggmargen kan også forårsake syringomyelia. I andre tilfeller er årsaken ukjent (idiopatisk).

Former av Syringomyelia

Det er to hovedformer av syringomyelia..

  • Medfødt syringomyelia. I de fleste tilfeller er årsaken Arnold-Chiari-syndrom (anomali), noe som fører til dannelse av en fistel, oftest i cervical ryggraden (nakken). Symptomene begynner vanligvis mellom 25 og 40 år. Personer med medfødt syringomyelia lider ofte av hydrocephalus, akkumulering av overflødig cerebrospinalvæske i hjernen med utvidelse av ventriklene i hjernen. Stress eller hoste kan føre til at cerebrospinalvæske kommer inn i ventriklene, forårsaker hodepine eller tap av bevissthet (besvimelse). I tillegg kan pasienten ha en lidelse som kalles arachnoiditis, en betennelse i arachnoid, en av de tre membranene som omgir ryggmargen.
  • Anskaffet syringomyelia (også kjent som primær spinal syringomyelia eller ikke-smittsom). Årsaker til ervervet syringomyelia inkluderer ryggmargsskade, hjernehinnebetennelse (betennelse i membranene i hjernen og ryggmargen, vanligvis forårsaket av infeksjon), arachnoiditis, en svulst i ryggmargen og blødning i ryggmargen..

Symptomer på Syringomyelia

De spesifikke symptomene og alvorlighetsgraden av syringomyelia kan variere veldig fra person til person. Noen pasienter har ingen merkbare symptomer (asymptomatisk forløp); andre kan ha forskjellige, progressive symptomer, forårsake betydelig funksjonshemning. Det er viktig å merke seg den veldig varierende typen syringomyelia og å innse at syke mennesker kan ha forskjellige sett med symptomer og forskjellige utviklingshastigheter (eller det kan ikke være noen progresjon av sykdommen).

Sykdommen utvikler seg vanligvis sakte, men et raskt utbrudd kan oppstå. Vanlige symptomer inkluderer smerter i nakke og skuldre. Smertene kan også påvirke hendene og kan forårsake en svie og prikkende følelse. Noen ofre opplever også nummenhet eller nedsatt følsomhet, spesielt for varme og kulde. Muskelsvakhet og utmattelse kan også utvikle seg, spesielt i armene og til slutt skuldrene. Ved syringomyelia påvirkes ofte de øvre (cervikale og thorax) delene av ryggmargen. Berørte mennesker kan først merke et tap av smerte og temperatur i fingrene, hendene og øvre bryst. I de tidlige stadier av sensasjon er til stede. Tap av følsomhet kan spre seg til skuldrene og ryggen..

Ofre kan også utvikle smerter og stivhet (spastisitet) i beina og inkonsekvente bevegelser (ataksi), som på slutten av sykdommen påvirker evnen til å gå. I alvorlige tilfeller kan lammelse av armer eller ben forekomme. Hos noen pasienter blir muskelkontraksjoner observert, for eksempel små ufrivillige muskelsammentrekninger eller "rykninger" (fascikulasjoner).

Skjelettavvik kan utvikle seg, inkludert tre-plan spinal deformitet (skoliose). Hos noen barn kan skoliose være det eneste symptomet. Noen pasienter utvikler Charcot-ledd, der kronisk progressiv degenerasjon av leddet oppstår på grunn av skade på nervene som forsyner leddet. Sharko-ledd er i utgangspunktet synlige som hevelse og rødhet i de berørte områdene. Uten behandling kan deformasjoner av de berørte leddene oppstå..

Noen pasienter utvikler symptomer assosiert med skade på det autonome nervesystemet, en del av hovednervesystemet som kontrollerer ufrivillige funksjoner. Slike symptomer inkluderer:

  • tap av tarm- og blærekontroll;
  • økt svette (hyperhidrose);
  • svingninger i blodtrykket.

Horners syndrom, en sjelden sykdom som oppstår på grunn av skade på en av nervene som forsyner øynene og ansiktet, kan oppstå. Horners syndrom påvirker vanligvis den ene siden av ansiktet og er preget av:

  • sagging øyelokk;
  • innsnevring av åpningen mellom øyelokkene;
  • reduksjon av elevstørrelse;
  • redusert svette på den berørte siden av ansiktet.

Pasienter med syringomyelia assosiert med Arnold-Chiari-abnormiteten kan også ha en tilstand som kalles hydrocephalus, der det oppstår unormal ansamling av cerebrospinalvæske i hjernen. I barndommen forårsaker hydrocephalus forskjellige symptomer, inkludert:

  • et unormalt forstørret hode;
  • oppkast
  • hodepine;
  • døsighet;
  • irritabilitet;
  • kramper
  • øye avvik.

Berørte befolkninger

Syringomyelia er mer vanlig hos unge i alderen 20 til 40 år, men kan også utvikle seg hos små barn eller eldre. Noen rapporter antyder at syringomyelia er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner. Ifølge en studie er forekomsten i USA 8,4 mennesker per 100 000 mennesker. I Russland er sykdommen ujevn fordelt - fra 0,3 til 7,3% av den totale nevrologiske forekomsten.

diagnostikk

Diagnosen syringomyelia er basert på identifisering av karakteristiske symptomer, en detaljert sykehistorie, en grundig klinisk vurdering og ulike spesialiserte studier. I noen tilfeller oppdages sykdommen ved en tilfeldighet når en person blir undersøkt av en annen grunn..

En spesialisert bildediagnostikk som kalles magnetisk resonans imaging (MRI) brukes til å diagnostisere syringomyelia. MR bruker et magnetfelt og radiobølger for å få tverrsnittsbilder av individuelle organer og vev i kroppen, for eksempel hjernen og ryggmargen. MR kan avsløre en fistel eller annen tilstand assosiert med en sykdom, for eksempel en intraspinal tumor eller en Arnold-Chiari-abnormitet.

Syringomyelia Behandling

Behandling av syringomyelia er rettet mot spesifikke symptomer som manifesterer seg i hver person. Behandling kan kreve en koordinert teaminnsats. Barneleger, nevrologer, nevrokirurger, kirurger, øyeleger (øyeleger) og annet medisinsk fagpersonell kan kreve systematisk og omfattende behandlingsplanlegging for syke barn.

Spesifikke terapeutiske prosedyrer og intervensjoner kan variere avhengig av mange faktorer, for eksempel:

  • sykdomsprogresjon;
  • tilstedeværelse eller fravær av visse symptomer;
  • Opprinnelig årsak;
  • effekten av symptomer på livskvalitet;
  • menneskets alder og generell helse.

Avgjørelser angående bruk av spesifikk medisinering og / eller andre behandlingsregimer bør tas av leger og andre medlemmer av helseteamet i tett samråd med pasienten basert på egenskapene til saken hans; En grundig drøfting av potensielle fordeler og risikoer, inkludert mulige bivirkninger og langsiktige konsekvenser; pasientpreferanser; og andre relevante faktorer.

Noen asymptomatiske pasienter med sykdommen trenger kanskje ikke behandling, men bør overvåkes regelmessig for å se om lidelsen utvikler seg..

Vanlige terapeutiske inngrep inkluderer:

  • smertestillende midler (smertestillende midler);
  • fysioterapi og nedsatt aktivitet, spesielt i tilfelle av vektløfting.

Målet med behandling av syringomyelia er å gjenopprette riktig utstrømning av cerebrospinalvæske og eliminere trykket som utøves av cyste på ryggmargen.

Innledende behandling er vanligvis rettet mot grunnårsaken til syringomyelia..

For den vanligste årsaken til spinal fistelforekomst - Arnold-Chiari syndrom - er det ingen spesifikk, konsistent behandlings- eller behandlingsregime. Nevrokirurger og andre leger er uenige om den beste tilnærmingen til å behandle denne misdannelsen. Ulike nevrokirurger kan anbefale forskjellige kirurgiske inngrep eller behandlingsregimer..

Som syringomyelia behandles vanligvis ikke personer med Chiari-misdannelse som ikke har symptomer, men overvåkes for å sikre at sykdommen ikke utvikler seg. Hvis det er milde eller ikke-spesifikke symptomer, som nakke eller hodepine, kan leger anbefale konservativ behandling..

Symptomatiske misdannelser behandles oftest kirurgisk. Det er ingen spesifikke kriterier eller objektive studier for å bestemme når du skal utføre en operasjon eller hvilke prosedyrer som er best å velge. Den vanligste operasjonen er kjent som dekompresjon av bakre kraniale fossa. Ved å bruke denne prosedyren skaper kirurgen plass ved å fjerne små beinstykker på baksiden av skallen, og dermed utvide occipital foramen. Dette reduserer trykket og reduserer hjernestammens kompresjon..

Hvis en fistel i ryggmargen forårsaket av Chiari-misdannelse provoserte hydrocephalus, behandler kirurgen den først. Den vanligste kirurgiske behandlingen er å installere en shunt som forbinder de utvidede ventriklene i hjernen til et annet kroppshulrom. Magehulen er oftest valgt. Etter behandling av hydrocephalus løses problemet med misdannelse.

Kirurgi kan brukes til å behandle andre tilstander som forårsaker syringomyelia, inkludert kirurgi for å fjerne svulsten..

I noen tilfeller kan et lite rør kalt en stent plasseres i en cyste. En stent lar væske inne i cysten renne til et område utenfor ryggraden. Prosedyren kan stoppe progresjonen av lidelsen og lindre noen symptomer, for eksempel smerter og hodepine. Stenting kan imidlertid være assosiert med betydelige bivirkninger, inkludert ryggmargsskade eller infeksjon, blødning (blødning) og blokkering..

Post-traumatisk syringomyelia kan være vanskelig å behandle. Kirurgi anbefales i dette tilfellet for personer med nevrologisk svekkelse og / eller uovervinnelig smerte. Kirurgisk inngrep er rettet mot å utvide området rundt ryggmargen på skadestedet og redusere væskevolumet. En shuntinnsats kan også brukes til å behandle posttraumatisk syringomyelia. Omkjøringskirurgi for posttraumatisk lidelse er risikabelt, inkludert ytterligere skade på ryggmargen, og kan kreve utskifting hvis shuntet blir tilstoppet eller deformert. Mange leger anser shunts som den siste utveien for pasienter med post-traumatisk syringomyelia..

Kirurgi kan ofte forbedre symptomene og stabilisere lidelsen hos mange pasienter. Etter vellykket behandling kan imidlertid syringomyelia komme tilbake, noe som krever ytterligere operasjoner.

Etter operasjonen undersøker legen cysten med en MR for å sikre at cysten stabiliserer seg eller synker i størrelse.

Prognose

Prognosen avhenger av rotårsaken, størrelsen på nevrologisk dysfunksjon, så vel som av fistelens beliggenhet og utvidelse.

Pasienter med moderat eller alvorlig nevrologisk underskudd føler seg mye verre enn pasienter med mild mangel.

Den naturlige historien til syringomyelia er fortsatt ikke helt forstått. Selv om tidligere studier antydet at 20% av pasientene dør i en gjennomsnittsalder på 47 år, er dødeligheten hos moderne pasienter som et resultat av kirurgiske inngrep og bedre behandling av komplikasjoner assosiert med betydelig parese, som lungeemboli, sannsynligvis lavere.

komplikasjoner

Myelopati er den alvorligste konsekvensen av syringomyelia. Nedenfor er syv klassifiseringer av funksjonshemming fra myelopati i henhold til Nurik Modified Classification.

  • 0 grad - uten rotstegn / symptomer.
  • Jeg grader - rotstegn / symptomer observeres; ingen bevis for eksisterende fistel.
  • II grad - tegn på skade på navlestrengen; vanlig gangart.
  • III grad - milde problemer med gangarter; pasienten er i stand til å jobbe.
  • IV grad - gangsnedsettelse av arbeidsevnen.
  • V grad - pasienten er i stand til å bevege seg bare ved hjelp av.
  • VI-grad - pasienten er sengeliggende.

Komplikasjoner av myelopati inkluderer:

  • tilbakevendende lungebetennelse;
  • paraplegia eller quadriplegia;
  • Trykksår;
  • tarmfunksjon og vannlating.