logo

ARTERIO-VENOUS MALFORMASJON

Medfødt kompleks vaskulær misdannelse. Utdanning er en ball av blodkar som direkte forbinder arterie- og venesystemet, og dermed skyter en del av blodet forbi medulla. AVM kan manifestere seg som intracerebrale blødninger eller epileptiske anfall. Å løse problemet med behandlingstaktikker krever nøyaktige data om størrelse, type blodforsyning og forholdet mellom utdanning og forskjellige hjernestrukturer.


Generell informasjon

Skjematisk fremstilling av AVM

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er en medfødt misdannelse av blodkar, som er et konglomerat av arterier og årer som mangler en mellomliggende kapillærkobling. AVM-er kan manifestere blødninger, manifestert av tilsvarende symptomer og / eller epileptiske anfall. Hos de fleste pasienter manifesterer sykdommen seg i alderen 20–40 år, topp blødning oppstår i en alder av 15–20 år. Blødning fra AVM fører ofte til varig funksjonsnedsettelse (opptil 50% av tilfellene) og ikke sjelden dødelig (opptil 10% av tilfellene). Risikoen for blødning fra ueksplodert AVM er 2–4% per år, risikoen for gjentatt blødning: 6–18%.


Indikasjoner og valg av behandling

Tre metoder for behandling av AVM brukes for øyeblikket: direkte mikrokirurgisk fjerning, endovaskulær embolisering og strålebehandling. Indikasjoner for bruk av hver av metodene er tilstrekkelig utviklet. I noen tilfeller brukes en kombinasjon av teknikker. For å bestemme muligheten for direkte mikrosurgisk eksisjon av misdannelse, brukes Spetzler-Martin-klassifiseringen, som tar hensyn til størrelsen på AVM, dens lokalisering med hensyn til funksjonelt viktige områder i hjernen og funksjonene i bloddrenering..

Størrelsen
Liten (
Medium (3-6 cm)
Stor (> 3 cm)

Lokalisering (etter funksjonell betydning)
Ubetydelig
Betydelige

Type venøs drenering
Bare overfladiske årer
Dype årer også

Størrelsen på AVM bestemmes av den maksimale størrelsen på spolen i centimeter. Funksjonelt viktige områder inkluderer områder i hjernen hvis skade sannsynligvis vil føre til alvorlige vedvarende nevrologiske mangler. Venøs drenering blir vurdert som “overfladisk” hvis all utstrømning blir utført i kortikale årer eller bihuler. Hvis minst en av dreneringsvenene strømmer inn i nettet av dype årer, anses utstrømningen som "dyp".
Følgende taktikker for å behandle pasienter med AVM etter blødning er blitt utarbeidet ved Forskningsinstituttet for nevrokirurgi. Det er vist at pasienter med hemisfærisk AVM S-M 1-3 har misdannelse i avgiften. Om nødvendig utføres stromaembolisering og avstengning av tilgjengelige afferenter foreløpig. AVMer som er lokalisert i funksjonelt betydningsfulle soner eller dype strukturer blir sendt for bestråling. Pasienter med AVM S-M 4-5 blir henvist til strålebehandling eller blir observert. I noen tilfeller kan pasienter med AVM S-M 4 utføres for å fjerne misdannelse. Embolisering av AVMer kan betraktes som en uavhengig metode i en liten gruppe pasienter med små kompakte AVMer som har en eller flere store afferenter. Med hensyn til ueksploderte AVM-er er taktikker mer konservative. I fravær eller minimale kliniske symptomer er observasjon garantert. Når det gjelder konveksital AVM S-M 1-3 hos pasienter med ung og middel, er "aktiv" taktikk mulig - embolisering med påfølgende fjerning eller bestråling av AVM. Strålebehandling kan anbefales for pasienter med AVM S-M 1-3, lokalisert i funksjonelt signifikante områder. Pasienter med AVM S-M 4-5 forblir under dynamisk observasjon. Hos eldre pasienter er de som regel begrenset til observasjon.


Prinsipper for fjerning av mikrokirurgisk AVM

AVM. Type operasjon

Direkte kirurgiske inngrep utføres fortrinnsvis i den kalde perioden etter blødning, siden samtidig hjerneendringer gjør det vanskelig å isolere AVM-er, noe som forverrer hjerneskaden og er vanskeligere for pasientene å tåle. I den akutte perioden med parenkymal blødning er det rettferdig for taktikken for å fjerne store hematomer uten forsøk på avgift. Operasjonen for samtidig å fjerne hematom og misdannelse kan utføres med små lobar AVM-er. Det må huskes at i nærvær av hematom og hjerneødem kan kontrasten til AVM avvike betydelig fra den sanne på grunn av kompresjon av den vaskulære misdannelsen. Med dype AVM-er, så vel som med store AVM-er, er det lurt å vente på at hematom blir løst. Ved ventrikulær blødning indikeres installasjon av utvendig ventrikkel drenering. Trepanasjon bør utføres på en slik måte at, i tillegg til AVM-noden, gir visualisering av de afferente arteriene og de viktigste dreneringsårene for misdannelse gjennom hele. Når du isolerer fôrkarene til AVM, er det viktig å bruke naturlige spor og mellomrom for mindre traumatiske hjernestoffer (for eksempel: bred forberedelse av den laterale sprekken når du isolerer afferenter som stammer fra den midterste hjernearterien; interhemisfæriske tilnærminger for å kontrollere afferenter som stammer fra de perikalløse eller bakre hjernearteriene, etc. P.). Slå av de afferente arteriene må gjøres i minsteavstand fra AVM-ballen. Dette skyldes det faktum at forgreninger fra AVM som leverer arterier kan forgrene seg til cerebral parenchyma. Denne posisjonen er spesielt relevant for eksisjon av dype og paraboliske lokaliserings AVMer, når grener som leverer funksjonelt viktige strukturer kan lide. For å unngå skader på AVM-fartøyene, bør isolasjonen utføres som en enhet i den perifokale sonen. Hos pasienter etter blødning kan en av polene i AVM-flokken tydelig skilles fra hjernen med et intracerebralt hematom eller postmemoragisk cyste, noe som forenkler kirurgiske inngrep. Det må huskes at i noen tilfeller kan hematom fragmentere AVM, og derfor er en revisjon av veggene i hulrommet i det eksterne AVM obligatorisk. Skjæringspunktet mellom hoveddreneringsvenene skal utføres etter fullstendig isolering av AVM. Prinsippet om utfasing av arteriell tilstrømning når klø blir utskilt, og den venøse etter fullføring av disseksjon av AVM, er velkjent. Når venøs drenering reduseres under betingelser med vedvarende arteriell tilsig, blir AVM-noden anspent og blødende. I visse tilfeller med ubalanse i blodstrømmen, oppstår spontane brudd på de tynne misdannelseskarene, noe som fører til intens blødning, noe som er ekstremt vanskelig å stoppe. Den eneste veien ut i denne situasjonen er å raskt isolere AVM med afferentene slått av. Siden veggene i malasjonsarteriene, i motsetning til normale kar, har et tynnet muskellag, er det nødvendig å koagulere karene nøye og gjennom. Viktige intraoperative komplikasjoner inkluderer luftemboli.
I den postoperative perioden ble det observert forverring i nevrologisk status hos 30% av pasientene med en betydelig regresjon av alvorlighetsgraden av symptomer i de fleste tilfeller. Postoperativ dødelighet var 1,3%. Postoperative synsforstyrrelser er vedvarende nok og regres praktisk talt ikke. Ved postoperative taleforstyrrelser er det i de aller fleste tilfeller mulig å oppnå en betydelig regresjon av symptomer, og hos mange pasienter kvitter seg helt med talevansker.


Endovaskulær behandling av AVM i hjernen

Hovedkriteriet for valg av pasienter for endovaskulær embolisering er tilgjengeligheten av afferente kar tilgjengelig for superselektiv kateterisering. Inntil nylig ble embolisering av AVMs utført med histoacryl blandet med lipiodol. Til dags dato er embolisering av AVMs hos mange pasienter blitt utført av Onyx-sammensetningen. I fistulous AVMer utføres okklusjon av adduktorkarene ved hjelp av mikrospoler. Emoliseringsvolumet og antall trinn avhenger av AVMs angioarkitektonikk. Total embolisering kan oppnås hos 30% av pasientene. Subtotal embolisering av AVM ble utført hos 30% av pasientene. Hos 40% av pasientene ble det kun oppnådd delvis embolisering. Vedvarende nevrologisk underskudd etter operasjon ble observert i 4% av tilfellene, dødeligheten var 1,3%.

Galen Vein Malformation Off

AVM (aneurisme) i Galenvenen er en spesiell type arteriovenøs misdannelse, karakteristisk hovedsakelig for barn. Patologi er medfødt og karakteriseres av dannelsen av en arteriovenøs shunt i området til en av de viktigste venøsamlerne - hjernens store blodåre. 30% av misdannelser som ble oppdaget i barndommen, er forbundet med høy dødelighet (opptil 90%). Behandling av sykdommen utføres bare ved endovaskulær metode. Hovedoppgaven er å stoppe eller redusere utslippet av arterielt blod i det venøse systemet i hjernen, noe som oppnås ved okklusjon av afferente kar med transarteriell tilgang. For okklusjon av afferenter av AVM-veggmalerietypen, brukes mikrospoler og ballongkateter med den koroidale typen, mikrospoler, klebemiddelblandinger eller en kombinasjon derav. En fullstendig avslutning av arteriell tilstrømning kan oppnås med veggmaleriet type misdannelse i 61% av tilfellene, med misdannelse av koroidtypen - 7%. I nær og fjern periode etter endovaskulær behandling fikk det overveldende flertallet av observasjonene et positivt resultat. De beste resultatene ble observert i gruppen av pasienter opp til 1 år gammel. Vedvarende nevrologisk underskudd utviklet seg til 5,6%, dødeligheten var 2,8%.
Sjeldne og vanskelige å behandle patologier inkluderer ryggmargs AVM-er. AVM og dural arteriovenøs fistel (DAF) i ryggmargen er funnet med en frekvens på opptil 3% i befolkningen, og utgjør omtrent 20% av alle vaskulære misdannelser i sentralnervesystemet. Effektiviteten av endovaskulær behandling av spinal AVM bestemmes av den nevrologiske statusen til pasienter etter inngrep: i vårt materiale ble positive resultater (betydelig regresjon av nevrologiske symptomer) oppnådd i 91% av tilfellene.

Spetzler-Martin AVM klassifisering
Estimert funksjonPoeng
AVM-eksisjon etter embolisering
sammensetning Onyx


Strålebehandling av AVM i hjernen

Leksell gammakniv

Strålebehandling (gammakniv, protonstrålebestråling) er mest effektiv for små kompakte misdannelser med en diameter på ikke mer enn 3 cm. Så, med misdannelser mindre enn 1 cm i diameter, kan fullstendig utslettelse oppnås i nesten 90% av tilfellene, og med misdannelser med en diameter på mer enn 3 cm. - opptil 30%. Den negative siden av AVM-strålebehandling er at AVM vaskulær utsletting skjer 1-3 år etter behandlingen. Nyere studier har vist at preembolisering av AVM-er reduserer effektiviteten av strålekirurgi. I følge Forskningsinstitutt for nevrokirurgi, etter stereotaktisk bestråling, kan fullstendig utslettelse oppnås i mer enn 70% av tilfellene. Hos 10% av pasientene er det en reduksjon i AVM-størrelse og en reduksjon i blodstrøm.


Konklusjon

Den optimale metoden for behandling av AVM bør betraktes som en multimodal tilnærming ved å bruke kombinasjoner av alle metoder. Mikrosurgisk eksisjon er for tiden den viktigste radikale metoden for behandling av AVM i hjernen. Takket være en differensiert tilnærming til valg av pasienter, er det i de fleste tilfeller mulig å oppnå gunstige resultater. Embolisering er viktig i strukturen for kombinerte behandlingsmetoder. Metoden er svært effektiv i behandlingen av fistulære AVM og AVM Galen-vener av veggmalerietypen. Strålebehandling er den valgte metoden for vanlige og inoperable AVMer, så vel som for delvis eksisjon eller ufullstendig utsletting av AVMer etter endovaskulær embolisering..

Et komplekst tilfelle av arteriovenøs misdannelse i ryggmargen under dekke av juvenil ankyloserende spondylitt

Klinisk observasjon illustrerer kompleksiteten i den differensialdiagnosen av juvenil ankyloserende spondylitt. Behovet for differensiell diagnose av reaktiv leddgikt, juvenil spondylitt hos pasienter med

Klinisk observasjon illustreres med kompleksiteten ved differensialdiagnostikk av juvenil ankilosis spondiloarthrytis. Behovet for å utføre differensialdiagnostikk av reaktiv leddgikt, juvenil spondiloartritt hos pasienter med bruk av roentgenologiske metoder bekreftes.

Juvenil ankyloserende spondylitt (JAS) er en sykdom med en arvelig predisposisjon, preget av en kronisk inflammatorisk prosess i leddene i både perifert og aksialt skjelett, ofte kombinert med entesitt, seronegativitet for revmatoid faktor (RF) og antinuclear faktor (ANF) [1]. Siden skade på leddene i ryggraden kan bli forsinket i flere år, er et obligatorisk kriterium for diagnosen i barndommen skade på sacroiliac leddene, bekreftet med radiologiske diagnostiske metoder [1, 2].

Juvenil ankyloserende spondylitt er mye mindre vanlig enn juvenil revmatoid artritt (JuRA) [1]. Til dels kan dette skyldes vanskeligheten med tidlig diagnose og likheten i det kliniske bildet av SJA og JRA. Hyppigheten av JAS er forskjellig i forskjellige etniske og geografiske områder, noe som spesielt reflekterer forekomsten av B27-antigen i HLA-befolkningen. I følge Institutt for medisinsk statistikk ved Russlands helsedepartement, var utbredelsen av SAS i 2007 blant ungdom 15-17 år 3,44 per 100 000 innbyggere [3].

Garmisch-Partenkirchen-kriterier ble vedtatt for diagnose av sørafrikanske stater (tabell 1).

  • Sannsynligvis sør-afrikansk oppfylte 2 hovedkriterier eller 1-2 hoved + 2 tilleggskriterier.
  • De samme kriteriene + radiologisk signifikant sacroileitis (bilateral stadium II sacroiliitis eller III-ensidig ensidig sacroileitis) oppfyller visse sør-afrikanske stater..

Oftest er juvenil ankyloserende spondylitt differensiert med juvenil revmatoid artritt, reaktiv leddgikt, men andre sykdommer kan også oppstå under dekke av YuAS.

Vi ønsker å illustrere kompleksiteten i den differensielle diagnosen unge angiomas med følgende kliniske observasjon..

Pasient Sh., 13 år gammel, ble innlagt på klinikken med klager på konstant smerte i høyre kneledd i 4 år, en følelse av stivhet i kneleddene, nedsatt holdning og gang, økt tretthet.

Jenta fra det første svangerskapet, som fortsatte med en konstant trussel om spontanabort, den første presserende, uavhengige fødselen. Vekt ved fødselen - 4100 g, høyde - 59 cm. Amming opptil 1,5 måneder. Tidlig psykomotorisk utvikling uten funksjoner. Planlagte forebyggende vaksinasjoner. Av sykdommene - sjelden ARVI, vegetovaskulær dystoni, vannkopper ved 11 år gammel. Mantoux-reaksjon 2009–2010 - negativt. Familiehistorie belastet med arteriell hypertensjon, hjerteinfarkt.

Medisinsk historie. Jenta har vært syk siden april 2007 (i 4 år), da hun om morgenen plutselig merket alvorlige smerter i høyre kneledd, et uttalt brudd på ekstensorfunksjon. Samme dag tok de kontakt med en traumatolog på bostedet, det ble mistenkt om Schlatters sykdom, etter en radiografi av kneledd ble diagnosen fjernet. Gjentatte ganger observert av en kirurg, traumatolog, revmatolog, ortoped, diagnosen ble ikke stilt, terapi ble ikke utført. Sykdommen utviklet seg, jenta begynte å falle ofte, skånet høyre bein når hun gikk, sluttet med profesjonelle dansekurs.

I januar 2010 ble infeksjon med yersinia, toxoplasma og cytomegalovirus utelukket på grunn av mistenkt reaktiv leddgikt. I mars 2010 anbefalte en revmatolog røntgen av hendene, ultralyd av kneleddene, konsultasjon av en ortopedisk kirurg for å utelukke ortopedisk patologi. På håndenes roentgenogram ble alle beinene i håndleddet visualisert, synostose i de metacarpale benene og phalanges forekom. Diaephyseal soner var bare synlige i radius og ulna bein. Beinalderen tilsvarte 17 år. I den generelle analysen av blod ESR 9 mm / time.

I oktober 2010 søkte hun seg til University Children's Clinical Hospital i den første MGMU oppkalt etter I.M.Sechenova. Ved en poliklinisk avtale klaget jenta på smerter i høyre kneledd, verre om kvelden og under fysisk anstrengelse, en følelse av morgenstivhet opp til 15 minutter. Under undersøkelsen - asymmetri av skulder og bekkenbånd, brudd på kroppsholdning og ganglag, glatthet i kyfose i brystet, en økning i lumbale lordose. Mobilitet i thorax ryggraden var fullstendig fraværende. Flere enthesopatier ble bestemt - smerter ved palpasjon i hælene, patella, Achilles sener. Basert på det kliniske bildet formuleres en foreløpig diagnose som juvenil ankyloserende spondylitt. Hun ble innlagt på klinikken 11. november 2010..

Til tross for sykdommens varighet på 4 år ble den nødvendige revmatologiske undersøkelsen ikke utført, stivhet i ryggraden ble ikke tidligere påvist..

Ved innleggelse på sykehuset vårt er tilstanden til en jente med moderat alvorlighetsgrad. Vekt 55 kg, høyde 155 cm. Huden er mørk, ren, fysiologisk fuktighet. På knærne, arr, skrubbsår hovedsakelig på høyre side (jenta faller ofte) (fig. 1).

Det er ingen øy-inflammatoriske forandringer i halsen. Scleraen er ren. Vesikulær pust. Hjertelyder er rytmiske, lydløse, hjerterytme 72 slag / min, blodtrykk 110/65 mm RT. Kunst. Magen er myk, med dyp palpasjon smertefri i alle avdelinger. Leveren stikker ikke utover kanten av kostbuen. Milten er ikke følbar.

Fra muskel- og skjelettsystemet - et uttalt brudd på gangarten, skåner merket høyre bein. Samtidig er gangarten ustabil, inntrykket av å "dra" av høyre bein. Å gå på hælene er veldig smertefullt. Holdning er nedsatt på grunn av en betydelig økning i lumbale lordose og utflating av kyfose i brystet. Merkede enthesopatier i hælene, festesteder for akillessene, popliteale områder. Bevegelsesområdet i thorax ryggraden er helt fraværende (± 0 cm), med palpasjon på nivået av ryggvirvlene Th4-Th7, spesielt på høyre, sterke smerter. Det er ingen stivhet i korsryggen (+ 6 cm). Fingertest utfører tilfredsstillende. Lett hevelse i høyre kneledd. Alvorlige smerter ved palpasjon av høyre patella.

Således, i en jente med asymmetrisk oligoartritt i begynnelsen av sykdommen, tilstedeværelsen av enthesopatier, ble stivhet i ryggraden avslørt. Utbruddet av sykdommen er eldre enn 6 år. I følge klassifiseringen Garmisch-Partenkirchen tilsvarte det kliniske bildet det sannsynlige SAS, som ble akseptert i begynnelsen av sykehusinnleggelse som en fungerende diagnose..

Imidlertid var det en rekke symptomer som ikke var karakteristiske for juvenil ankyloserende spondylitt. Hyppige fall assosiert med muskelsvakhet er ikke karakteristiske. Skader på leddene i bena skal ikke manifesteres ved å "dra". Den fullstendige mangelen på mobilitet i thorax ryggraden, sterke smerter ved palpasjon av ryggvirvelene i ryggvirvlene Th4-Th7 vakte oppmerksomhet..

Ved gjennomføring av laboratorie- og instrumentell undersøkelse i en generell blodprøve datert 12. november 2010: leukocytter - 10.0 tusen / μl; erytrocytter - 3,97 millioner / mL, hemoglobin - 120 g / l, blodplater - 253 tusen / mL; fargeindikator - 0,91; leukocyttformel - stikkneutrofiler - 3; segmenterte nøytrofiler - 63; lymfocytter - 27; monocytter - 7, ESR - 23 mm / time. I biokjemisk analyse er alle indikatorene innenfor normale grenser..

Immunologiske parametere: IgA 190 mg / dl, IgM 197 mg / dl, IgG 1600 mg / dl - innenfor normale grenser. Komplement 32,7 perle. enheter, antistoffer mot naturlig DNA 6,54 IE / ml, antistoffer mot kardiolipiner IgG 3,06 IE / ml, IgM 4,4 IE / ml; ANF, RF, C-reaktivt protein - negativt (alle indikatorer er innenfor normale grenser). Antistreptokokk antistoffer økt - antistreptolysin-O (ASLO) 694 IE / ml (norm 250).

Urinalyse uten markert patologi.

EKG: sinusrytme. Normal plassering av hjertets elektriske akse. Reduksjon av redoksprosesser i myokardiet.

For å tydeliggjøre arten av skadene i thoraxområdet ble dagen etter innleggelse på sykehuset magnetisk resonansavbildning (MRI) av ryggraden utført.

Når du gjennomfører MR av hjerne, cervikal, thorax og lumbal ryggrad i T1, T2 vektede sekvenser med fettundertrykkelse og forbedring av vaskulær kontrast (Omniscan 10,0 ml), en intramedullær volumetrisk dannelse av thorax ryggmarg (nivå Th6-Th7 ryggvirvler) med klare jevne konturer, hyperintensiv i T2 VI (i studien med undertrykkelse av signalet fra fett, ikke endring av prioriteringer), er intens i T1 VI, med hyperintensive inneslutninger ved de proksimale og distale polene, lokalt elvebenet til rygg akkorden og den anteroposterior størrelse økes, når de 16 mm, måler 21 × 15 × 11 mm (fig. 2). I en studie med vaskulær kontrastforbedring, en svak ansamling av kontrastmedium med en ganske jevn kant på periferien. Andre fokusområder for patologisk akkumulering av kontrastmedium er ikke identifisert.

Strukturell patologi i hjernen, livmorhalsen og korsryggen er ikke identifisert. Thoracic kyfose er jevnet ut, lumbosacral vinkelen er overdrevet. Ryggvirvellegemene med tilstrekkelig høyde, uten deformasjon, ble ikke fokale forandringer i deres struktur påvist. Resten av lengden på ryggmargskanalen er ikke innsnevret, ryggmargen uten fokale forandringer, ensartet diameter, dens epikon i nivå med L1-L2 ryggvirvler. Intervertebrale åpninger ikke utvidet.

Konklusjon Den intramedullære volumetriske dannelsen av thorax ryggraden er mest sannsynlig en glial tumor, lavgrads astrocytom. Tilstedeværelsen av en cystisk komponent med høyt proteininnhold kan ikke utelukkes.

Etter 4 dager ble jenta konsultert ved Institutt for nevrokirurgi. N. N. Burdenko - en ryggmargs svulst på nivået av Th5-Th6 ryggvirvler. Kirurgisk behandling anbefales.

I begynnelsen av desember 2010 ble det utført en operasjon for å fjerne svulsten..

Klinisk diagnose: arteriovenøs mikromalformasjon av ryggmargen i ryggvirvelnivået Th7. Torpid type strøm.

I oppfølgingshistorikken etter operasjonen, et midlertidig tap av følsomhet i nedre ekstremiteter, ble kontroll av bekkenfunksjonene notert. I fremtiden skjedde det en delvis restaurering av bekkenfunksjonene, restaurering av følsomhet og muligheten for minimale bevegelser i føttene.

Operasjonsdiagnose: stor intramedullær kavernom i ryggmargen i nivå med Th7-ryggvirvel.

Histologisk diagnose: kavernøs misdannelse (cavernoma, arteriovenøs misdannelse) på Th7-nivå av ryggvirvel.

Arteriovenøs misdannelse (AVM) er et medfødt unormalt vaskulært hulrom i hjernen, internt atskilt av trabeculae og fylt med blod. Oftest lokalisert i hjernestammen, subkortikale kjerner og thalamus, sjeldnere cortical-subcortical og ekstremt sjelden i lillehjernen og 4 ventrikkel. I omtrent 10-15% av tilfellene kan kavernøs hemangioma ha flere lokasjoner. Klinisk manifestert ved forekomst av epileptiske anfall eller blødninger i substansen i hjernen. Nevrologisk underskudd i form av hemiparesis, utilstrekkelig funksjon av kraniale nerver, nedsatt bevissthet er nesten alltid et resultat av blødning [4].

Risikoen for blødning fra AVM er høy og vokser hvert tiår (tabell. 2) [5].

Typer arteriovenøse misdannelser er presentert i fig. 3.

AVM-klassifisering (ifølge Spetzler-Martin, 1986)

  • Mindre enn 3 cm - 1 poeng.
  • 3–6 cm - 2 poeng.
  • Mer enn 6 cm - 3 poeng.
  • Utenfor funksjonelt signifikant sone * - 0 poeng.
  • Innenfor en funksjonelt signifikant sone - 1 poeng.

AVM-underavdeling i henhold til avløpets art:

  • Mangel på dype drenerende årer - 0 poeng.
  • Tilstedeværelsen av dype drenerende årer ** - 1 poeng.

I samsvar med klassifiseringen bestemmer majoriteten av nevrokirurger graden av operasjonsevne for misdannelse [5].

Det er 5 graderinger av misdannelse: med I (1 poeng) gradering er risikoen for kirurgisk inngrep ubetydelig, med V-gradering (5 poeng) er det store tekniske vansker, risikoen for dyp funksjonshemming og død er høy [4].

Klinikk av arteriovenøse misdannelser

  1. Hemorragisk type sykdomsforløp - i 50–70% av tilfellene. Denne typen kurs er preget av tilstedeværelsen av arteriell hypertensjon i pasienten, den lille størrelsen på misdannelsesnoden, dens drenering i de dype årer, samt AVM av den bakre kraniale fossa.
  2. Den torpide typen selvfølgelig er karakteristisk for pasienter med stor AVM-er, dens lokalisering i cortex og blodtilførsel til grenene i den midtre hjernearterien. Konvulsivt syndrom, klyngehodepine, progressiv nevrologisk mangel, som med hjernesvulst, er karakteristisk.

Diskusjon

I begynnelsen av undersøkelsen ble det således identifisert 2 hovedkriterier og 1 tilleggskriterium for sør-afrikansk Garmisch-Partenkirchen (sannsynlig sør-afrikansk). Men det var uoverensstemmelser med det kliniske bildet:

  • Pikene til jenta minnet om et nevrologisk underskudd med "prikking" av et bein på den berørte siden. Det er mer sannsynlig at Sør-Afrika går på et bredt støttegrunnlag for å lindre hofte- og ileosakrale ledd.
  • Hyppige fall (utseendet på jentens knær) antyder sannsynligvis muskelsvakhet av uklar opprinnelse, snarere enn øy-inflammatoriske forandringer.
  • Blodprøver viste praktisk talt ingen inflammatoriske forandringer..
  • Den tydelige palpasjons-ømheten i ryggvirvlene Th4-hT8 i kombinasjon med fullstendig mangel på bevegelse i denne avdelingen og uinteressen fra andre deler av ryggraden ga grunn til å mistenke en lokal patologi. Den utførte MR gjorde det mulig å visualisere volumetrisk utdanning på nivået med ryggvirvlene Th6-Th7.
  • Sannsynligvis var avviket mellom histologiske funn og magnetisk resonansavbildning forbundet med en studie på et lavfelt magnetisk resonansbilde med en magnetisk feltstyrke på 0,2 Tesla.
  • Tilsynelatende bør undersøkelse av pasienter med intramedullære volumformasjoner, spesielt i barndommen, kun utføres ved bruk av et høytfelt magnetisk resonansbilde (fra 1 Tesla og over).

Den gitte kliniske observasjonen bekrefter behovet for differensialdiagnose av reaktiv leddgikt, juvenil spondylitt hos pasienter som bruker røntgenmetoder for å undersøke leddene og ryggraden, spesielt når man identifiserer inkonsekvenser av kliniske manifestasjoner med den tiltenkte diagnosen.

Litteratur

  1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. et al. Hvordan diagnostisere axil spondyloarthritis tidlig // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
  2. Revmatologi. Kliniske anbefalinger. Redigert av Nasonova E.L. M.: Geotar-Media, 2008.288 s.
  3. Retningslinjer for reumatologi hos barn. Ed. N. A. Geppe, G. A. Lyskina, N. S. Podchernyaeva. M.: Geotar-Media, 2011.582 s.
  4. Zozulya Yu.A., Slynko E.I. Spinal vaskulære svulster og misdannelser. Kiev: UVPK Exob LLC, 2000.379 s.
  5. Studiegruppen i hjernevaskulær misdannelse. http://brainavm.oci.utoronto.ca.

A.V. Bunin
E. S. Zholobova, lege i medisinske vitenskaper, professor
O.S. Rozvadovskaya
E. M. Perepelova, kandidat for medisinske vitenskaper

UDKB GBOU VPO First MGMU them. I. M. Sechenov fra departementet for helse og sosial utvikling i Russland, Moskva

Kontaktinformasjon om forfatterne for korrespondanse: [email protected]

* Funksjonelle signifikante soner - sensorimotorisk sone, Broca og Wernicke sentre, occipital lobes, thalamus, dype strukturer i den temporale loben, bagasjerommet.

** Dype venøse samlere - drenerende årer som strømmer inn i systemet til den store hjernevene, direkte bihule.

Behandling av arteriovenøse ryggmargsdeformasjoner

Arteriovenøse misdannelser (AVM) er blant de vanligste vaskulære patologiene i ryggmargen, og utgjør omtrent 60% av alle ryggmargs vaskulære misdannelser. De blir vanligvis observert hos unge pasienter med overveiende lokalisering i thorax og cervical ryggmargen. I det kliniske bildet av sykdommen hos 2/3 pasienter, er de første manifestasjonene subaraknoid blødning i kombinasjon med symptomer på ryggmargslesjoner, tilsvarende nivået av aneurismens beliggenhet.

Diagnostisering av arteriovenøse misdannelser basert på MR (magnetisk resonansavbildning) er en kompleks oppgave. På mange måter avhenger evnen til å visualisere de patologiske misdannelseskarene og deres plassering i forhold til ryggmargen av tomografens oppløsningsgrad. De beste resultatene oppnås på magnetografresonans tomografer med høy magnetisk feltstyrke, bare slike tomografer er tilgjengelige på vår klinikk Top Ikhilov.

Diagnoseprogrammet kan inneholde prosedyrer:

1. Ultralydundersøkelse (ultralyd) av ryggraden
2. Elektroneuromyografi (ENMG),
3. MR av høy oppløsning på ryggraden
4. UZDG - Doppler-ultralyd
5. Spinal angiografi
6. Laboratorietester - blod, urin.
7. Konsultasjoner av de beste ekspertene innen nevrokirurgi.

Patologiske kar av arteriovenøse misdannelser lokalisert i ryggmargens subaraknoide rom, på T1 - og T2-vektet MR blir visualisert som signaltapområder, som skyldes den raske strømmen av blod gjennom de utvidede blodkarene. Tomogrammer avhengig av avslapningstid T2 er mer informative. AVM-fartøyene tilsvarer hypointensive områder som har en karakteristisk krympet, serpentinform. På T1-vektede bilder er demonstrasjonen av "vaskulært mønster" av arteriovenøse misdannelser vanskelig på grunn av det lave signalet fra CSF i ryggmargens subarachnoide rom. Grensene for patologiske kar under disse forholdene blir visket. MR-avbildning er svært informativ når det gjelder vurdering av AVM-plassering i forhold til diameteren på ryggmargen. Dette demonstreres tydelig på aksielle T1-vektede bilder. I tillegg er endringer i ryggmargen som følger med arteriovenøse misdannelser, som hematomyelia, myelomlasjon, ødem, cyste dannelse, atrofi, godt påvist ved MR..

Bruken av dynamiske MR-studier i prosessen med endovasal avstengning av arteriovenøse misdannelser før og etter selektiv embolisering var nyttig for å vurdere tilstanden til vaskulære misdannelser. De tromboserte karene i AVM blir lyse på T1-tomogrammer på grunn av dannelsen av metemoglobin i den trombotiske koaguleringen. Imidlertid inntar spinalangiografi fortsatt hovedplassen i visualiseringen av fôring og drenering av malformasjonskar. Også en meget effektiv tilnærming i den ikke-invasive demonstrasjonen av det vaskulære mønsteret av arteriovenøse misdannelser i ryggmargen er bruken av MRA (magnetisk resonansangiografi).

Behandling av arteriovenøse misdannelser

For vellykket kirurgisk behandling av spinal arteriovenøse misdannelser, er det nødvendig å få et mest mulig fullstendig bilde av deres lokalisering, angiostruktur og hemodynamikk, noe som gir en differensiert anvendelse av optimal kirurgisk taktikk og moderne metoder for mikrosurgiske og endovaskulære intervensjoner. Ved intramedullære spinal arteriovenøse misdannelser kan både endovaskulære og mikrosurgiske inngrep brukes. Endovaskulær behandling er imidlertid ikke alltid trygg - det er ofte umulig å slå av alle sideelver, hvoretter det intramedullære volumet forblir.

Med betydelig blodstrøm i AVM, må den først emboliseres, og deretter resekteres mikrosurgisk. Alle små intramedullære arteriovenøse misdannelser blir operert mikrosurgisk, ABM med en uttalt blodstrøm skal først emboliseres og deretter resiseres med åpen tilgang. For reseksjon av AVMer, bør en direkte tilnærming til misdannelse brukes, bare blodet som leverer blodtilførsel til det, skal blokkeres og karene som forsyner ryggmargen, bør bevares. Misdannelses rede må resiseres på en akutt måte bare langs grensen til ryggmargen. Etter operasjonen krever kontroll alltid en MR og selektiv angiografi i ryggraden. Bare en slik kombinasjon av metoder kan avsløre restene av en patologisk vaskulær formasjon.

Embolisering av arteriovenøse ryggmargs misdannelser

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i ryggmargen er en ikke-tumor vaskulær sykdom i ryggmargen. Nøkkeltegnene er tilstedeværelsen av utvidede arterier og årer, bestående av dysplastiske kar.
Fordelingen av arteriovenøse misdannelser (AVM) etter type er viktig for valg av behandlingsmetoder og prognose. Det er basert på angiografidata, strukturelle trekk ved afferente og efferente kar, dannelse av arteriovenøse shunts, på vurdering av formen for vaskulært konglomerat, samt arten av hemodynamikk i aneurisme (Tissen T.P., 1994; Ling F., 1993).
Alle aneurismer og hemangiomer kan deles inn ved anatomiske og topografiske trekk:

  1. intramedullære AVM-er som er delvis eller helt lokalisert i ryggmargen; blodtilførsel og drenering utføres av ryggmargs kar;
  2. ekstraperomedullære AVMer (fistler) er plassert på overflaten av ryggmargen; blodtilførsel av slike misdannelser kan forekomme fra de fremre, bakre og radikulære arteriene, utstrømningen skjer gjennom de samme venene;
  3. ekstraretromedullær AVM (sjelden form) leveres fra den bakre ryggmargs arterie eller bakre radikulære grener;
  4. intradurale arteriovenøse fistler er lokalisert i dura mater; blodtilførsel kommer fra radikulære arterier; utstrømning forekommer utelukkende i ryggmargen;
  5. medullary, perimedullary, dural, epidural, muskel og vertebral hemangioblastomas; hemangioblast blodtilførsel fra de listede lokaliseringene kommer fra ryggraden, membranen, radikulær og muskelkar; utstrømningen blir utført langs de spinal ekstramedullære venene; de kalles "metamerisk lokaliserte vaskulære svulster"; sjelden i ryggmargen.

Et klinisk eksempel på en endovaskulær emboliseringsoperasjon av arteriovenøs ryggmargsmisdannelse med en klebemiddelblanding er vist i figur 1..

Fig. 1a. Arteriovenøs misdannelse av ryggmargen i nivået med den 11., 12. thoracale ryggvirvlene. Selektiv subtraksjon angiografi.Fig. 1b. Arteriovenøs misdannelse av ryggmargen i nivået med den 11., 12. thoracale ryggvirvlene. Selektiv angiografi uten subtraksjon.
Fig. 1c. Selektiv subtraksjonsangiografi etter embolisering av arteriovenøs ryggmargsmisdannelse med klebemidlet Trufill NBCA. AVM er ikke fylt.Fig. 1g Selektiv angiografi uten subtraksjon etter embolisering av arteriovenøs ryggmargsmisdannelse med klebemidlet Trufill NBCA. AVM er ikke fylt.

Våre kontakter hvordan du kommer til sentrum

Adresse: Hviterussland, 220114, Minsk, st. F. Skoriny, d. 24

Betalte tjenester: +375 17 267-12-40; +375 17 267-52-10

Resepsjon (i retninger): +375 17 369-90-39

Informasjon: +375 17 369-77-32

President for Hviterussland
president.gov.by

Partisan District Administration
part.gov.by

Katalog over legesentre
imedica.by

Friske mennesker er et prosjekt som handler om det viktigste
24health.by

CJSC teknikk og kommunikasjon
www.tc.by

MedPortal.ORG - en ansvarlig medisinsk portal
www.medportal.org

Belmedtourism - operatør av medisinsk turisme
www.belmedtourism.com

Republikanske barnesykehus for medisinsk rehabilitering
www.rdbmr.by

Eurasian Community of Pediatric Neurururons
http://www.eapn.info/

Dr. Anna - operatør for medisinsk turisme i Hviterussland
https://www.doctoranna.by/

© 2006 - 2020 RSPC for nevrologi og nevrokirurgi

Syndromer av ryggmargslesjoner på forskjellige nivåer

Ryggmargsykdommer er farlige, kompliserte både i behandling og diagnose. Hvis ryggmargen er skadet på forskjellige nivåer, blir en person overvunnet med mange symptomer, hvor utviklingen av livet blir uutholdelig - opp til lammelse. Disse komplekse patologiene er ikke så vanlige, men hvis diagnosen stilles, må du få mest mulig informasjon om dem.

Ryggmargsstruktur

Ryggmargets organ tilhører sentralnervesystemet og er ansvarlig for å forsyne hjernen med alle nødvendige impulser. Det fungerer som en distribusjonsforbindelse mellom hovedorganet i sentralnervesystemet, andre systemer, muskler. Det inkluderer flere typer nervevev, som er i stand til å motta og sende mottatte signaler.

Hovedkomponentene er hvit og grå substans, nerver og celler. I midten er rent nervevev. Enhver patologi i ryggmargets vev er ekstremt farlig for menneskers liv og fører i de fleste tilfeller til død, og er også vanskelig å behandle. Selv små kompresjoner forårsaket av hernias kan føre til funksjonsfeil i de indre organene.

Demyeliniserende sykdom i ryggmargen, så vel som andre patologier, forårsaker ofte symptomer som er merkbare selv i de første stadiene av sykdommen.

Vanlige tegn på patologier

Symptomene på diastematomyelia i ryggmargen, iskemi og andre patologier i organet i de første stadiene inkluderer tegn som en person ikke alltid tenker på dette spesielle systemet:

  • smerter i hodet og andre deler av kroppen;
  • høyt blodtrykk;
  • hyppig, urimelig svimmelhet;

Smerter i patologier i ryggmargen konsentreres ofte i midtlinjen på ryggen. Kan strekke seg til øvre og nedre lemmer.

Symptomatologien på ryggmargsykdommer avhenger i stor grad av deres form og lesjoner på visse avdelinger. Ved hjerteinfarkt og iskemiske lidelser vil smertene være helt forskjellige fra smerteløs sklerose.

Årsaker til spinal dysfunksjon

Andre patologier kan forårsake sykdommer i ryggmargen, så vel som forstyrrelser som bare er karakteristiske for dette organet:

  • svulster Både godartede og ondartede neoplasmer er farlige.
  • metastaser De kan trenge gjennom ryggmargen fra andre organer - lungene, brystet, prostata.
  • Multippel sklerose. Påvirker områder med hvit materie.
  • Betennelse og infeksjoner. Sepsis og andre lidelser, inkludert osteomyelitt, kan være skadelige for hjernen..
  • Karsykdommer Åreknuter i ryggvirvlene, åreforkalkning, skade på diabetes kan provosere iskemi.
  • Degenerative prosesser. Patologier som ankyloserende spondylitt, osteokondrose, hernias kan forårsake kompresjon av ryggmargen.
  • Skader. Gjennomtrengende, ikke-penetrerende sår og brudd.

Hver av disse faktorene kan provosere visse brudd som er vanskelige å diagnostisere og har et alvorlig forløp..

Arteriovenous Malformations (AVM) Arteries

AVM, eller arteriovenøs misdannelse av vertebralarterien, er et unormalt vaskulært nettverk uten å koble til kapillærer. Misdannelser er plassert inne i ryggmargen og i membranene. Dette er en sjelden, men kompleks patologi som oppstår mellom 20 og 40 år. Det anses som en medfødt misdannelse, som er forårsaket av følgende faktorer:

  • svikt under fosterutviklingen i små og mellomstore kar;
  • matens rus under graviditet: infeksjon, hypoksi, dårlig økologi, bruk av medisiner med teratogene effekter;
  • overdreven fysisk aktivitet;
  • ryggmargsskader;
  • besøke et badehus eller hypotermi.

Langvarig konservering av patologi bidrar til utvikling av andre sykdommer, ofte aneurismer. Ryggmargsvev i området med patologiposisjonen kan lide av hypoksi og iskemi.

Symptomer på AVM er avhengig av sykdomsformen:

  • Apopleksi. Det forekommer hos bare 20% av pasientene og finnes i ung alder. Det oppstår med brudd på unormale kar, noe som fører til blødning. Det dukker opp intens, akutt smerte i ryggraden, svakhet i øvre eller nedre ekstremiteter, samt hypertonicitet i occipital muskler. Noen pasienter opplever bekkendysfunksjon.
  • Lammende. Det utvikler seg gradvis, symptomene utvikler seg jevnlig. Pasienten kan oppleve forbedringsperioder. Først vises radikalt syndrom, som kan gis til arm, bryst eller ben. Da dukker muskelsvakhet, tretthet, kramper og spasmer i nedre ekstremiteter opp. Avføring og vannlating blir gradvis forstyrret.

Terapi av ryggmargs AVMer krever kirurgi. Nevrokirurger bruker forskjellige metoder for å fjerne unormale lesjoner, inkludert åpen ryggmargskirurgi.

Iskemi og ryggmargsinfarkt

Ryggmargs-iskemi er en tilstand der det er en intensiv forverring av blodsirkulasjonen i et bestemt område. Denne prosessen utløser den hurtige døden av organvev. Noen deler av hjernen er spesielt utsatt for iskemiske lidelser på grunn av mangel på sirkulasjon..

Patologier provoserer dannelse av vedheft mellom arterioler og venuler, på grunn av hvilken blod kommer direkte inn i venene, og omgår den riktige strømmen. Under virkningen av høyt trykk brytes slike dannede plekser.

Med en pause oppstår et ryggmargsinfarkt, der følgende symptomer er karakteristiske:

  • øyeblikkelig reduksjon i kroppsfølsomhet;
  • ufrivillig sekresjon av gass, avføring eller vannlating;
  • skarpe, sterke smerter i korsryggen, oftest omringende, ikke eliminert av andre medisiner enn narkotiske stoffer;
  • lammelse, parese, nedsatt motorisk funksjon.

Symptomer på hjerteinfarkt utvikler seg i løpet av noen dager: gåsehud, halthet, nummenhet i beina.

Det er ikke alltid mulig å fastslå årsaken til myelopati, men det er ledsaget av intense symptomer, inkludert alvorlig hevelse. Veldig ofte provoserer en tilstand av ondartet neoplasma i lungene.

Diastematomyelia i ryggmargen

Med diastematomyelia påvirkes ryggmargskanalen. Dette er en medfødt patologi som vanligvis diagnostiseres hos kvinner under 7 år. Patologien er forårsaket av flere faktorer, inkludert arvelig disposisjon og mors oppførsel under graviditet: mangel på folsyre i kostholdet, misbruk av piller, medisiner og alkohol, intrauterin infeksjon i fosteret med infeksjoner.

Diastematomyelia har et sammensatt klinisk bilde, der det ofte finnes mange tilleggslidelser. Oftest vises symptomer etter 2-3 års levetid:

  • langs ryggets midtlinje vises tilbaketrekning, arrdannelse og rygg;
  • aldersflekker og subkutane lipomer vises;
  • det er en unormal vekst av tykt hår - “faun tail”;
  • flere ortopediske lidelser - kyfose, alvorlig skoliose, gangforandringer, deformasjoner i brystet, bekkenforvrengninger.

Nevrologiske lidelser forekommer også: sansemangel, muskelsvakhet, fekal og urininkontinens.

Demoneliniserende sykdommer i CNS

Med disse patologiene oppstår skade på hjerne med myelin. Derfor utvikles ofte nevrologiske symptomer. Dette er patologier som multippel sklerose, optoneuromyelitt, akutt spredt encefalomyelitt.

Kavernoma i hjernen

Kavernoma i ryggmargen er ledsaget av skade på hjerner og ryggmargs kar. Glomeruli dannes, fylt med blod, atskilt med skillevegger. Ved pause provoserer blødning. Store glomeruli som når opp til 5 cm er mest farlige. Hovedårsaken anses for å være en genetisk disposisjon, men ioniserende stråling og andre negative eksterne faktorer kan også påvirke pasienten..

Diagnostiske metoder for sykdom

Patologier er vanskelig å oppdage. Noen ganger er det påkrevd å utføre et dusin komplekse diagnostiske prosedyrer og bestå mange tester. I alvorlige tilfeller tar diagnosen flere år. Vanligvis er dette dyre og kompliserte prosedyrer:

  • MR av alle deler av ryggmargen;
  • electroneurography;
  • elektromyografi;
  • diskografi og myelografi;
  • cerebrospinal væskekultur og andre studier;
  • vevsangiografi;
  • Røntgen av ryggraden;
  • ultrasonografi under graviditet for å oppdage fosteravvik;
  • generelle og biokjemiske blodprøver.

CT-skanninger brukes også til å diagnostisere bein septa for preoperativ planlegging..

Ryggmargsykdommer er vanskelige å behandle, forekommer med veldig sterke, ubehagelige symptomer, noe som fører en person til funksjonshemming. Men med tidlig påvisning er pasientens sjanser for å inneholde negative tegn på fremgang mye høyere.

Arteriovenøse misdannelser av cerebrale kar: behandling, operasjoner og konsekvenser

Arteriovenøs misdannelse (AVM) i hjernen er en lokal defekt i arkitektonikken til intrakranielle kar, der det dannes en tilfeldig forbindelse mellom arterier og årer med dannelse av et viklet vaskulært bunt. Patologi oppstår på grunn av en feil i morfogenese, og er derfor hovedsakelig medfødt. Kan være ensom eller vanlig.

I cerebral AVM er blodstrømmen unormal: blod fra arteriell basseng direkte, utenom kapillærnettet, overføres til den venøse linjen. I misdannelsessonen er det ingen normal mellomliggende kapillærnettverk, og forbindelsesnoden er representert av fistler eller shunts i en mengde på 1 eller flere enheter. Veggene i arteriene er degenererte og har ikke det rette muskellaget. Vener utvides og tynnes vanligvis på grunn av nedsatt autoregulering av cerebral blodstrøm.

Hjerne-AVM-er, som aneurismer, er farlige ved plutselig intracerebral blødning, som oppstår på grunn av brudd på veggen i det patologiske karet. Sprengning av misdannelse er full av hjernebarkemi, ødem, hematom, progresjon av nevrologisk underskudd, noe som ikke alltid er vellykket for pasienten.

Statistikk over sykelighet og konsekvenser av patologi

Arteriovenøs misdannelse i strukturen til alle patologier med volumetriske masser i hjernevevet gjennomsnitt 2,7%. I den generelle statistikken over akutte ikke-traumatiske blødninger i subarachnoidområdet, oppstår 8,5% -9% av tilfellene av blødning på grunn av misdannelser. Hjerneslag - 1%.

Forekomsten av sykdommen oppstår med følgende gjennomsnittsfrekvens per år: 4 tilfeller per 100 tusen mennesker. Noen utenlandske forfattere indikerer en annen figur - 15-18 tilfeller. Til tross for utviklingens medfødte natur, er det kun klinisk manifestert hos 20% -30% av barna. Videre forekommer den aldersrelaterte toppen i påvisning av AVM GM hos barn i spedbarnsalderen (≈13,5%) og i alderen 8-9 år (samme%). Det antas at hos et barn med en slik diagnostisert vaskulær lidelse er risikoen for brudd mye høyere.

I følge statistikk manifesterer misdannelser seg mest i alderen 30-40 år, derfor diagnostiseres de oftere hos personer i denne aldersgruppen. Sykdommen fortsetter vanligvis skjult i flere tiår, noe som forklarer denne tendensen til å bestemme den langt fra barndommen. Ingen kjønnsmønster i utviklingen av cerebral AVM hos mannlige og kvinnelige pasienter ble funnet.

I nærvær av en misdannelse av GM er sannsynligheten for et gap mellom 2% og 5% per år, med hvert påfølgende år øker risikoen. Hvis blødningen allerede har funnet sted, øker risikoen for gjentatt tilbakefall betydelig, opptil 18%.

Dødelige utfall på grunn av intrakraniell blødning, som ofte er den første manifestasjonen av sykdommen (i 55% -75% av tilfellene), forekommer hos 10% -25% av pasientene. I følge studier har dødeligheten på grunn av et gap en høyere prosentandel hos barn (23% -25%) enn hos voksne (10% -15%). Funksjonshemming fra konsekvensene av sykdommen bemerkes hos 30% -50% av pasientene. Rundt 10% -20% av pasientene kommer tilbake til en full eller nær normal livskvalitet. Årsaken til denne formidable trenden er sen diagnose, utidig mottak av kvalifisert medisinsk behandling.

I hvilken del av hodet er AVM-ene i hjernen lokalisert?

En vanlig lokalisering av arteriovenøse anomalier er det supratentoriale rommet (øvre deler av hjernen) som passerer over tjernet til lillehjernen. For å gjøre det tydeligere forklarer vi enklere: i omtrent 85% av tilfellene finner man en vaskulær defekt i hjernehalvdelene. Lesjoner av de vaskulære koblingene i parietal, frontal, occipital, temporale lobes i hjernehalvdelene dominerer.

Generelt kan AVM-er befinne seg på en hvilken som helst pol i hjernen, både i overflatedelene og i de dypere lagene (thalamus, etc.). Det er mulig å pålitelig bestemme den nøyaktige lokaliseringen av fokuset bare etter å ha bestått en maskinvarestudie med evnen til å visualisere mykt vev. De grunnleggende prinsippene for diagnose inkluderer MR og angiografi. Disse metodene tillater en kvalitativ vurdering av arterienes forgreningsrekkefølge og konstruksjon av årer, deres forbindelse med hverandre, kaliberet til AVM-kjernen, afferenter av arterier, drenerende årer.

Årsaker til arteriovenøs sykdom og symptomer

Sykdommen er medfødt, så unormal vaskulær blokkering i visse områder av hjernen oppstår i løpet av den svangerskapsperioden. Pålitelige grunner for utvikling av patologi til nåværende øyeblikk er ikke fastslått. Men ifølge eksperter kan negative faktorer under graviditet antagelig bidra til den unormale strukturen i det vaskulære systemet til GM i fosteret:

  • å få mors kropp høye doser stråling;
  • intrauterine infeksjoner overført i fødselsperioden fra mor til barn;
  • kronisk eller akutt rus;
  • røyking og drikke alkohol;
  • narkotiske stoffer, inkludert fra en rekke medisiner;
  • medisiner med teratogene effekter;
  • historie med kroniske sykdommer hos en gravid kvinne (glomerular nefritis, diabetes, bronkial astma, etc.).

Eksperter mener også at en genetisk faktor kan spille en rolle i dannelsen av en defekt. Inntil nylig ble arvelighet ikke tatt på alvor som en årsak til patologi. I dag mottas stadig flere rapporter om involvering av denne faktoren. Så i en rekke tilfeller bestemmes vaskulære misdannelser av lignende type i pasientens blod pårørende. Antagelig er de forårsaket av en arvelig genmutasjon som påvirker kromosom 5q, CMC1 locus og RASA1.

Som nevnt tidligere er sykdommen preget av et langvarig "stumt" forløp, som kan vare i flere tiår. Diagnosen gjenkjennes enten ved et uhell på tidspunktet for en diagnostisk undersøkelse av hjernestrukturen, eller etter misdannelsen. I noen få tilfeller kan sykdommen gjøre seg gjeldende før fartøyet sprenger. Da manifesteres patologiklinikken oftere av symptomer som:

  • tinnitus (ringer, brummer, suser osv.);
  • hyppig hodepine;
  • krampesyndrom, som ligner epileptiske anfall;
  • nevrologiske symptomer (parestesi, nummenhet, prikking, slapphet og apati, etc.).

Det kliniske bildet av en AVM-ruptur ligner alle typer intrakraniell blødning:

  • et skarpt utseende av en alvorlig hodepine, raskt fremgang;
  • svimmelhet, forvirring;
  • besvimelse, opp til utviklingen av koma;
  • kvalme oppkast;
  • tap av følsomhet til halve kroppen;
  • nedsatt syn, hørsel;
  • ekspressiv afasi, dysartri (uttaleforstyrrelser);
  • raskt voksende nevrologisk underskudd.

Hos barn manifesterer sykdommen seg ofte som et etterslep i mental utvikling, en forsinkelse i talefunksjoner, epipriser, symptomer på hjertesvikt og kognitiv svikt..

Typer cerebrale misdannelser i den venøse arterielle sengen

Patologiske formasjoner skilles vanligvis ved topografiske og anatomiske egenskaper, hemodynamisk aktivitet, størrelse. Den første parameteren kjennetegner plasseringen av misdannelse i hjernen, derav navnene deres kommer fra:

  • overflate-AVM er konsentrert i hjernebarken i hjernen (på overflaten av hjernen) og tilstøtende strukturer av hvitt stoff;
  • dype AVM-er - lokalisert i dypet av hjernegyrusen, basale ganglier, inne i ventriklene, i strukturen i bagasjerommet til GM.

I henhold til hemodynamisk aktivitet skilles misdannelser:

  • aktive - de inkluderer en blandet type AVM GM (den vanligste sorten, der det oppdages delvis ødeleggelse av kapillærene) og den fistulære typen (arterien passerer direkte i venen, kapillærnettet blir fullstendig ødelagt);
  • inaktiv - kapillær (telangiectasias), venøs, arteriovenøs kavernøs.

Lesjonen blir også vurdert etter størrelse, bare diameteren på misdannelsesspolen blir tatt i betraktning. Ved diagnostisering av dimensjoner brukes følgende AVM-navn:

  • mikromalformasjoner - mindre enn 10 mm;
  • liten - fra 10 mm til 20 mm;
  • medium - 20-40 mm
  • stort - 40-60 mm
  • gigantisk - mer enn 6 cm i diameter.

For å forhindre alvorlig blødning og de irreversible komplikasjonene som er forbundet med det, er det ekstremt viktig å identifisere og eliminere fokus i nær fremtid, før gapet. Hvorfor? Forklaringen er mye mer overbevisende - i pauser dør en for stor andel av mennesker (opptil 75% av pasientene) av omfattende blødninger som ikke kan sammenlignes med livet.

Det må forstås at fartøyene i AVM er for utsatt for gjennombrudd, siden de er alvorlig utarmet på grunnlag av en unormal struktur og nedsatt blodstrøm. Samtidig komprimerer og ødelegger store misdannelser det omkringliggende hjernevevet, noe som utgjør en ekstra trussel for levedyktigheten til sentralnervesystemet. Derfor, hvis diagnosen er klinisk bekreftet, bør den ikke utsettes med behandlingen..

Metoder for behandling av cerebrovaskulære misdannelser

Terapi består i en fullstendig reseksjon eller full utslettelse av en vaskulær defekt kirurgisk. Det er tre typer høyteknologiske operasjoner som brukes til disse formålene: endovaskulær behandling, stereotaktisk radiokirurgi, mikrosurgisk intervensjon.

  1. Endovaskulær kirurgi. Metoden er egnet for behandling av dype og store formasjoner. Intervensjon utføres under røntgenkontroll, bedøvelse er generell anestesi. Denne minimalt invasive taktikken er ofte det innledende behandlingsstadiet før den kommende åpne operasjonen.
  • Et tynt kateterrør føres til den patologiske delen av hjernen gjennom lårarterien gjennom karene.
  • Gjennom den installerte lederen mates et spesielt lim biomateriale som ligner på polyuretanskum til malformasjonsområdet.
  • En nevrokirurg med en skummende sammensetning blokkerer de berørte områdene, det vil si at den tromboserer unormalt utviklede kar mens den holder seg sunn.
  • Embolisering lar deg "slå av" den patologiske pleksusen fra det generelle systemet for cerebral sirkulasjon.
  • Etter at operasjonen er fullført, er pasienten vanligvis 1-5 dager under stasjonær observasjon.
  1. Stereotaktisk radiokirurgi. Terapeutiske taktikker, selv om de er relatert til angioneuroskirurgi, er ikke traumatiske. Dette betyr at det ikke vil være snitt, innføring av intravaskulære sonder i det hele tatt. Egnet for behandling av vaskulære misdannelser i små størrelser (opptil 3,5 cm) eller når fokuset er lokalisert i en uoperabel del av hjernen.
  • Radiokirurgi innebærer ødeleggelse av angiomas av systemer av typen Cyber-kniv eller Gamma-kniv.
  • Enhetene fungerer på prinsippet om målrettet eksponering for avviket ved stråling.
  • Stråler sendes ut fra forskjellige sider og konvergerer på et tidspunkt bare i den mangelfulle sonen, sunne strukturer påvirkes ikke. Som et resultat blir fartøyene i AVM smeltet sammen, fokuset undertrykkes.
  • På en Cyber- eller Gamma-kniv er prosedyrene helt smertefrie; under behandlingen er pasienten bevisst. Enheter som du bare trenger å ligge ubevegelig på sofaen (fra 30 minutter til 1,5 time) ligner tradisjonelle tomografer.
  • Ved behandling med en Gamma-kniv settes en spesiell hjelm på hodet og festes stivt. Slik at pasienten som bruker hjelmen ikke føler ubehag, gjør de overfladisk lokalbedøvelse av individuelle deler av hodet. Operasjon på en cyberkniv krever ikke bedøvelse og å plassere hodet i en stiv struktur.
  • Sykehusinnleggelse er ikke nødvendig. Men det kan være nødvendig å gå gjennom mer enn en stråleoperasjon for å til slutt eliminere resteffektene av GM AVM. Noen ganger varer utslettingsprosessen 2-4 år.
  1. Direkte mikrosurgisk fjerning. Mikrokirurgi med denne diagnosen er den eneste metoden som gir størst mulig sjanse for en radikal kur av patologien, og minimerer risikoen for tilbakefall. Det er "gullstandarden" i behandlingen av denne sykdommen med overfladisk lokalisering og kompakte former for noden.
  • En mikrokirurgisk operasjon er ikke fullført uten en typisk kraniotomi; en økonomisk åpning av hodeskallen utføres nødvendigvis for å utføre grunnleggende kirurgiske inngrep i hjernen..
  • Inngrep foregår under generell endotrakeal anestesi, under tilsyn av et kraftig intraoperativt mikroskop og ultralydutstyr.
  • For å forhindre utslipp av blod gjennom det matende arteriekar og vene, brukes metoden for bipolar koagulasjon, dvs. cauterisering utføres.
  • Videre, i en enkelt blokk gjennom et trepanasjonsvindu, utføres en enkeltrinns eksisjon av hele misdannelseslegemet med minimalt blodtap.
  • På slutten av den kirurgiske økten lukkes åpningen i hodeskallen med en benklaff, en sutur påføres huden.
  • Uttrekk er mulig omtrent 14 dager etter operasjonen. Deretter må du fortsette postoperativ utvinning i et spesialisert rehabiliteringssenter. Varigheten av rehabilitering settes individuelt.

Videoen av den åpne operasjonen kan sees på lenken: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

I visse situasjoner er det umulig å starte direkte mikrokirurgi på grunn av den høye intraoperative risikoen, spesielt med store AVM-er. Eller et annet alternativ: angiomen etter stereolyse eller kateterembolisering kompenseres bare delvis, noe som er ekstremt dårlig. Derfor er det noen ganger lurt å henvise til en faset behandling ved bruk av en sekvensiell kombinasjon av flere angioneurosurgiske metoder.

Hvor er bedre å bli operert og prisene på driften

En godt planlagt algoritme for terapeutiske handlinger vil bidra til å fjerne det vaskulære konglomeratet fullstendig uten å ofre vitale vev. Behandlingens adekvatthet, tatt i betraktning prinsippet om individualitet, vil beskytte mot progresjon av nevrologiske abnormiteter, et mulig tidlig tilbakefall med alle påfølgende konsekvenser.

For å betjene det høyeste organet i sentralnervesystemet, som er ansvarlig for mange funksjoner i kroppen (motoriske evner, hukommelse, tenking, tale, lukt, syn, hørsel, etc.), bør nevrokirurger stole på verdensnivå. I tillegg skal det medisinske anlegget være utstyrt med en bred base av høyteknologisk avansert intraoperativt utstyr.

I fremmede land med høyt utviklet nevrokirurgi er tjenester dyre, men det bringer som sagt pasienter tilbake til livet. Blant de populære områdene som er like avanserte innen hjernekirurgi, er Tsjekkia, Israel og Tyskland. I tsjekkiske klinikker er prisene for medisinsk behandling for arteriovenøse misdannelser de laveste. De lave kostnadene og perfekte kvalifikasjonene til tsjekkiske nevrokirurger gjorde Tsjekkia til den mest etterspurte destinasjonen. Ikke bare pasienter fra Russland og Ukraina, men også Tyskland, Israel og andre land streber etter å komme inn i denne staten. Og kort om priser.