logo

Hva skjuler diagnosen Shenlein-Genoch sykdom

Ingen kommentarer enda. Bli den første! 541 visninger

Den vanligste hemoragiske sykdommen er Shenlein-Genoch. Essensen av sykdommen koker ned til det. At trombi vises i små kar i stort antall, dette skjer i huden og indre organer. Det er ofte mulig å møte patologi i barndommen, hyppigheten av forekomst er 23-25 ​​tilfeller per 10 000 populasjoner.

Kompleksiteten i problemet gjenstår å forstå, fordi sykdommene i blodsystemet er veldig uforutsigbare. Bedre å starte med det som fører til utseendet til Shenlein-Genoch sykdom.

Årsaker til utseendet

Nylig har en versjon om immunårsaken til sykdomsutviklingen fått bevis. Som et resultat av ikke-smittsom betennelse i små kar, oppstår skade på veggen, trombose oppstår. Det hele starter med det faktum at det er et sirkulerende immunkompleks.

Utviklingsmekanisme

Med utseendet til sirkulerende immunkomplekser i den generelle blodstrømmen, legger de seg på overflaten av karveggen og skader den. Men dette skjer ikke alltid, veggskader ved Shenlein-Genoch sykdom kan være forårsaket av virus, bakteriell, spesielt streptokokkinfeksjoner, vaksinasjoner, allergier mot medisiner, mat, parasitter, hypotermi. Ved den første manifestasjonen av sykdommen og under dens forverring blir en person forstyrret av urticaria eller en annen manifestasjon av en allergi.

Klassifisering

Det er bedre å begynne å vurdere manifestasjonene av sykdommen med en klassifisering som gir et levende og fullstendig bilde av forløpet. Den optimale klassifiseringen er gitt av Lyskina G. A. i 2000.

Skjemaet gir mulighet for utvikling av sykdommen:

  • innledende periode;
  • periode med forbedring;
  • periode med forverring.

Avhengig av klinisk form - enkel form og blandet form.

Kliniske syndromer er kutan, ledd, mage og nyre.

Ved alvorlighetsgrad kan man skille:

  • mild, manifesterer det seg i en tilfredsstillende allmenntilstand, milde utslett på huden og muligens utvikling av leddsmerter (leddgikt);
  • gjennomsnittet har manifestasjoner i formen - den generelle tilstanden er gjennomsnittlig, utslettene er rikelig og smertene i leddene er mer uttalt. Også, med jevne mellomrom, smerter i magen, i urinen er det en blanding av blod og spor av protein;
  • alvorlig form - den generelle tilstanden blir alvorlig, utslett blir rikelig, det er nekrose, kronisk hevelse, samt magesmerter konstant. Blødning fra mage eller tarm, en blanding av blod i urinen, akutt nyresvikt kan utvikle seg.

Av naturens flyt er det:

  • akutt kurs, varer opptil 2 måneder;
  • langvarige lekkasjer opp til 6 måneder;
  • over seks måneder verdt å snakke om kronisk.

symptomer

Shenlein-Genoch sykdom kan påvirke karene i ethvert område, for eksempel lungene, hjernen og dens membraner. De vanligste symptomene på hudsykdom. Symmetrisk skade på ekstremiteter, rumpeområdet forekommer, sjeldnere oppstår symptomer på hudens kropp. Det manifesterer seg med et papular-hemorragisk utslett, som kan suppleres med utseendet på blemmer. Hele utslettet er av samme type og har en inflammatorisk basis; i alvorlige tilfeller er det områder med nekrose i sentrum med dannelse av skorper, som etterlater pigmentering i lang tid. Under press på et av elementene forsvinner ikke utslettet.

Forekomsten av artikulært syndrom forekommer med hud. Manifestasjoner på huden i noen tilfeller med Shenlein-Genoch sykdom kan forekomme flere timer eller dager etter at alle hovedleddene er ømme, for eksempel: kne, ulnar, hofte. Etter noen dager forsvinner sårheten, men når det oppstår en ny bølge av utslett, vises den igjen. I noen tilfeller er leddsskaden vedvarende, som ligner revmatoid artritt i det kliniske bildet..

Det er mulig å møte abdominal syndrom i barndommen i noen tilfeller, det forekommer tidligere enn manifestasjonene på huden, noe som negativt påvirker kvaliteten på diagnosen. Hovedsymptomet er sterke smerter i magen, det kan være trangt eller konstant, noen ganger er intensiteten betydelig. Dette skjer på grunn av det faktum at blødning oppstår i tarmveggen. I tillegg kan veggen impregneres med blod, blødning oppstår, inkludert fra nekroseområder, melena (svart avføring), blodig oppkast og friskt blod i avføringen. Trangen til toalettet kan være falsk eller hyppig, noen ganger forekommer forstoppelse.

Opprinnelig stiger temperaturen, antall leukocytter i blodet øker. Hvis blødningen er betydelig, utvikler det anemi, noe som forårsaker besvimelse. Med rikelig oppkast mister kroppen væske og klorider. I blodkoagulasjonstester øker antall blodplater, koagulasjon øker.

Varigheten av magesyndromet er fra 2 til 3 dager, smertene kan erstattes av en smertefri periode, som varer fra 1 time til 3. På grunn av dette kan legen skille Shenlein-Genoch patologi fra akutte tilstander som krever kirurgisk inngrep. når en del av tarmen kommer inn i hverandre, betennelse i vedlegget, torsjon av ovariecysten og dens tilstedeværelse, perforering av tarmsår.

Noen ganger manifesterer seg nyresyndrom som akutt glomerulonefritt, der det er blod i urinen, og det er også protein i den. Trykket øker sjelden med denne formen for sykdommen.
Organene påvirkes ikke umiddelbart, det kan ta fra 1 uke til 4, men skiltene gjør seg gjeldende fra en uke til flere måneder, alt kan ende på et langvarig eller kronisk forløp.

En lungeform er sjelden, noe som kan føre til utvikling av lungeblødning, det kan føre til død. Shenlein-Genoch purpura med hjerneskade er også sjelden. Med den påvirkes hjernehinnene, det oppstår en hodepine, kramper som ligner epilepsi oppstår. Temperaturen stiger fra 38 til 39 grader.

Patologidiagnostikk

Diagnostisering kan være veldig vanskelig basert på en enkel undersøkelse og samling av klager. For å bekrefte gjetningene deres, forskriver leger ytterligere undersøkelsesmetoder. I utgangspunktet brukes perifert blod til dette. Det øker antall hvite blodlegemer, akselererer sedimenteringshastigheten for erytrocytter, øker blodplatetallet og andre blodlegemer.

Urinanalyse er med på å supplere presentasjonen, spesielt hvis det er en lesjon i nyresykdom. Hvis urinen har endringer, blir det foretatt en vurdering av nyrenes funksjonelle tilstand. Når magesmerter oppstår, krever pasienten ytterligere overvåking i dynamikken.

Sykdomsbehandling

I alle fall bør pasienten legges inn på sykehus, siden risikoen for blødning alltid er til stede. Overholdelse av sengeleie, som varer i tre uker, vises, noe som gradvis øker aktiviteten. Det eliminerer muligheten for hypotermi fullstendig, så vel som allergier som mat eller medisin kan forårsake..

Mat bør utelukkes helt fra kostholdet:

  • kakao;
  • kaffe;
  • sjokolade og artikler derav;
  • sitrusfrukter;
  • friske bær av jordbær og jordbær, samt retter basert på dem;
  • individuelt utålelige mattyper bør passe på.

Inntak av både antibakterielle og medikamenter fra sulfonamidgruppen er også begrenset til alle typer vitaminer. Det er disse medisinene som kan forårsake utvikling av en allergisk reaksjon i kroppen, noe som resulterer i forverring av vaskulitt. Antibakterielle medisiner, som tilhører gruppen med lite allergifremkallende medisiner, er foreskrevet for bakgrunnspatologi eller samtidig smittsomme sykdommer, rifampicin og zeporin tilhører denne gruppen. En indikasjon for antibakterielle medisiner mot vaskulitt kan være tuberkulose eller croupous lungebetennelse..

Med utvikling av artikulært syndrom, selv om det er ledsaget av en økning i temperatur, bør endringer i blodsiden ikke forskrives antibiotika. Årsaken til vaskulitt er ikke infeksjon, og de vil rett og slett være ubrukelige.

I tilfelle nederlag med hemorragisk vaskulitt, blir utnevnelsen av enterosorbenter vist, aktivert karbon kan være et eksempel. I tillegg brukes medisiner for å undertrykke en allergisk reaksjon, og fysioterapi brukes også i behandlingen. Effektiviteten av alle de ovennevnte medisinene i behandlingen av vaskulitt er imidlertid fortsatt tvilsom. Med magesyndrom indikeres administrering av krampeløsende midler i tilfelle utvikling av alvorlig smertesyndrom med vaskulitt. Medisinene til denne gruppen er den velkjente no-shpa og baralgin..

Ved vaskulitt indikeres bruk av uenige, som kloakk eller pentoksiflin, dets analog er trental. Behandlingsvarigheten for vaskulitt er omtrent tre måneder. Hvis forløpet av moderat alvorlighetsgrad indikeres med to uenige, og hvis det er kronisk, legges medikamentet Plaquenil til behandlingen, det er Delagil. Slik behandling av vaskulitt kan vare i opptil 1 år. All behandling av vaskulitt blir supplert med stabilisering av cellemembranen, for eksempel vitamin A og E, samt Demephosphone.

Ved høy vaskulittaktivitet i kombinasjon med såvel mage som hudsyndrom indikeres bruk av prednisolon i kombinasjon med heparin. Hvis bare prednisolon er foreskrevet, vil dette bidra til økt blodkoagulasjon. I tillegg er heparin indikert for profylakse med vaskulitt. Ved kansellering av heparin er det indikert å gradvis redusere dosen, og ikke frekvensen av administrering.

Hvis det noteres et voldelig eller subakutt forløp av glomerulonefritt, kan legen foreskrive immunsuppressiva i kombinasjon med prednison og heparin, medisiner som forhindrer blodkoagulering er i tillegg foreskrevet, representanten for denne gruppen er klyper. I alle fall er det verdt å se etter årsaken til patologien, og deretter følge nøye med på den.

Ved riktig foreskrevet behandling av vaskulitt er det mulig å eliminere og redusere magesyndromet, dens intensitet avtar flere dager etter starten av behandlingen med heparin. Hud- og leddvarianter av vaskulitt er mer vedvarende i løpet og vanskeligere å behandle. Hvis det bare er utslett i ben og føtter uten utseendet til andre symptomer, er ikke behandling nødvendig. I noen tilfeller brukes lokale applikasjoner, og utslettet i seg selv er ikke farlig og går etter en stund på egen hånd.

Det er bevis på at forverring av vaskulitt kan forekomme med noen uheldige faktorer. De kan være: psyko-emosjonell overstrain, raserianfall, stress. I løpet av behandlingsperioden vises fullstendig psykologisk hvile, administrering av beroligende midler eller beroligende midler vises på bakgrunn av hovedbehandlingen av vaskulitt.

Sykdomsprognose

Statistikk viser at 60% av pasientene blir friske i løpet av en måned, og 95% i løpet av året. Utviklingen av kronisk nefritis rammer 1-2% av pasientene med vaskulitt. Dødeligheten er omtrent 3% eller mindre, på grunn av komplikasjoner forbundet med skade på indre organer, spesielt kronisk nefritis.

Legetilsyn

I mangel av komplikasjoner fra nyrene, er barnet registrert hos sin barnelege i fem år etter avsluttet behandling for Shenlein-Genoch sykdom. Hvert halvår bør barnet bli undersøkt av tannlegen og ØNH for rettidig å sanere infeksjonsområdene. Det vises også tester for bestemmelse av ormeegg i avføring, en gang hver fjerde måned og etter akutte luftveisinfeksjoner, blir en urintest utført. Vaksinasjoner er kontraindisert i 2 år, behandling er ikke nødvendig som planlagt.

Forebyggende tiltak

For å forhindre gjenutvikling av vaskulitt, må du aktivt håndtere alle fokuser på kronisk infeksjon, samt for å forhindre utvikling av dem. Det er ikke nødvendig å ta antibakterielle eller andre medikamenter uten strenge indikasjoner for dette, spesielt i denne forbindelse er det uønsket å ta en gruppe tetracykliner, levomycetin, det er helt nødvendig å utelukke kontakter med sannsynlige allergener.

En person som har vaskulitt eller etter behandling er kontraindisert i vaksiner som inneholder bakterielle antigener. Et eksempel kan være en vaksine mot tuberkulin, det kan føre til et alvorlig tilbakefall av sykdommen. Returneringen av den aktive perioden med vaskulitt kan provosere hypotermi, bruk av alkoholholdige drikker, unøyaktigheter i ernæring, fysisk stress.

Tidlig diagnostisert og behandlet vaskulitt blir nøkkelen til å forhindre komplikasjoner, spesielt fra nyrene. Når det oppstår et uforståelig utslett hos et barn, bør magesmerter undersøkes av en barnelege. Med forbehold om anbefalinger, gjør sykdommen seg ikke kjent på lenge..

Shenlein-Genoch syndrom, symptomer og behandling

Denne sykdommen er også kjent som anafylaktisk purpura. Begrepet “Shenlein-Genoch syndrom” ble valgt fordi patogenesen av denne sykdommen ikke er blitt belyst. Mindre uttalte former for sykdommen er sannsynligvis mye vanligere enn det antas å være..

symptomer En typisk triade: purpura, smerter i magen og leddene - blir ikke observert i alle tilfeller. Monosymptomatiske former for kurset er av spesiell diagnostisk kompleksitet..

1. Hudforandringer. Det første symptomet er kløe. Etter det oppstår makulopapulære eller urtikarny utslett, som gradvis blir hemoragiske. Diameteren til individuelle elementer når 0,5-1 cm. Fusjonen deres er mulig. I motsetning til andre former for purpura, avslører palpasjon for det meste inflammatorisk infiltrasjon. Oftest noteres forandringer på den fremre overflaten av de nedre ekstremiteter, men alle deler av kroppen og til og med munnhulen kan påvirkes. Som regel; kropp og ansikt påvirkes ikke. Som regel er utslett symmetrisk. I løpet av 2 uker gjennomgår endringene en omvendt utvikling med dannelse av pigmenterte lesjoner som inneholder hemosiderin. Under krisen, sammen med gamle elementer, kan du se friske utslett. I 20% av tilfellene er purpura det eneste symptomet. Halvparten av pasientene observerer hevelse i hender og føtter. Endringer som ligner polymorf erytem er også beskrevet..

2. Mage-tarmkanalen. 40-50% av pasientene klager over smerte i magen. Ofte er de assosiert med blødning, som kan være livstruende. Vanligvis vises smerte etter utslett på huden. De har en diagnostisk vanskelighetsgrad hvis de er det første symptomet. Kirurgi blir ofte utført, der kirurgen ser en slimhinne som er ødemarker med petechiale blødninger. Invaginasjon regnes som en formidabel komplikasjon..

3. Fuger påvirkes hos 60-80% av pasientene, vanligvis etter hudforandringer. Smerter er ofte ikke uttalt, moderat periartikulær hevelse dominerer, effusjon blir sjelden observert. Det meste påvirkes kne- og ankelleddene, migrasjon av lesjoner blir nesten ikke observert.

4. Involvering i nyreprosessen går som hovedregel ubemerket, med en grundig studie finnes den hos 40% av pasientene. Oftest manifesterer det seg de første ukene av sykdommen med hematuri og proteinuri. Mindre enn 10% av pasientene finner et detaljert bilde av jade. Prognosen for nyreskade er også gunstig, og bare i sjeldne tilfeller utvikles kroniske former av kurset.

Andre manifestasjoner av sykdommen kan være nevrologiske lidelser, hepatomegali, iritt, myokarditt, lungebetennelse og blødninger i det subkutane fettlaget eller musklene..

Laboratoriedata. Ingen spesifikke endringer blir oppdaget. For det meste er leukocytose funnet med en økning i antall neutrofile granulocytter, i noen tilfeller med en forskyvning av formelen til venstre og en økning i basofili av granulatene. I området med utslett i urticarial øker ofte antall eosinofiler. I kroniske former for kurset stiger ofte nivået av monocytter. Tallet på blodplater endres ikke, og de røde blodlegemene reduseres bare ved alvorlig blødning. ESR økes vanligvis moderat. I det kroniske stadiet stiger ofte nivået på y-globuliner. Blødnings- og koagulasjonstider er normale, Rumpel-Leed-fenomenet er stort sett positivt.

Diagnostisering i nærvær av hudforandringer er ikke vanskelig: lilla med følbar infiltrasjon er karakteristisk. Det er for det meste symmetrisk og lokalisert hovedsakelig i den nedre halvdelen av kroppen, hvis funksjonen til blodkoagulasjonssystemet ikke er nedsatt. Ofte går luftveisinfeksjoner foran utseendet. Vanskelig og til og med umulig å diagnostisere med viscerale strømningsformer. I begge tilfeller er det nødvendig å analysere etiologiske faktorer nøye, spesielt matvarer, medisiner, infeksjoner osv. Pålitelige diagnostiske tester eksisterer ikke. Du kan ikke undervurdere farene ved provoserende prøver, men i noen tilfeller må de fortsatt brukes til å bestemme patogenesen til sykdommen.

Dette syndromet må differensieres fra andre typer ikke-trombocytopenisk purpura (for toksiske infeksjoner, som sepsis, meningokokkinfeksjon, rickettsioses og mindre ofte for tyfus, tuberkulose, difteri, skarlagensfeber, influensa) og fra en vaskulær form for medikamentallergi. I sistnevnte tilfelle er overgangsformer mulige, noe som kompliserer diagnosen.

Forekomst, kurs. Oftest er barn og unge syke. Denne formen skiller seg fra voksen sykdom, men til tross for visse kliniske forskjeller, er det ingen grunn til denne separasjonen. Menn lider oftere enn kvinner (3: 1). Det er rapporter om at sykdommen hovedsakelig forekommer om høsten og våren av året. Dens varighet hos barn er i gjennomsnitt 4 uker; hos voksne observeres også kroniske former for sykdomsforløpet. Hos både barn og voksne er remisjoner mulig.

Prognosen er generelt gunstig. Den største faren er massiv tarmblødning, intestinal invaginasjon og progressiv nyreskade, som forekommer svært sjelden. Jo tidligere det manifesterer seg, jo tyngre er kursen.

Morfologi. Histologisk undersøkelse avdekker primært vaskulitt med massiv ekssudasjon og infiltrasjon, og noen ganger med nekrotiske forandringer i arterioler, kapillærer og venuler. I det akutte stadiet oppdages granulocytisk infiltrasjon, og med urticariale forandringer, et stort antall eosinofiler. Røde blodlegemer kommer også ut av blodomløpet. Sekundær hevelse og spredning av endotelceller, dannelse av leukocytt- og blodplatetrombi oppstår. Lignende forandringer i blodkar kan ligge til grunn for skade på indre organer. Fokal glomerulitt finnes ofte i nyrene. Basert på histologiske data ser det ut til at monosymptomatiske former for denne patologien er mulig (uten hudforandringer, men med nyreskade).

Etiologi og patogenese. Begrepet "anafylaktisk purpura" ble foreslått av Osier. Dermed ønsket forskeren å understreke en viss likhet med sykdommen med anfylaktiske reaksjoner (serumsyke, urticaria, etc.). Dette konseptet har blitt grundig kritisert. Deretter begynte de å tilskrive immunprosesser en stor rolle i patogenesen av Shenlein-Genoch syndrom. I dette tilfellet anses følgende allergener som de viktigste:

- matprodukter (tilfeller av sykdommen etter allergiske reaksjoner på melk, egg, frokostblandinger, sjokolade, søtsaker osv. er beskrevet), mens det bare er noen få rapporter om de positive resultatene fra en provoserende test;

- medisiner: penicillin, kinin, klortiazid, sulfonamider (forresten, i disse tilfellene bekrefter ikke gjentatt kontakt alltid den påståtte genesen);

Årsaken til sykdommen anses ofte som tidligere smittsomme prosesser. I 90% av tilfellene begynner sykdommen etter infeksjoner i øvre luftveier, men antakelsen om den spesielle rollen til hemolytisk streptokokk bekreftes heller ikke av bakteriologiske eller serologiske studier. Dermed er sykdommens spesifikke natur usannsynlig. Hypoteser er blitt fremmet om virkningene av mykobakterier, E. coli, Bordetella eller ikke-spesifikke patogener av purulente infeksjoner (for eksempel kronisk bronkitt, tanngranuloma). De positive resultatene (sene reaksjoner) av prøver med drepte bakterier eller deres eksotoksiner kan ikke betraktes som alvorlige bevis på rollen til disse smittsomme faktorene, siden denne typen sensibilisering er ekstremt vanlig..

Til nå har ikke de kjente dataene klarlagt spørsmålet om type immunforstyrrelser. De antyder påvirkning av immunkomplekser, siden de histologiske endringene minner veldig om Arthus-fenomenet. Prøver med overføring av antistoffer ved å innføre passende serum i noen tilfeller var positive, men bare hos de pasientene som viste en uttalt eosinofili under histologisk undersøkelse. Resultatene fra hudprøver motbeviser oppfatningen om en forbindelse med Arthus-fenomenet. Rollen til immunkomplekser indikeres av likheten mellom endringer i nyrene med de i systemisk lupus erythematosus. Til slutt er det ganske ofte mulig å bestemme IgG og C3 i området inflammatoriske prosesser i blodkar i huden. Riktig, andre data motsier dette, for eksempel tilstedeværelsen av fibrinogen, ansett som en konsekvens av fibrinpersistens i området med en allergisk reaksjon.

Positive bevis for intradermale tester kan tjene som bevis på celletypesensibilisering..

I et eksperiment kan slike histologiske forandringer oppnås ved å injisere forsøksdyr med serum av kaniner immunisert med marsvinendotel. Mekanismen for autoimmunisering kan bedømmes på grunnlag av kliniske observasjoner. Dermed er patogenesen av Shenlein-Genoch syndrom ennå ikke blitt studert. Det er mulig at mekanismer av giftig eller annen art spiller en rolle i opprinnelsen..

I relativt nye studier, i karene i papillærlaget i huden, så vel som i glomeruli i nyrene, blir IgA, C3, properdine og fibrin påvist. Kanskje er det en sammenheng mellom dette syndromet og former for nefritis som oppstår med endringer i IgA- og IgG-nivåer.

Behandling. Først av alt, bør en provoserende faktor utelukkes (medisiner, matvarer, etc.). Smittesenteret må desinfiseres. Desensibilisering med bakterielle antigener ble utført allerede på 30-tallet. I noen tilfeller er gode resultater blitt beskrevet, men mekanismen for den terapeutiske effekten er uklar. Generelt kan disse metodene ikke anbefales hvis det er bevis på en patogenetisk rolle som immunkomplekser..

Symptomatisk behandling utføres hovedsakelig, smertestillende midler og sengeleie foreskrives. Stort sett anbefales kortikoider, selv om resultatene blir sett annerledes på. Indikasjoner for deres bruk inkluderer smertefull hevelse, leddsskade og mage-tarmkolikk med eller uten blødning. I nesten 1/3 av tilfellene er antimalaria midler effektive. Immunsuppressive medisiner skal bare brukes mot alvorlig progressiv nyreskade. I disse tilfellene er de kombinert med høye doser glukokortikosteroider..

Shenlein sykdom - Genok

Hemorragisk vaskulitt er en av de vanligste hemoragiske sykdommer, som er basert på multippel mikrotrombovaskulitt, som påvirker hudens kar og indre organer. Sykdommen er ofte funnet i barndommen, og blant barn under 14 år er det notert med en frekvens på 23-25 ​​per 10.000.

Utbruddet av Shenlein-Genoch sykdom

Hemorragisk vaskulitt hører til immunkomplekssykdommer, der mikrofartøy gjennomgår aseptisk betennelse med mer eller mindre dyp skade på veggene, trombose og dannelse av sirkulerende immunkomplekser..

Forløpet av Shenlein-Genoch sykdom

Årsaken til utviklingen av denne patologien er dannelsen av sirkulerende immunkomplekser i blodomløpet. Disse stoffene legger seg på den indre overflaten av blodkar, og forårsaker derved skade på dem..

Vaskulær skade ved sirkulerende immunkomplekser i hemoragisk vaskulitt er ikke spesifikk. Ulike faktorer kan provosere det: virale og bakterielle (streptokokker) infeksjoner, vaksinasjoner, medikamentallergier, matprodukter, parasittiske infeksjoner, forkjølelse. De første manifestasjonene av vaskulitt og forverringene er ofte ledsaget av urticaria og andre allergiske utslett..

Symptomer på Shenlein-Genoch sykdom

Klassifisering

Denne håndboken gir en klassifisering av hemorragisk vaskulitt G. A. Lyskina (2000).

  1. Form (evolusjon) av sykdommen:
    1. innledende periode;
    2. forbedring;
    3. forverring.
  2. Kliniske former:
    1. enkel;
    2. mixed.
  3. Kliniske syndromer:
    1. kutan;
    2. ledd;
    3. abdominal;
    4. renal.
  4. alvorlighetsgrad.
  1. generell tilstand - tilfredsstillende;
  2. milde utslett;
  3. mulig leddgikt.
  1. allmenntilstand - moderat;
  2. tunge utslett;
  3. leddgikt, leddgikt;
  4. tilbakevendende magesmerter;
  5. microhematuria;
  6. svak proteinuria (spor av protein i urinen).
  1. generell tilstand - alvorlig;
  2. rikelig utslett med innslag av nekrose;
  3. kronisk angioødem;
  4. vedvarende magesmerter;
  5. gastrointestinal blødning;
  6. macrohematuria;
  7. nefrotisk syndrom;
  8. akutt nyresvikt.
  1. akutt (opptil 2 måneder);
  2. langvarig (opptil 6 måneder);
  3. kronisk.

Klinikk

Ved hemorragisk vaskulitt kan kar i hvilket som helst område, inkludert lungene, hjernen og dens membraner, bli påvirket..

Hudsyndrom er vanligst. Med den blir lemmer, rumpe symmetrisk påvirket, sjeldnere bagasjerommet. Et papulært hemoragisk utslett forekommer, noen ganger med blemmer. Utslettet er av samme type, til å begynne med har de et utpreget inflammatorisk grunnlag, i alvorlige tilfeller er de komplisert av sentral nekrose og dekket med skorpe, de etterlater pigmentering i lang tid. Når du trykker på den, forsvinner ikke elementene i utslettet.

Ledd syndrom oppstår ofte med hud eller flere timer eller dager etter det i form av smerter med ulik intensitet i store ledd (kne, albue, hofte). Etter noen dager forsvinner smertene, men med en ny bølge av utslett kan det oppstå igjen. I noen tilfeller er ledskadene vedvarende og vedvarende, ligner revmatoid polyartritt.

Magesyndrom observeres oftere i barndommen (hos 54-72% av pasientene), hos omtrent 1/3 er det rådende i det kliniske bildet, i noen tilfeller går det foran hudforandringer, noe som gjør diagnosen veldig vanskelig. Hovedsymptomet er sterke magesmerter, konstant eller kramper, noen ganger så intens at pasienter ikke finner et sted i sengen og skriker i timevis. Smertene er forårsaket av blødninger i tarmveggen. Disse blødningene kan kombineres med blodimpregnering av tarmveggen og slimhinnen, blødning fra den og fra områder med nekrose, blodig oppkast, kritt (urenhet i blod i avføring) eller friskt blod i avføring, samt falsk trang med hyppig avføring eller omvendt med det forsinket. Helt fra begynnelsen bestemmes en feber, mer eller mindre uttalt leukocytose (en økning i antall leukocytter i blodet). Med kraftig blødning utvikler kollaps (besvimelse) og akutt postmemagagisk anemi. I noen tilfeller fører hyppig oppkast til et stort tap av væske og klorider. Hypertrombocytose og hyperkoagulering bestemmes i et koagulogram.

Hos en betydelig andel av pasientene er magesyndromet kortvarig og løser seg på egenhånd i løpet av 2-3 dager. Perioder med alvorlig smerte kan variere med smertefrie intervaller som varer i ca 1-3 timer.Dette hjelper til med å skille abdominal syndrom fra akutte kirurgiske sykdommer i mageorganene. Denne differensieringen er spesielt vanskelig hos pasienter uten hudartikulære manifestasjoner og med symptomer på peritoneal irritasjon. Oftere imiterer abdominal syndrom akutt tarmhindring (intussusception), blindtarmbetennelse, torsjoner og cyster i eggstokkene, perforering av tarmsår.

Sammenlignende diagnostikk kan forårsake visse vanskeligheter for legen - dette skyldes det faktum at hemorragisk vaskulitt i seg selv kan forårsake alle de listede kirurgiske sykdommer i mageorganene. For eksempel er mange tilfeller av intussusception (innføring av en del av tarmen i en annen) og hindring av tarmen på grunn av klemming eller lukking av lumen med et hematom (spesielt hos barn yngre enn 2 år), nekrose i tarmen og dens perforering (dannelse av en gjennomgående defekt), akutt blindtarmbetennelse beskrevet og andre komplikasjoner som krever kirurgisk inngrep. Vanskeligheter med differensialdiagnosen i denne situasjonen fører til det faktum at noen pasienter med hemorragisk vaskulitt gjennomgår urimelige kirurgiske inngrep.

Hos voksne pasienter er magesyndrom mindre vanlig og tjener i de fleste tilfeller ikke som grunnlag for diagnostisk laparotomi, sjelden komplisert av tarmobstruksjon og peritonitt (betennelse i bukhinnen). Hos eldre

alder, observeres noen ganger en magesvariant av sykdommen med vage og ikke alltid uttalte magesmerter og vedvarende tarmblødning, hvis kilde ikke kan bestemmes. På jakt etter en ondartet neoplasma, et skjult tarmsår eller en blødende polypp i slike tilfeller går de ofte til prøve-laparotomi og en bred undersøkelse av mageorganene. I alderdom med hemoragisk vaskulitt avsluttes en slik operasjon, som ikke gir noen konkrete resultater, som regel med atoni (fullstendig mangel på tone) i tarmen og dynamisk tarmhindring, en kraftig økning i generell rus, tilsetning av kardiovaskulær insuffisiens og pasientens død. I mellomtiden tillater riktig anerkjennelse i slike tilfeller av Shenlein-Genoch sykdom eller til og med å gjennomføre et prøvekurs for behandling av denne sykdommen i diagnostisk uklare tilfeller, du raskt å stoppe alle symptomer og unngå unødvendig og farlig kirurgisk inngrep.

Nyresyndrom oppdages hos 1 / 8-1 / 2 av pasienter og utvikler seg ofte som akutt eller kronisk glomerulonefritt - med mikro- eller makrohematuri (blod i urinen), proteinuri (fra 0,33 til 30% protein i urinen). Arteriell hypertensjon med denne formen for nyresykdom er sjelden. Mulig nefrotisk syndrom. Nyreskade oppstår ofte ikke umiddelbart, men 1–4 uker etter sykdommens begynnelse. Tegn på nefritis kan vare bare noen uker eller måneder, men det kan også være et langvarig eller kronisk forløp av sykdommen, noe som dramatisk forverrer prognosen. Hos noen pasienter utvikler nyreskadene seg raskt med utfall i uremi de første 2 årene av sykdommen. Generelt er nyreskade en potensielt farlig manifestasjon av hemorragisk vaskulitt, i forbindelse med hvilken den behandlende legen nøye skal overvåke sammensetningen av urin og nyrefunksjon gjennom sykdomsforløpet.

Betydelig mindre vaskulær skade på lungene oppdages, noe som noen ganger fører til utvikling av dødelig lungeblødning. I ganske sjeldne tilfeller utvikler det seg en cerebral form av sykdommen, som oppstår med hodepine, hjernehinnesymptomer (blødninger i slimhinnen i hjernen), epileptiforme anfall (som ligner anfall ved epilepsi).

Ofte er det en økning i temperatur (opprinnelig opp til 38-39 ° C, deretter subfebril, dvs. under 38 ° C), en liten og ustabil initial leukocytose, en økning i ESR, en økning i innholdet av globuliner i serum, hyperfibrinogenemia (et økt innhold av fibrinogen i blodplasma). Anemi utvikles som et resultat av blodtap.

Diagnose av Shenlein-Genoch sykdom

Diagnosen hemorragisk vaskulitt er basert på kliniske data, og det krever ikke ytterligere studier for å bekrefte. I analysen av perifert blod finnes forskjellige grader av alvorlighet av leukocytose, økt akselerasjon av ESR, nøytrofili (en økning i antall nøytrofile leukocytter), eosinofili (en økning i antall eosinofiler), trombocytose (en økning i antall blodplater). Gitt den hyppige skaden på nyrene, trenger alle pasienter systematisk å gjøre urinprøver. Hvis det er endringer i urinen, utføres studier for å vurdere nyrenes funksjonelle tilstand. På grunn av det faktum at 1/3 av pasientene kan ha DIC, anbefales det å regelmessig telle antall blodplater, og i løpet av sykdomshøyden, undersøke pasientens hemostase (venøs blodkoagulasjonstid, resistens mot heparin, fibrinogen og fibrin i blodet).

Store vanskeligheter er forårsaket av rettidig diagnose av komplikasjoner av magesyndromet - blindtarmbetennelse, intussusception, tarmperforasjon og peritonitt. Slike barn trenger felles tilsyn av en barnelege og barnekirurg i dynamikk.

Behandling for Shenlein-Genoch sykdom

En forutsetning for terapi er sykehusinnleggelse og sengeleie i minst 3 uker, deretter utvides den gradvis, siden forverring av purpura, forklart som ortostatisk purpura, er mulig.

Avkjøling og ytterligere allergisering av pasienter med mat og medisiner bør unngås på alle mulige måter. Kakao, kaffe, sjokolade, sitrusfrukter, friske bær (jordbær, jordbær) og retter fra dem, samt individuelt utålelige mattyper, er utelukket fra kostholdet.

Unngå bruk av antibiotika, sulfonamider og andre allergifremkallende medikamenter (inkludert alle vitaminer) som kan støtte hemoragisk vaskulitt eller bidra til forverring av den. Lav-allergifremkallende antibiotika (zeporin, rifampicin) er kun foreskrevet for bakgrunn eller samtidig akutte infeksjonssykdommer (for eksempel croupous lungebetennelse). Felles syndrom, en økning i kroppstemperatur, leukocytose og en økning i ESR er ikke indikasjoner for utnevnelse av antibiotika og andre antibakterielle medisiner, siden de er preget av immun aseptisk betennelse.

Alle pasienter med hemoragisk vaskulitt anbefales å gi enterosorbenter, for eksempel aktivt kull, kolestyramin eller polyfepan inni. I tillegg foreskrives gastriske dråper, anti-allergiske medisiner (antihistaminer), kalsiumpantotenat, rutin, gjennomsnittlige doser askorbinsyre, og urtemedisin brukes også. Med alt dette forblir effektiviteten av de ovennevnte medikamentene i behandlingen av denne patologien meget tvilsom.

Pasienter har magesmerter som ikke forsvinner mens de tar magespråper, ty til bruk av medisiner med bedøvelseseffekt, for eksempel no-shpa, baralgin.

Bruk av uenige, som klokkespill, pentoxifylline (trental), anses som berettiget. Varigheten av behandlingen er 3 måneder. Ved moderat alvorlighetsgrad av hemoragisk vaskulitt, anbefales 2 uenige, og i kronisk forløp av den patologien som vurderes, bør plavinyl (delagil) legges til behandlingen. Varigheten av slik terapi kan vare opptil 1 år. Utnevnelse av medisiner med en membranstabiliserende effekt (vitamin A, E, dimephosphon) anbefales også..

Prosessens høye aktivitet med alvorlig mage-, hud- og leddsyndrom er en indikasjon for utnevnelse av en kombinasjon av følgende medisiner: prednison og heparin. Den isolerte administrasjonen av prednison er farlig, siden det bidrar til en økning i koagulerbarhet i blodet, og det er alltid en tendens til å utvikle DIC ved denne sykdommen (selv om det ikke er noen tydelige tegn på dens tilstedeværelse). Prednisolon er vanligvis foreskrevet i en dose på 1 mg / kg, og heparin - 200-300 IE / kg per dag, fordelt på 4-6 injeksjoner, under huden på magen. Hvis koagulasjonstiden for venøst ​​blod på bakgrunn av heparinbehandling fortsetter å bli forkortet (mindre enn 8 minutter), kan dosen økes med 1,5 ganger. Heparin bør ikke administreres 2 eller 3 ganger om dagen, da dette provoserer utviklingen av intravaskulære blodpropp. Tilbaketrekking av heparin bør være gradvis, men på bekostning av å redusere dosen, og ikke redusere antall injeksjoner. Noen ganger, med et turbulent klinisk bilde, må man ty til infusjonsterapi, og i dette tilfellet kan optimal administrering av heparin oppnås - ved intravenøs drypp med ensartet inntreden i kroppen i løpet av dagen.

I alvorlige tilfeller, i tillegg til heparinbehandling og glukokortikoider, er 5-8 plasmafereseøkter foreskrevet. De tre første øktene med plasmaferese gjennomføres daglig, neste gang på 3 dager. Som erstatningsmidler brukes ferskfrosset plasma, løsninger av albumin, glukose..

Kanskje en kombinasjon av pulsbehandling med prednison (15-20 mg / kg / dag i 3 dager) og plasmaferese.

Hos pasienter med subakutt nefritis eller med et raskt forløp av glomerulonefritt, bruker de kombinert administrering av immunsuppressiva (azathioprin eller cyclofosfamid) med glukokortikoider og heparin, antiplatelet midler (klokkeslett). Cytostatika bør ikke foreskrives bare i forbindelse med et langvarig eller bølgende sykdomsforløp. Det anbefales at slike pasienter gjennomgår en undersøkelse for tilstedeværelse av helminths, infeksjonssenter, dvs. se etter årsaken.

Med riktig behandling elimineres vanligvis magesyndromet, hvis intensitet ofte avtar i løpet av få timer etter intravenøs administrering av heparin. De mest vedvarende er enkle (kutan-artikulære) varianter av vaskulitt. Det periodiske utseendet til et lite antall utslettelementer på bena og føttene uten andre symptomer blir ofte ikke behandlet. Noen ganger blir de behandlet med lokale applikasjoner. Disse utslettene er trygge og går etter hvert spontant.

Det er bevis på gjentatt forekomst av forverring av hemorragisk vaskulitt i forbindelse med psyko-emosjonell stress, hysterisk bakgrunn, stressende situasjoner. Pasienten får psykologisk ro, om nødvendig, beroligende midler og beroligende midler anbefales, noe som øker effektiviteten av kompleks terapi.

Prognose

Det antas at 60% av pasientene med hemorragisk vaskulitt blir frisk innen en måned, og 95% - i løpet av et år..

Kronisk nefritis utvikler seg hos 1-2% av pasientene som lider av denne patologien. Dødeligheten ved hemorragisk vaskulitt er omtrent 3% og enda mindre på grunn av former med organkomplikasjoner og tilfeller av kronisk nefritis.

Dispensary observasjon

Hvis det ikke er noen nyreskade, blir barna registrert hos den lokale barnelegen i 5 år. Hvert halvår blir barnet vist til tannlege, otorhinolaryngolog for rettidig diagnose og behandling av de vanligste infeksjonsfociene. Avføring for helminth egg blir også regelmessig undersøkt. Minst en gang i kvartalet og etter hver overført ARI, blir urintester utført. Medisinsk fritak for vaksinasjoner gis i 2 år. Rutineterapi ikke indikert.

Forebygging av Shenlein-Genoch sykdom

I forebygging av forverring av sykdommen spilles en viktig rolle ved forebygging av forverring av kronisk infeksjon, nekter å ta antibiotika og andre medikamenter uten god bevis (ta tetracykliner, kloramfenikol er spesielt uønsket), og eliminere kontakt med allergener. Vaksinasjoner og tester med bakterielle antigener (for eksempel tuberkulin) er kontraindisert hos pasienter, siden de ofte forårsaker alvorlige tilbakefall av sykdommen. Tilbakefall kan også provosere kjøling, fysisk anstrengelse, spiseforstyrrelser, alkohol.

Symptomer på Shenlein-Genoch sykdom hos barn og behandlingsmetoder

Til dags dato betraktes Shenlein-Genoch sykdom (BSH) av spesialister som en sykdom som påvirker leddene i huden, huden, mage-tarmkanalen (GIT) og nyrene. Denne sykdommen er definert i rammen av systemisk vaskulitt. Andre navn på det er hemoragisk vaskulitt, allergisk purpura, kapillarotoksikose.

Bakgrunn

I første halvdel av 1800-tallet ble denne patologiske tilstanden oppdaget og studien startet. Sykdommen i seg selv, som ble manifestert av hemoragiske utslett på bena, smerter, hevelse i leddene, ble beskrevet i 1837 av J.L. Schnlein. Legen kalte det revmatisk purpura. Etter en tid ble sykdommen notert av den russiske forskeren Voight, og i 1868 E.H. Henoch fortalte verden om 4 tilfeller av sykdommen hos barn. Disse barna led ikke bare utslett av en hemorragisk art på huden, men også kraftige magesmerter, gastrointestinal blødning. Legen foreslo en sammenheng mellom alle disse symptomene og kalte sykdommen abdominal purpura. Litt senere beskrev han en sykdom med et ekstra symptom - nyreskade. Etter en tid, i 1887, døde flere mennesker av patologi. Dette alternativet kalles "purpura fulminans".

I 1890 ble dataene generalisert, og det viste seg at alle av dem er en manifestasjon av den samme sykdommen. Dermed ble patologien kalt Shenlein Genoch sykdom.

En aktiv studie av problemet begynte i 1914. Mange forskere prøvde å bestemme sykdomspatogenetiske mekanismer, noe som førte til fremveksten av mange varianter av navnet på patologien, som ble presentert ovenfor.

Epidemiologiske aspekter

BSH refererer til primær systemisk vaskulitt og er en av de vanligste tilstandene av denne typen. Diagnose av vaskulitt utføres og 20-25 personer med denne patologien finner ut av 100 tusen barn. Vanligvis syke barn i førskole- og barneskolealder, det vil si barn fra 4 til 8 år. Gutter blir syke oftere enn jenter.

Hvis sykdommen oppstår i en eldre alder, spores ikke kjønnsforekomsten..

Etiologiske faktorer

En endelig avklaring av årsakene er fortsatt et åpent spørsmål. Sykdommen kan begynne etter de vanlige virus- eller bakterieinfeksjonene i luftveiene. Ofte blir det oppdaget infeksjoner med mycobacterium tuberculosis, mens herpes simplex-virus av 1. og 2. type, hepatitt B- og C-virus,.

  • overdreven isolasjon;
  • hypotermi;
  • narkotika- og matallergier;
  • forebyggende vaksinasjoner;
  • forverring av en kronisk infeksjon;
  • insektbitt.

Bare veldig ofte er det ikke mulig å etablere noen av de ovennevnte etiologiske og provoserende faktorene.

Shenlein Genoch sykdom: patogenese

Denne sykdommen er immunkompleks, det vil si at antigen-antistoff-immunkomplekser som dannes i kroppen skader vaskulærveggen. Arbeidet med komplementsystemet er forstyrret, det er brudd på de reologiske egenskapene til blod, samlingen av røde blodlegemer og blodplater forbedres kraftig. Hyperkoagulering og hemming av fibrinolyse dannes, dessuten i alvorlige tilfeller, i alvorlige tilfeller, oppstår en reduksjon i antitrombin III, noe som bidrar til trombofil tilstand og heparinresistens.

Veggen på vaskulærveggen blir betent uten deltagelse av mikroorganismer, det vil si at aseptisk betennelse utvikler seg. Kapillærer er skadet, revet og hemoragisk syndrom oppstår.

Hos hver pasient, i den akutte fasen av sykdommen, utvikles endotoksemi, som er forårsaket av inntrengning av giftstoffer fra fordøyelseskanalen, hovedsakelig.

Symptomer på BSHG

Først forekommer sykdom og feber. Disse symptomene vises raskt og plutselig. Kroppstemperatur når vanligvis subfebrile figurer, hvoretter en av de patognomoniske syndromene i en slik patologi som Shenlein Genoch sykdom utvikler seg, og dette er ledd, mage, hud eller nyre.

Hudsyndrom

Disse manifestasjonene forekommer uten unntak hos alle pasienter. Oftest er dette de første symptomene på sykdommen. Plettformede elementer vises på huden, som er plassert symmetrisk og er godt palpert. Etter en tid blir den fint oppdaget, og det er ikke lenger mulig å palpere den.

Det som skiller blødning fra erytem er at de ikke forsvinner med trykk. I utgangspunktet er eksanthema lokalisert på ekstensorflatene i nedre ekstremiteter, rundt leddene, på huden på rumpa og baksiden av hoftene. Utslettet gjentar seg vanligvis. Etter at det forsvinner, forblir pigmenteringsflekker..

Felles syndrom

Dette syndromet tar andreplassen i hyppighet av forekomst og forekommer hos 71% av alle pasienter. Dette forårsaker leddsmerter, leddgikt, hevelse i leddene. Nederlaget fanger store ledd.

Magesyndrom

Nesten 50% av alle pasienter utvikler dette syndromet. Dette skyldes det faktum at det oppstår mikrosirkulasjonsproblemer i tarmen. I dette tilfellet kan funksjonsforstyrrelser oppstå. Smerte er vanligvis kjedelig eller verkende. De kan redusere livskvaliteten til pasienten betydelig. Magen er oppsvulmet når abdominal syndrom manifesteres, men det er ingen peritoneale symptomer. Ofte endrer smertesyndromet karakter og blir paroksysmal. Utvilsomt er barna irritable, redde, suser rundt på sengen, kan ikke finne riktig stilling, men til slutt er de på sin side med bena presset til magen.

Ikke rabatter muligheten for gastrointestinal blødning.

Ved abdominal syndrom kan komplikasjoner utvikle seg:

  • tarmperforering;
  • tarminvaginasjon.

Dette faktum gjør det nødvendig for barnet å bli administrert av en barnelege og kirurg..

Nyresyndrom

Utseendet til nyreskadesyndrom er en ugunstig faktor i løpet av BSH. 60% av barna med BSH har nyreskader. I dette tilfellet utvikler glomerulonefritt, som er ledsaget av mikrohematuri, proteinuri, nedsatt nyrefunksjon. Når andre symptomer på BSH stoppes, begynner glomerulonefritt å avta.

Shenlein Genochs sykdom: Klassifisering

Til dags dato er det ingen eneste godkjente klassifisering. Følgende kriterier brukes for å systematisere sykdommen:

  1. Kliniske former: enkel, blandet med magesyndrom og skade på ledd, nyrer eller en annen kombinasjon av disse syndromene;
  2. Kursets natur: akutt (opptil 1 måned), langvarig (opptil 3 måneder), tilbakevendende;
  3. Kliniske syndromer: artikulær, kutan nyre, mage;
  4. Alvorlighetsgrad: lett, middels og tung;
  5. Sykdomsfaser: aktiv fase og prosessens avtagende fase.

Alvorlighetskriterier

  • Mild - en tilfredsstillende tilstand, milde utslett vises på huden, kan leddgikt utvikle seg;
  • Moderat - utslett ganske rikelig, leddgikt og leddgikt, mikromakrohematuri, magesmerter, proteinuria;
  • Alvorlig - rikelig hemorragisk utslett, elementer i hudnekrose, angioødemødem, nedsatt nyrefunksjon, nefrotisk syndrom, nyresvikt.

diagnostikk

Typisk bestemmes diagnosen av utseendet til elementer i et hemoragisk utslett. Den vanskeligste å diagnostisere sykdommen med det første utseendet til det artikulære syndromet, og ikke hemoragisk hud.

Differensialdiagnose

Det må huskes at BSHG må skilles fra:

  • meningokokkemi, som er diagnostisert i nærvær av en bevissthetsendring, arten av det hemoragiske utslettet (i form av stjerner), høy hypertermi, hjernehinnesymptomer;
  • infeksiøs endokarditt, som kjennetegner feberfeber, nekrotiske og ulcerative forandringer i hjertets valvulære apparatur;
  • ondartede neoplasmer, lymfoproliferative sykdommer som kan oppstå med fenomenene hemorragisk syndrom;
  • Crohns sykdom, ulcerøs kolitt, som kan oppstå med leddgikt og leddgikt.
  • kronisk hepatitt, der det kan være hepatomegali, forhøyede nivåer av aminotransferaser i blodet, bilirubinemi, endringer i plasmaproteinnivåer.

For å avklare diagnosen er det nødvendig å gjennomføre en omfattende omfattende undersøkelse.

Laboratoriediagnostikk

For BSH er det ingen spesifikke laboratorieparametere. I en generell analyse av blodet vil antallet leukocytter øke og ESR akselereres. I en biokjemisk analyse av blod observeres ofte dysproteinemi, hyperkalemi, en økning i nitrogenbaser og transaminaser. I koagulogrammet fibrinolytiske forandringer.

Laparoskopi utføres for abdominal syndrom. For å ekskludere hepatitt B og C, tas en blodprøve for markører. I dette tilfellet er urinalyse i forskjellige modifikasjoner obligatorisk.

Utvilsomt brukes ultralyd for å undersøke mageorganer og retroperitonealt rom. Nephrobiopsy brukes også..

Behandlingsregime for BSH

Shenlein Genoch sykdom behandles omfattende for å stoppe manifestasjonene av alle syndromer.

  1. Sengeleie i begynnelsen av sykdommen. Først streng, deretter utvides regimet avhengig av dynamikken i tilstanden til barnet;
  2. Et kosthold med redusert innhold av allergifremkallende matvarer. Med magesyndrom foreskrives kosthold nr. 1 i følge Pevzner, og deretter kosthold nr. 5;
  3. Fra medikamentell terapi er det verdt å merke seg bruken av blodplater, glukokortikoider, antikoagulantia, cytostatika. Disse medisinene er en del av den patogenetiske terapien av sykdommen;
  4. Symptomatisk behandling inkluderer enterosorbenter, antihistaminer, indikativ infusjonsterapi, antibiotika, betennelsesdempende medisiner, immunoglobuliner;
  5. Alternative behandlingsmetoder. Disse inkluderer behandling med medisiner som dapsone, colchicine, sulfasalazine, pentoxifylline..

Hva er Shenlein-Genoch sykdom og hva er dens symptomer, diagnose, behandling?

Shenlein-Genoch sykdom ble først beskrevet så langt tilbake som i 1874 av den tyske legen J. L. Shenlein, og det var på dette tidspunktet sykdommen ble kalt anafylaktisk purpura. Et mer detaljert arbeid med beskrivelsen av denne sykdommen ble publisert av en annen kjent tysk lege I.N. Genoch.

I utenlandsk medisinsk praksis er denne sykdommen fremdeles diagnostisert som purpura av Shenleyne-Genoch. I Russland er denne sykdommen bedre kjent som "hemorragisk vaskulitt", og den ble introdusert mye senere av den russiske revmatologen V. A. Nasonova i 1959. Shenlein-Genoch sykdom er for tiden den vanligste blant all systemisk vaskulitt, og det er derfor denne sykdommen godt studert.

Etiologien og patogenesen av Shenlein-Genoch sykdom

I de aller fleste tilfeller er årsakene til hemorragisk vaskulitt forankret i nedsatt funksjon av immunsystemet. For øyeblikket har påvirkningen av patogen mikroflora på aktiveringen av autoimmune prosesser ikke blitt studert fullt ut, men dette forholdet kan spores veldig tydelig. Hos omtrent 60-80% av pasientene med hemorragisk vaskulitt, utvikler en slik tilstand seg etter en smittsom lesjon i øvre luftveier. I tillegg er det en økt risiko for å utvikle Shenlein-Genoch sykdom på bakgrunn av paratyfus i gruppe A og B, meslinger, tyfus og gul feber. I sjeldne tilfeller utløse utviklingen av hemorragisk vaskulitt:

  • antibiotika;
  • insektbitt;
  • matallergi;
  • hypotermi.

I tillegg ble tilfeller av utvikling av hemoragisk vaskulitt diagnostisert i form av komplikasjoner av tilstander som graviditet, diabetisk nefropati, kreftsvulster og til og med skrumplever i leveren. Shenlein-Genoch sykdom har en ekstremt kompleks utviklingsmekanisme. Denne sykdommen er diagnostisert i tilfeller der det er betennelse i de små blodkarene og dannelse av et mangfold av blodpropp i karene som mater huden, så vel som organer som nyrer og tarmer, og en slik betennelsessykdom utvikler seg uten deltakelse av septisk komponent, noe som er ekstremt viktig for å forstå patogenesen denne patologiske tilstanden.

Hovedårsaken til utviklingen av Shenlein-Genoch sykdom er en økning i sirkulasjonen i blodet fra forskjellige immunkomplekser, samt aktiverte komponenter i komplementsystemet. En økning i sirkulasjonen av immunkomplekser i blodet, forutsatt at antigener seirer, ledsaget av mangel på antistoffproduksjon, fører til slutt til at disse elementene begynner å bli avsatt på endotelvevet i mikrovaskulaturen. Deretter skjer det på bakgrunn av denne prosessen sekundær aktivering av komplementproteinsystemet, og deretter skjer en klassisk endring i strukturen til veggene i blodkar..

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

I de aller fleste tilfeller har Shenlein-Genoch sykdom en gunstig forløp. Som regel ender en slik sykdom med en fullstendig spontan remisjon, observert omtrent 2-3 uker etter starten av de første symptomatiske manifestasjonene i form av hemoragiske utslett. Bare i sjeldne tilfeller får sykdommen et tilbakefallende forløp og krever konstant overvåking.

I tillegg er det i noen tilfeller resterende alvorlige komplikasjoner mulig forårsaket av skade på tarmene, nyrene og andre organer. De mest karakteristiske symptomene på hemorragisk vaskulitt inkluderer utseendet på håndgripelig purpura på huden. Ofte er karakteristiske knuter som er plassert under huden ikke synlige for det blotte øye, men de er perfekt palpert under palpasjon. Bare i sjeldne tilfeller er et hemoragisk utslett tydelig synlig på et tidlig stadium av dens utvikling på huden eller slimhinnene i munnen eller kjønnsorganene..

I alvorlige tilfeller kan enkeltelementer av det hemoragiske utslettet smelte sammen og danne omfattende felt av påvirket hud.

Under visse forhold kan en infeksjon bli med i det hemoragiske utslettet, noe som kan føre til utseende av nekrotiske foci. I fremtiden kan et hemoragisk utslett skaffe seg en petechial karakter, det vil si under selve overflaten av huden dannes det en masse små focier av blødning. Som regel forekommer petechial blødning på nedre ekstremiteter. Etter noen dager blir et slikt utslett blekere og forsvinner gradvis..

De fleste mennesker med hemoragisk vaskulitt har også artikulært syndrom, som hovedsakelig påvirker store ledd. Dette syndromet manifesteres av påtagelige smerter i leddene. I tillegg er andre symptomatiske manifestasjoner mulig på grunn av skade på tarmen, nyrene og blodkarene i andre deler av kroppen..

Diagnostiske og behandlingsmetoder

Gitt at Shenlein-Genoch sykdom er manifestert av karakteristiske symptomer, er denne sykdommen i de fleste tilfeller korrekt diagnostisert etter den første undersøkelsen av et eksisterende utslett. Pasienter under behandlingen må få vist riktig kosthold, inkludert utelukkelse av alle produkter som kan forårsake en allergisk reaksjon. For behandling av Shenlein-Genoch sykdom kan en lege foreskrive:

  • disaggregants;
  • heparin;
  • fibrinolyse-aktivatorer;
  • glukokortikoider;
  • cytostatika.

Etter å ha eliminert alle symptomene som følger med Shenlein-Genoch sykdom, bør pasienten besøke de neste seks månedene hos den behandlende legen hver måned, og også få rettidig behandling for infeksjonssykdommer.

Differensialdiagnose av hudsykdommer. Berenbein B.A., Studnitsin A.A. et al. M. Medicine, 1989.

Hemorragisk vaskulitt. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Yaroslavl: Upper Volga, 1999